Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки

(Дефект атриовентрикулярного канала; дефект закладки эндокарда)

Авторы:

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Проверено/пересмотрено апр 2023
Вид
Ресурсы по теме

Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки состоит из дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum с общим атриовентрикулярным клапаном, с ассоциированным впускным (типа атриовентрикулярной перегородки) дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Эти дефекты являются результатом недоразвития эндокардиальных валиков. Пациенты без компонентов дефекта межжелудочковой перегородки или небольшим дефектом межжелудочковой перегородки и удовлетворительной функцией атриовентрикулярного клапана могут быть бессимптомными. При наличии большого компонента или значительной клапанной атриовентрикулярной регургитации пациенты часто имеют признаки сердечной недостаточности, включая одышку при кормлении, сниженный рост, тахипноэ и повышенное потоотделение. Распространенными являются шумы в сердце, тахипноэ, тахикардия и гепатомегалия. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение – хирургическое восстановление всех дефектов, кроме самых маленьких.

(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей... Прочитайте дополнительные сведения Краткий обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies) , Дефект межпредсердной перегородки (Atrial Septal Defect) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко... Прочитайте дополнительные сведения , а также Дефект межжелудочковой перегородки (Ventricular Septal Defect) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу... Прочитайте дополнительные сведения Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) ).

Дефект предсердно-желудочковой (ПЖ) перегородки является причиной порядка 5% врожденных аномалий сердца. В прошлом эту аномалию называли по-разному, например, дефект АВ-канала или дефект эндокардиальной подушки. «Дефект АВ перегородки» обычно считается предпочтительным названием, поскольку АВ перегородка (септальная структура, отделяющая левый желудочек от правого предсердия) отсутствует при всех формах этого порока.

Дефект АВ перегородки может быть:

  • Полный, с большим (неограниченным) входным отверстием дефекта межжелудочковой перегородки

  • Промежуточный, с небольшим или средним размером (ограничительным) дефекта межжелудочковой перегородки

  • Частичный, без дефекта атриовентрикулярной перегородки

У большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Дауна (трисомия 21) . АВ-дефект перегородки также часто встречается у пациентов с гетеротаксическим синдромом. Гетеротаксия относится к аномалиям развития места расположения органов грудной и брюшной полости. Обычно наблюдается право- или левосторонний изомеризм. Правосторонняя изомерия ассоциирована с наличием обоих ушек правых предсердий, обоих правых бронхов, легких, имеющих по три доли, и асплении. В свою очередь, левосторонняя изомерия ассоциирована с наличием обоих ушек левых предсердий, обоих левых бронхов, легких, имеющих по две доли, и полисплении. Некоторые формы комплексных врожденных пороков сердца почти всегда присутствуют при синдроме Дауна.

Полный АВ-дефект перегородки

Полный дефект атриовентрикулярной перегородки, также называемый полным дефектом общего АВ-канала (см. рисунок ), состоит из

Полный дефект АВ-перегородки представляет собой один большой центральный дефект в перегородке сердца. Шунт слева направо возникает на уровне предсердий и желудочков и часто бывает большим. Атриовентрикулярная регургитация может быть выраженной, иногда вызывая прямое шунтирование крови из левого желудочка в правое предсердие. Эти нарушения приводят к расширению всех 4 камер сердца. Большие дефекты приводят к прямой передаче системного давления левого желудочка в правый желудочек и легочные артерии. Гемодинамические результаты сходны с таковыми при большом дефекте межжелудочковой перегородки Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке, приводящее к сообщению между желудочками. Большие дефекты приводят к значительному сбросу... Прочитайте дополнительные сведения Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) (ДМП).

Если не устранить полный AV-дефект перегородки, то со временем увеличение легочного кровотока, давления в легочной артерии и сопротивление сосудов легких могут привести к обратному току крови через шунт с последующим цианозом и развитием синдрома Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться... Прочитайте дополнительные сведения .

Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)

Легочный кровоток, объем всех камер и часто легочное сосудистое сопротивление. Давление в предсердиях среднее.

АО = аорта; IVC = нижняя полая вена; LA = левое предсердие, LV = левый желудочек; PA = легочная артерия; PV = легочные вены; RА = правое предсердие; RV = правый желудочек; SVC = верхняя полая вена.

Атриовентрикулярной дефект межпредсердной перегородки (полная форма)

Транзиторный атриовентрикулярный дефект перегородки

Транзиторный дефект атриовентрикулярной перегородки, также называемый транзиторным дефектом АВ-канала, состоит из

При переходном дефекте АВ перегородки шунт на уровне предсердий обычно большой. Шунт на уровне желудочков меньше, чем при полном дефекте атриовентрикулярной перегородки, и давление в правом желудочке ниже, чем в левом. Гемодинамика в значительной степени зависит от размера ДМЖП и наличия значимой регургитации на уровне АВ клапана.

