Коарктация аорты представляет собой локализованное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии в сосудах верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и, в тяжелых случаях, к нарушению перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы зависят от тяжести аномалии и включают головную боль, боль в груди, хромоту, холодные конечности, усталость и перемежающуюся хромоту. Могут развиться молниеносная сердечная недостаточность и шок. Мягкий шум может быть слышен вне места коарктации. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии, КТ или МР-ангиографии. Лечение – баллонная ангиопластика с установкой стента или хирургическая коррекция.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных аномалий сердца. Она развивается у 10–20% пациентов с синдромом Тернера. Соотношение мужчины:женщины составляет 2:1.
Патофизиология коарктации аорты
Коарктация аорты обычно возникает в проксимальном отделе грудной аорты сразу за левой подключичной артерией и прямо напротив отверстия артериального протока. Коарктация редко затрагивает брюшную аорту. Таким образом, в период внутриутробного развития и до закрытия открытого артериального протока (ОАП), большая часть сердечного выброса обходит коарктацию через открытый артериальный проток. Сужение может происходить само по себе или с различными другими врожденными аномалиями (например, двустворчатый клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, расстройства митрального клапана, внутримозговая аневризма). Аневризмы, связанные с коарктацией, как правило, имеют мешковидную форму и называются "ягодными" аневризмами.
Физиологические последствия включают 2 феномена:
Перегрузку давлением в артериальной циркуляции проксимальнее коарктации
Гипоперфузию дистальнее коарктации
Перегрузка давлением вызывает гипертрофию левого желудочка и гипертензию в верхней части тела, включая головной мозг.
Гипоперфузия влияет на органы брюшной полости и нижние конечности. Нарушенная перфузия кишечника увеличивает риск сепсиса, вызванного кишечными микроорганизмами.
В конечном счете, градиент давления увеличивает коллатеральное кровообращение в брюшной полости и нижних конечностях через межреберные, внутреннюю грудную, лопаточную и другие артерии.
При отсутствии лечения коарктация может привести к гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, к формированию сосудистых коллатералей, бактериальному эндокардиту, внутричерепному кровоизлиянию, к гипертонической энцефалопатии и сердечно-сосудистым заболеваниям с гипертонией у взрослых. Пациентки с нелеченной коарктацией, имеют повышенный риск расслоения аорты или разрыва аорты в дальнейшей жизни или во время беременности. Восходящая часть аорты - область, где наиболее часто случается расслоение или разрыв. Современные данные свидетельствуют о том, что этот риск, с меньшей вероятностью, является прямым следствием коарктации и, более вероятно, связан с двустворчатым аортальным клапаном и ассоциированной с ним аортопатией.
Симптомы и признаки коарктации аорты
Если коарктация является значительной, циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз могут развиться в первые 7–10 дней жизни и имитировать результаты других системных заболеваний, таких как сепсис. Младенцы с критической (тяжелой) коарктацией, скорее всего, остро заболеют, как только артериальный проток сузится или закроется.
Менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно в течение младенчества. Слабовыраженные симптомы (например, головная боль, боль в груди, усталость и хромота при физической нагрузке) могут появляться по мере взросления ребенка. Гипертензия в верхних конечностях часто присутствует, но сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко, во взрослом возрасте, внутримозговые аневризмы разрываются, что приводит к субарахноидальному или внутримозговому кровоизлиянию.
Типичные симптомы при физикальном обследовании включают твердый пульс, гипертензию в верхних конечностях, снижение или задержку пульса на бедренной артерии и градиент артериального давления с низким или неизмеримым артериальным давлением в нижних конечностях. Поскольку место коарктации обычно прилегает к устью левой подключичной артерии, пульс на левой руке и артериальное давление также могут быть снижены, но они все же больше, чем пульс или артериальное давление в ногах.
Систолический шум изгнания класса 2–3/6 часто присутствует у верхней части левого края грудины, в левой подмышечной области, а иногда более выражен в межлопаточной области слева (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). При наличии двустворчатого аортального клапана может присутствовать верхушечный систолический звук изгнания (щелчок). Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести к непрерывным шумам в межреберных промежутках.
У пострадавших женщин может иметься синдром Тернера.
Диагностика коарктации аорты
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография или КТ, или МР-ангиография
Диагноз подозревают на основании результатов клинического обследования (включая измерение АД на всех 4 конечностях и сравнение амплитуды плечевого и бедренного пульса), подтвержденного рентгенографией грудной клетки и ЭКГ, и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветовым потоком и доплеровским исследованием или, у старших пациентов с субоптимальным эхокардиографическим окном, с помощью КТ- или МР-ангиографии.
