Парапсориаз описывает плохо изученную, этиологически гетерогенную и плохо дифференцированную группу заболеваний, которые имеют общие клинические признаки. Парапсориаз не связан с псориазом Псориаз Псориаз – это воспалительное заболевание, сопровождающееся образованием чаще всего эритематозных папул и бляшек с четкими границами и серебристыми чешуйками на поверхности. В развитии заболевания... Прочитайте дополнительные сведения ; заболевание имеет такое название из-за схожести поражений с чешуйчатыми бляшками при псориазе.
Существуют 2 основные формы:
Мелкобляшечный тип: обычно доброкачественный
Крупнобляшечный тип: предшественник кожной Т-клеточной лимфомы Т-клеточная лимфома кожи (ТКЛК) Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редко встречающимися хроническими Т-клеточными неходжкинскими лимфомами, в первую очередь поражающими кожу и иногда лимфатические узлы. (См. также... Прочитайте дополнительные сведения (ТКЛК)
Парапсориаз может трансформироваться в ТКЛК, при этом мелкобляшечный парапсориаз трансформируется реже чем крупнобляшечный парапсориаз (10% против 35%) (1 Справочные материалы Парапсориаз объединяет группу заболеваний кожи, характеризующихся пятнисто-папулезными или шелушащимися высыпаниями. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать комбинацию... Прочитайте дополнительные сведения ). Таким образом, периодическое клиническое наблюдение и биопсия могут помочь идентифицировать прогрессирование парапсориаза до ТКЛК.
Справочные материалы
1. Väkevä L, Sarna S, Vaalasti A, et al: A retrospective study of the probability of the evolution of parapsoriasis en plaques into mycosis fungoides. Acta Derm Venereol 85(4):318-323, 2005. doi: 10.1080/00015550510030087
Симптомы и признаки парапсориаза
Бляшки обычно бессимптомны; типичные высыпания представлены тонкими, матовыми пятнами и бляшками розового цвета с матовой шелушащейся поверхностью, имеющей несколько атрофичный или сморщенный вид. В отличие от парапсориаза, бляшки при псориазе имеют четкие границы, розовые с более толстыми серебристыми чешуйками.
Мелкобляшечный парапсориаз определяется по размеру высыпаний, составляющему<5 см в диаметре, тогда как при крупнобляшечном парапсориазе диаметр очагов поражения достигает >5 см.
Иногда при мелкобляшечном парапсориазе возникают пальцевидные бляшки вдоль дерматомов, в особенности на коже боковых поверхностей туловища и живота. Хотя длина пальцевидных бляшек может быть > 5 см, трансформация в ТКЛК наблюдается крайне редко.
Диагностика парапсориаза
Клиническая оценка
Иногда – биопсия и генетическое и молекулярное тестирование для исключения Т-клеточной лимфомы (ТКЛК).
Диагноз парапсориаза устанавливают на основании данных клинической картины и локализации высыпаний.
Биопсия может быть полезна, если рассматривается вероятность возникновения ТКЛК (см. диагностика ТКЛК Диагностика Грибовидный микоз и синдром Сезари являются редко встречающимися хроническими Т-клеточными неходжкинскими лимфомами, в первую очередь поражающими кожу и иногда лимфатические узлы. (См. также... Прочитайте дополнительные сведения ), но в остальных случаях диагноз парапсориаза устанавливается клинически. Гистологические данные могут не быть классическими для ТКЛК, но для идентификации клона Т-клеток, если он существует, может быть выполнено иммунофенотипирование и исследование перестройки гена Т-клеток.
Дифференциальный диагноз мелкобляшечного парапсориаза включает следующее:
Очень важно исключить КТКЛ, потому что ранняя КТКЛ может быть клинически трудно отличима от парапсориаза мелких бляшек. Биопсия информативна и может использоваться для проведения различия между мелко- и крупнобляшечным псориазом.
Дифференциальный диагноз крупнобляшечного парапсориаза включает следующее:
ТКЛК
Лечение парапсориаза
Лечение мелкобляшечного парапсориаза не требуется, но может включать эмоленты, наружные препараты дегтя или глюкокортикостероидов, фототерапию или их комбинацию.
Лечение крупнобляшечного парапсориаза проводится с применением фототерапии (узкополосная УФВ) или наружных кортикостероидов.
Прогноз при парапсориазе
Течение обоих типов непредсказуемо; наилучший способ определения риска развития ТКЛК заключается в периодическом клиническом наблюдении с проведением биопсий.
Основные положения
Парапсориаз - это этиологически неоднородная группа заболеваний, которые имеют сходные проявления - тонкие, шелушащиеся, тусклые, розовые пятна и бляшки со слегка атрофированной или сморщенной поверхностью.
Парапсориаз с бляшками диаметром < 5 см обычно протекает доброкачественно; парапсориаз с бляшками диаметром > 5 см трансформируется в кожную Т-клеточную лимфому примерно у 10% пациентов в течение 10 лет.
Диагностирование производится на основании клинической картины; для исключения кожной Т-клеточной лимфомы могут понадобиться биопсия и другие тесты.
Лечение мелкобяшечного парапсориаза симптоматическое, а лечение крупнобляшечного парапсориаза проводится с применением фототерапии или наружных глюкокортикостероидов.