Частичный дефект АВ перегородки

Частичный дефект АВ-перегородки состоит из:

  • Дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum

  • Разделения общего АВ клапана на 2 отдельных АВ отверстия, что приводит к так называемой расщелине митрального клапана (левое АВ отверстие)

Межжелудочковая перегородка является интактной. Гемодинамические нарушения подобны таковым при вторичном дефекте межпредсердной перегородки Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко... Прочитайте дополнительные сведения (например, лево-правый шунт на уровне предсердия, увеличение правых камер сердца, увеличение легочного кровотока), дополнительно обнаруживаются различные степени регургитации AV клапана.

Несбалансированная форма атриовентрикулярного септального дефекта (АВСД)

В подгруппе пациентов общий АВ клапан расположен ближе к одному из желудочков, чем к другому. Это состояние, которое называют несбалансированным дефектом атриовентрикулярной перегородки, приводит к тому, что один желудочек получает больший приток крови и становится доминирующим (большим), а другой желудочек недоразвит.

Симптомы и признаки дефекта атриовентрикулярной перегородки

Полный атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности Сердечная недостаточность Врожденный порок сердца является наиболее распространенной врожденной аномалией, которая возникает у почти 1% живорожденных ( 1). Среди врожденных дефектов врожденный порок сердца является ведущей... Прочитайте дополнительные сведения  Сердечная недостаточность (например, учащенное дыхание, одышка при кормлении, плохая прибавка в весе, потоотделение) к возрасту 4–6 недель. Легочная обструктивная болезнь сосудов (синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. Повышенное сопротивление легких может развиваться... Прочитайте дополнительные сведения ) обычно является поздним осложнением, но может возникнуть раньше, особенно у детей с синдромом Дауна Синдром Дауна (трисомия 21) Синдром Дауна является аномалией 21-й хромосомы, может проявляться нарушением умственного развития, микроцефалией, небольшим ростом и характерным внешним видом. Диагноз предполагают на основании... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Дауна (трисомия 21) .

Частичные дефекты атриовентрикулярной перегородки обычно не вызывают симптомов в детстве, если регургитация на левом АВ клапане незначительна или отсутствует. Тем не менее, симптомы (например, непереносимость физических нагрузок, усталость, сердцебиение) могут развиться в подростковом или раннем взрослом возрасте. У младенцев с умеренной или тяжелой регургитацией левого атриовентрикулярного клапана часто наблюдаются признаки сердечной недостаточности.

Пациенты с транзиторными атриовентрикулярными дефектами перегородки могут иметь признаки сердечной недостаточности, если дефект межжелудочковой перегородки имеет умеренно рестриктивную форму с высоким кровотоком, или могут не иметь симптомов, если дефект межжелудочковой перегородки имеет высоко рестриктивную форму (малый по размеру).

При физикальном обследовании у детей с полными дефектами АВ перегородки обнаруживают активную прекардиальную область из-за перегрузки правого желудочка объемом и давлением; одиночный громкий второй тон сердца (S2) из-за легочной гипертензии; систолический шум от 2 до 3/6 степени из-за увеличения потока через выходной тракт легочных артерий; а иногда и диастолический шум на верхушке и внизу слева от края грудины, связанный с усилением тока крови через атриовентрикулярные клапаны (см. таблицу ). У пациентов с постоянно повышенной резистентностью легочных сосудов, особенно у пациентов с синдромом Дауна, шумы могут отсутствовать, но будет выражен усиленный единичный S2.

Большинство детей с частичными дефектами имеют результаты обследования, сходные с пациентами с вторичным аутизмом Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – отверстие в межпредсердной перегородке, приводящее к шунтированию слева направо и перегрузке объемом правого предсердия и правого желудочка. Дети редко... Прочитайте дополнительные сведения , имеют широкое расщепление S2 и мезосистолический шум (например, систолического выброса), который слышен в верхнем левом крае грудины. Мезодиастолический шум может определяться по нижнему левому краю грудины при большом шунте предсердия. Расщелины в левом АВ клапане приводят к появлению дующего апикального систолического шума митральной регургитации.

Диагностика дефекта атриовентрикулярной перегородки

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография

Диагноз дефект предсердно-желудочковой перегородки предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена грудной клетки и ЭК и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и доплеровского исследования.

Рентгенография органов грудной клетки показывает кардиомегалию правого предсердия, расширение обоих желудочков, видный основной сегмент легочной артерии и увеличение легочного сосудистого рисунка.

