Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу крови слева направо и являются причиной одышки при кормлении и низких темпов роста в период младенчества. Громкий резкий голосистолический шум у нижнего левого края грудины является распространенным явлением. Могут развиваться рецидивирующие инфекции дыхательных путей и сердечная недостаточность. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Дефекты могут закрыться спонтанно в младенчестве или требуют хирургического вмешательства.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Дефект межжелудочковой перегородки (см. рисунок Дефект межжелудочковой перегородки) является второй наиболее распространенной врожденной аномалией сердца после двустворчатого аортального клапана, что составляет 20% всех дефектов. Он может развиться самостоятельно или вместе с другими врожденными аномалиями (например, тетрадой Фалло, полным дефектом атриовентрикулярной перегородки, транспозицией магистральных артерий).
Дефект межжелудочковой перегородки
Легочного кровоток и объемы левого желудочка (ЛЖ) и левого предсердия (ЛП) увеличены. Давление в предсердиях среднее. Давление в правом желудочке и сатурация O2 переменно повышенные, что прямо пропорционально величине дефекта. АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена. |
Классификация
Большинство дефектов межжелудочковой перегородки классифицируют по местоположению:
Перимембранозный (также называемый коновентрикулярным);
Трабекулярный мышечный;
Подлегочнные дефекты выносящего тракта (надгребневые, коносептальные, двойной коммитированный подаортальный)
Дефекты приносящего тракта (атриовентрикулярной перегородки, по типу атриовентрикулярного канала)
Перимембранозные дефекты (70–80%) являются дефектами в мембранной перегородке, прилегающей к трехстворчатому клапану, они распространяются на варьирующееся количество окружающей мышечной ткани; наиболее распространенный тип этого дефекта происходит немного ниже аортального клапана.
Трабекулярные мышечные дефекты (5–20%) полностью окружены мышечной тканью и могут возникать в любом месте перегородки.
Дефекты субпульмонарного выброса (5–7% в Соединенных Штатах, 30% в странах Дальнего Востока) развиваются в межжелудочковой перегородке непосредственно под клапаном легочной артерии. Эти дефекты часто называют супракристальными, коносептальными или двукратно детерминированными субартериальными дефектами, они нередко связаны с пролапсом аортальных створок в дефект, что приводит к аортальной регургитации.
Впускной дефект (5–8%) граничит сверху с кольцом трехстворчатого клапана и расположен сзади от мембранозной перегородки. Эти дефекты иногда называют дефектами типа атриовентрикулярной перегородки.
Дефект смещения межжелудочковой перегородки характеризуется смещением конусного или выходного отдела перегородки. Когда конусная перегородка смещена кпереди, она выпячивается в выходной тракт правого желудочка, что часто приводит к обструкции, как это происходит при тетраде Фалло. При смещении конусной перегородки кзади, может возникать обструкция выходного тракта левого желудочка. Эти виды дефектов межжелудочковой перегородки располагаются в тех же местах, что и перимембранозные ДМП, но представляют собой важную подгруппу с отличиями в физиологии, связанными с данной обструкцией выводного тракта.
Патофизиология ДМП
Величина шунта зависит от размера дефекта и сопротивления потока (т.е., легочной обструкции выносящего сосуда и легочного сосудистого сопротивления).
При нерестриктивных дефектах межжелудочковой перегородки давление выравнивается между правым и левым желудочками и возникает большой шунт слева направо. При условии, что стеноз легочной артерии отсутствует, наблюдается тяжелая легочная гипертензия, поскольку системное давление ЛЖ непосредственно передается в правый желудочек и легочную артерию. Первоначально, присутствует массивное шунтирование слева направо с перегрузкой объемом левого и правого желудочков. Со временем большой шунт вызывает повышение сосудистого сопротивления легочной артерии с увеличением перегрузки давлением правого желудочка и гипертрофией правого желудочка. В конечном счете, повышение легочного сосудистого сопротивления вызывает смену направления шунта на обратное (из правого в левый желудочек), что приводит к синдрому Эйзенменгера.
Рестриктивные дефекты межжелудочковой перегородки, или меньшие дефекты, ограничивают приток крови и давление в правых отделах сердца. Малые дефекты межжелудочковой перегородки вызывают относительно небольшой шунт слева направо, и давление в легочной артерии нормальное или незначительно повышенное. Сердечная недостаточность, легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера не развиваются.
Умеренные ДМЖП приводят к умеренному шунтированию крови слева-направо, но давление в легочных артериях при этом нормальное или же наблюдается легочная гипертензия от легкой до умеренной степени. Клинические проявления могут быть минимальными, или же могут присутствовать симптомы сердечной недостаточности в некоторой степени из-за избыточной легочной циркуляции крови.
Симптомы и признаки ДМП
Симптомы зависят от размера дефекта и величины шунта слева-направо. Дети с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, не имеют симптомов и характеризуются нормальным ростом и развитием. У детей с большим дефектом симптомы сердечной недостаточности (например, расстройство дыхания, плохая прибавка веса, усталость после кормления) появляются в возрасте 4–6 недель, когда легочное сосудистое сопротивление снижается. Могут возникать частые инфекции нижних дыхательных путей. В конце концов, с годами у пациентов, не получавших лечения, могут развиться симптомы синдрома Эйзенменгера.