Рентгенограмма показывает сужение в виде цифры 3 в верхней левой тени средостения. Сердце имеет нормальный размер, за исключением случаев развития сердечной недостаточности. Расширение межреберных коллатеральных артерий может привести к эрозии от 3-го до 8-го ребра, что приведет появлению насечек на ребрах, но этот рентгенологический признак редко наблюдается в возрасте до 5 лет.
ЭКГ обычно выявляет гипертрофию левого желудочка, но данные могут соответствовать норме. Поскольку наличие коарктации нарушает кровообращение плода, перенаправляя большую часть потока через правый желудочек, новорожденные и младенцы с тяжелой коарктацией обычно имеют гипертрофию правого, а не левого желудочка.
Лечение коарктации аорты
Для новорожденных с выраженными симптомами - введение простагландина E1
При артериальной гипертензии – бета-блокаторы
Хирургическая коррекция для новорожденных, младенцев и маленьких детей
Иногда проводится баллонная ангиопластика (иногда с установкой стента) у детей старшего возраста и подростков
Новорожденных с наличием симптоматики немедленно подвергают лечению. У детей с очень мягкой коарктацией и отсутствием признаков гипоперфузии нижней части тела состояние контролируется до тех пор, пока не будет сделано окончательное восстановление.
Консервативное лечение коарктации
Новорожденные с клиническими проявлениями требуют раннего хирургического вмешательства, но важное значение имеет предоперационная сердечно-легочная стабилизация. Стабилизацию проводят инфузией простагландина Е1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/мин), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и его аортальной ампулы обеспечивает некоторое уменьшение обструкции аорты. Это также позволяет крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию с помощью шунтирования крови "справа налево" через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз.
Диуретики могут быть эффективны при лечении симптомов сердечной недостаточности. В некоторых ситуациях (например, дети с сердечной недостаточностью и значительной дисфункцией левого желудочка), может быть полезным внутривенное введение милринона.
В не экстренных ситуациях, пациентов с гипертонией можно лечить с помощью бета-блокаторов; ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) могут отрицательно повлиять на функцию почек. После коррекции коарктации гипертензия может сохраняться или развиться спустя годы после восстановления, и может лечиться с помощью бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II или блокаторов кальциевых каналов.
Дополнительный кислород следует использовать с осторожностью у новорожденных, потому что в результате снижения легочного сосудистого сопротивления может увеличиться легочный кровоток за счет системного кровотока.
Коррекция коарктации
Предпочтительное окончательное лечение коарктации остается несколько спорным. Некоторые центры выбирают баллонную ангиопластику с установкой стента или без него; другие центры предпочитают хирургическую коррекцию и резервные баллонные методики по рекоарктации после хирургической коррекции или для первичной обработки дискретных коарктаций у детей старшего возраста и подростков. Как хирургические, так и транскатетерные методики обычно дают хорошие результаты. Большинство исследований выявило более низкий уровень перипроцедуральных осложнений, однако, по сравнению с хирургическим вмешательством, более высокий риск развития рестеноза и аневризмы после баллонной ангиопластики.
Варианты хирургического лечения включают
Резекция и анастомоз "конец в конец"
Лоскутная аортопластика
Аортопластика лоскутом левой подключичной артерии
При тяжелой коарктации, проявляющейся в раннем возрасте, поперечная аорта и место сужения часто гипоплазированы, и эта область аорты может потребовать хирургического увеличения.
Выбор хирургического метода зависит от анатомии и предпочтений центра. Хирургический уровень смертности < 5% для детей с клиническими прявлениями и < 1% для детей старшего возраста. Редко параплегия развивается в результате ишемии спинного мозга при пережатии аорты во время операции.
Баллонная ангиопластика очень эффективна при лечении повторной коарктации после операции.
Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления.
Основные положения
Коарктация аорты представляет собой локализованное сужение просвета, как правило, в проксимальном отделе грудной аорты сразу за левой подключичной артерией и рядом с устьем артериального протока.
Проявления зависят от тяжести коарктации но, как правило, связаны с перегрузкой давлением проксимальнее коарктации, что приводит к сердечной недостаточности, и гипоперфузией дистальнее коарктации.
В неонатальном периоде тяжелая коарктация может проявляться ацидозом, почечной недостаточностью и шоком. Умеренная коарктация может не проявиться, пока у подростка или взрослого не выявят наличие гипертензии или пониженного пульса в бедренной артерии.
Существует, как правило, градиент артериального давления между верхними и нижними конечностями и систолический шум выброса 2-3/6 класса, иногда наиболее выраженный в левой межлопаточной области.
У новорожденных с наличием симптомом применяют инфузию простагландина E1 для повторного открытия суженного открытого артериального протока.
Коррекция коарктации проводится хирургическим способом или с помощью баллонной ангиопластики с или без установки стента.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