ЭКГ показывает направленную сверху ось QRS (например, левое отклонение оси или северо-западная ось), частый атриовентрикулярный блок 1-й степени, левую или правую гипертрофию желудочка или оба симптома, и иногда расширение правого предсердия и правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография с цветным потоком и доплеровское исследование устанавливают диагноз и могут предоставить важные анатомические и гемодинамические данные. Катетеризация сердца обычно не является необходимой, за исключением, если требуется дополнительная характеристика состояния гемодинамики перед хирургическим исправлением дефекта (например, для оценки легочного сосудистого сопротивления у пациента с развитием болезни в старшем возрасте).

Лечение дефекта атриовентрикулярной перегородки

  • Хирургическое лечение

  • В случае сердечной недостаточности, медикаментозная терапия (например, диуретики, дигоксин, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента) перед операцией

Полный атриовентрикулярный дефект перегородки должен быть исправлен в возрасте 2–4 месяцев, поскольку большинство детей испытывают сердечную недостаточность и задержку развития. Даже если младенцы растут хорошо, без существенных симптомов, исправление дефекта должно быть выполнено до 6 месяцев, чтобы предотвратить развитие заболевания сосудов легких, особенно у детей с синдромом Дауна.

У пациентов с 2 желудочками адекватного размера без каких-либо дополнительных дефектов, большой центральный дефект (сочетание primum ДМПП и впускного ДМЖП) исправляют, а единый АВ клапан перестраивают в 2 отдельных клапана. Уровень смертности при хирургическом вмешательстве составляет 3–4% (1 Справочные материалы по лечению Атриовентрикулярный (АВ) дефект перегородки состоит из дефекта межпредсердной перегородки типа ostium primum с общим атриовентрикулярным клапаном, с ассоциированным впускным (типа атриовентрикулярной... Прочитайте дополнительные сведения ).

Хирургические осложнения включают полную блокаду сердца (3%), остаточный дефект межжелудочковой перегородки и/или регургитацию на левом атриовентрикулярном клапане. Менее распространенные резидуальные аномалии включают регургитацию в правом АВ клапане, стеноз левого или правого АВ клапана или субаортальный стеноз.

Сужение легочной артерии может быть использовано в качестве паллиативной процедуры для отсрочки восстановления после операции на открытом сердце, в частности, у недоношенных детей или у пациентов с сопутствующими нарушениями, для которых полное восстановление в раннем возрасте или низком весе связано с высоким риском.

Для бессимптомных пациентов с частичным дефектом плановую операцию проводят в возрасте 1–3 лет. Уровень смертности при хирургическом вмешательстве очень низкий.

Подгруппа пациентов с несбалансированным атриовентрикулярным септальным дефектом, ассоциированным либо с гипоплазией правого желудочка, либо с гипоплазией левого желудочка, как правило, не поддается бивентрикулярной коррекции и требует оперативной деятельности по восстановлению циркуляции одного желудочка, в конечном счете с помощью процедуры Фонтена Лечение Лечение .

Справочные материалы по лечению

Основные положения

  • Дефект атриовентрикулярной (АВ) перегородки может быть полным, транзиторным или частичным; у большинства пациентов с полной формой имеется синдром Дауна.

  • Полный АВ-дефект перегородки включает большой ostium primum дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и общий атриовентрикулярный клапан (часто со значительной регургитацией), все это приводит к большому шунту слева направо на уровне предсердий и желудочков и к увеличению всех 4-х камер сердца.

  • Частичный АВ-дефект перегородки также включает ДМПП, но общий АВ клапан является разделенным на 2 отдельных АВ отверстия и нет ДМЖП, что приводит к увеличению правых камер сердца из-за большого шунта на уровне предсердий, но без шунта на уровне желудочков нет.

  • Транзиторный АВ-дефект перегородки включает ostium primum ДППП, общий атриовентрикулярный клапан и малый или умеренных размеров ДМЖП.

  • Полный АВ-дефект межпредсердной перегородки с большим шунтом слева направо вызывает признаки сердечной недостаточности к возрасту 4–6 недель.

  • Симптомы частичных АВ-дефектов перегородки варьируют в зависимости от степени митральной регургитации; если она умеренная или отсутствует, симптомы могут развиться в подростковом возрасте или в начале зрелого возраста, но у младенцев с умеренной или тяжелой митральной регургитацией часто имеются проявления СН.

  • Симптомы транзиторных АВ-дефектов перегородки имеют широкий спектр проявлений в зависимости от размера ДМЖП.

  • Дефекты устраняются хирургическим способом в возрасте 2–4 месяцев или 1–3 лет в зависимости от конкретного дефекта и тяжести симптомов.

Дополнительная информация

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