Результаты аускультации меняются в зависимости от размера дефекта. Малые дефекты межжелудочковой перегородки обычно производят высокие короткие систолические шумы от класса 1–2/6 (из-за крошечных дефектов, которые довольно близки в конце систолы) до класса 3–4/6 голосистолических шумов (с дрожанием грудной стенки или без него) у нижнего левого края грудины, этот шум обычно слышен в течение первых нескольких дней жизни (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Прекардий не гиперактивный, и 2-й тон сердца (S2) обычно разделен и имеет нормальную интенсивность.
Умеренные ДМЖП вызывают голосистолический шум, который появляется в возрасте от 2 до 3 недель; S2 обычно узко расщеплен с акцентом на легочном компоненте. Апикальный диастолический гул (в связи с увеличением потока через митральный клапан) и симптомы СН (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, задержка развития, галоп, хрипы, гепатомегалия) могут присутствовать. При умеренных ДМЖП с интенсивным потоком шум часто очень громкий и сопровождается дрожанием грудной клетки (шум 4 или 5 класса). С большими дефектами, выравнивающими давление в левом и правом желудочках, систолический шум часто ослабляется.
Диагностика ДМЖП
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Диагноз дефект межжелудочковой перегородки предполагается при клиническом осмотре, подтверждается рентгеном грудной клетки и ЭКГ и устанавливается на основе данных эхокардиографии.
Если ДМЖП большой, рентген грудной клетки показывает кардиомегалию и увеличение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка или комбинированную гипертрофию желудочков и иногда увеличение левого предсердия. ЭКГ и рентген грудной клетки при небольших ДМЖП, как правило, нормальные.
Двухмерная эхокардиография с потоком цвета и доплеровским исследованием устанавливает диагноз и может обеспечить важную анатомическую и гемодинамическую информацию, включая местоположение дефекта и размер правого желудочка и давление в нем. Катетеризация сердца не является обязательной для постановки диагноза, но может использоваться для оценки степени легочной гипертензии и избыточной легочной циркуляции крови, а также оценки легочного сосудистого сопротивления.
Лечение ДМЖП
В связи с сердечной недостаточностью показана медикаментозная терапия (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента)
Иногда хирургическое вмешательство
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (< 5 мм), особенно дефекты мышечной перегородки, часто закрываются спонтанно в течение первых нескольких лет жизни. Небольшой дефект, который остается открытым, не требует медицинского или хирургического лечения. Более крупные дефекты закроются спонтанно с меньшей вероятностью.
Диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ могут быть эффективными для контроля симптомов сердечной недостаточности перед кардиохирургическими вмешательствами или для выжидательной тактики у детей с умеренными размерами дефектов межжелудочковой перегородки, которые, скорее всего со временем спонтанно закроются. Если младенцы не отвечают на лечение или имеют низкие темпы роста, часто рекомендуют хирургическое восстановление в течение первых нескольких месяцев жизни.
Даже у бессимптомных детей большие ДМЖП с легочной гипертензией следует лечить, как правило, в течение первого года жизни, чтобы предотвратить более поздние осложнения, особенно стойкую легочную гипертензию и заболевания легочных сосудов, ведущие к синдрому Эйзенменгера. Клинически здоровым детям, у которых отсутствуют какие-либо симптомы или повышенное давление в легочной артерии, но присутствует постоянный сброс крови, достаточно большой, чтобы привести к перегрузке левого желудочка объемом, следует закрыть дефекты в возрасте 3–4 лет, чтобы предотвратить поздние осложнения.
Уровень смертности при хирургическом вмешательстве составляет < 2%. Хирургические осложнения могут включать остаточный желудочковый шунт и/или полную блокаду сердца.
Транскатетерное закрытие некоторых дефектов возможно, но редко рассматривается как предпочтительный вариант.
Профилактика эндокардита не требует операции и необходима только в течение первых 6 месяцев после восстановления или если есть остаточные дефекты, прилегающие к месту операции.
Основные положения
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) являет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к развитию сбросу крови слева направо.
Со временем крупные лево-правые шунты вызывают гипертензию в легочной артерии, повышенное сосудистое сопротивление легочной артерии, перегрузку давлением правого желудочка и гипертрофию правого желудочка и, в конечном итоге, вызывают изменение направления шунта, что приводит к синдрому Эйзенменгера.
Большие дефекты вызывают симптомы сердечной недостаточности в возрасте 4–6 недель.
Как правило, голосистолический шум 3–4/6 класса у левого нижнего края грудины слышен вскоре после рождения.
Младенцам, которые не отвечают на лечение сердечной недостаточности или с низким темпом роста, следует провести хирургическое восстановление дефекта в течение первых нескольких месяцев жизни; даже детям с бессимптомным течением больших ДМЖП следует провести восстановление в течение первого года жизни.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
