Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Истинная полицитемия

(первичная полицитемия)

Авторы:

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Проверено/пересмотрено июл 2022
Вид

Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также лейкоцитов и тромбоцитов. У 15% пациентов в конечном итоге развивается миелофиброз и недостаточность костного мозга; острый лейкоз возникает спонтанно в 1,0–2,5% случаев. Существует повышенный риск кровотечения и артериального или венозного тромбоза. Распространенные проявления включают спленомегалию, макрососудистые и микрососудистые явления (напр., транзиторные ишемические атаки, эритромегалию, глазную мигрень), и аквагенный зуд (зуд индуцируется воздействием горячей воды). Диагноз устанавливается на основании клинического анализа крови, тестирования на наличие мутаций генов JAK2 или, редко, CALR и клинических критериев. Лечение включает в себя кровопускание, прием аспирина в низких дозах, руксолитиниба, интерферона и, в отдельных случаях, трансплантацию стволовых клеток.

Истинная полицитемия является наиболее частым миелопролиферативным новообразованием: заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 1,97/100 000 (1 Общие справочные материалы Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также... Прочитайте дополнительные сведения ), при этом риск увеличивается с возрастом. Средний возраст на постановки диагноза составляет около 60 лет, однако диагноз может быть установлен намного раньше у женщин, в которых заболевание манифестирует на второй или третьей декаде жизни, иногда вместе с синдромом Бадда-Киари Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления... Прочитайте дополнительные сведения .

Общие справочные материалы

  • 1. Barbui T, Thiele J, Ferrari A, et al: The new WHO classification for essential thrombocythemia calls for revision of available evidences. Blood Cancer J 10(2):22, 2020. doi: 10.1038/s41408-020-0290-9

Патофизиология истинной полицитемии

При истинной полицитемии отмечается усиленная пролиферация эритроцитов (RBC), лейкоцитов (WBC) и тромбоцитов. Таким образом, истинная полицитэмия является панмиелозом из-за повышения количества всех 3 видов клеток в периферической крови. Усиленная продукция эритроцитов называется эритроцитозом; изолированный эритроцитоз может наблюдаться при истиной полицитемии, однако чаще он возникает по другим причинам (см. вторичный эритроцитоз Вторичный эритроцитоз Вторичный эритроцитоз – это эритроцитоз, возникающий вторично вследствие нарушений, которые вызывают гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина или усиление чувствительности... Прочитайте дополнительные сведения ). При истинной полицитемии выработка эритроцитов происходит независимо от уровня сывороточного эритропоэтина, который обычно низкий, но может быть нормальным.

Внекостномозговое кроветворение может наблюдаться в селезенке, печени и других органах, которые могут служить местом образования клеток крови. При истинной полицитемии, в отличие от вторичного эритроцитоза, увеличение эритроцитарной массы часто первоначально маскируется увеличением объема плазмы, из-за этого показатели гематокрита остаются в пределах нормы. Это особенно относится к женщинам, у которых наиболее часто может присутствовать тромбоз печеночной вены и нормальный показатель гематокрита.

В конечном итоге может возникнуть дефицит железа Железодефицитная aнемия Дефицит железа является наиболее распространенной причиной анемии и обычно возникает в результате кровопотери; гораздо реже встречается мальабсорбция, как, например, при целиакии. Симптомы,... Прочитайте дополнительные сведения Железодефицитная aнемия из-за повышенной потребности в железе для образования эритроцитов. При дефиците железа любого генеза, эритроциты значительно уменьшаются в размерах (микроцитарный эритроцитоз), поскольку концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) определяется за счет среднего объема эритроцита (средняя величина объема эритроцита [MCV]). И хотя у пациентов с дефицитом железа вследствие других причин развивается анемия, у пациентов с истинной полицитемией наблюдается повышенное образование эритроцитов и, таким образом, даже с изначальным дефицитом железа, у них отмечаются нормальные показатели гематокрита, но при этом присутствуют микроцитарные эритроциты. Такая комбинация характеристик является отличительной чертой истинной полицитемии.

Преобразование в острый лейкоз Острые лейкозы Лейкоз представляет собой злокачественное заболевание, характеризующееся производством избыточного количества незрелых или аномальных лейкоцитов, что в конечном итоге приводит к подавлению производства... Прочитайте дополнительные сведения редко и для его развития может потребоваться много лет. Риск трансформации возрастает при воздействии алкилирующих веществ, таких как хлорамбуцил, радиоактивный фосфор (в основном, историческое значение) и гидроксимочевина. Острый лейкоз чаще встречается у мужчин, особенно старше 60 лет.

Генетические факторы

Истинная полицитемия вызвана мутацией в гемопоэтической стволовой клетке.

За подавляющую часть случаев истинной полицитемии ответственны мутации гена янус-киназы 2 (JAK2). JAK2 относится к семейству ферментов тирозинкиназ класса I и участвует в передаче сигнала от рецепторов эритропоэтина, тромбопоэтина и гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). В частности, мутации в JAK2V617F или мутации экзона 12 в JAK2 обнаруживаются у 95% пациентов с истинной полицитемией. Редко, мутация может произойти в экзоне 10 гена JAK2. Мутации кальретикулина (CALR) были обнаружены у пациентов с истинной полицитемией, у которых отсутствует мутация JAK2, а мутации лимфоцитарного адаптерного белка (LNK) были обнаружены у пациентов с изолированным эритроцитозом. Эти мутации приводят к стойкой активации JAK2-киназы, что вызывает избыточную пролиферацию клеток, независимую от эритропоэтина.

Осложнения

Осложнения истинной полицитемии включают:

  • Тромбоз

  • Кровотечение

При истинной полицитемии, объем крови увеличивается и увеличение количества эритроцитов может привести к повышенной вязкости. Повышение вязкости крови предрасполагает к макрососудистому тромбозу, в результате чего может возникнуть инсульт Обзор инсульта (Overview of Stroke) Инсульт – это гетерогенная группа заболеваний, обусловленная внезапным очаговым прекращением мозгового кровотока, которое вызывает развитие неврологических нарушений. Инсульты могут быть ишемическими... Прочитайте дополнительные сведения Обзор инсульта (Overview of Stroke) , тромбоз глубоких вен Тромбоз глубоких вен (ТГВ) Тромбоз глубоких вен (ТГВ) – это процесс свертывания крови в глубокой вене конечности (обычно это область голени или бедра) или таза. ТГВ является первичной причиной тромбоэмболии легочной артерии... Прочитайте дополнительные сведения Тромбоз глубоких вен (ТГВ) , инфаркт миокарда Острый инфаркт миокарда (ИМ) Острое поражение миокарда - это миокардиальный некроз в результате резкой обструкции коронарной артерии. Симптоматика данных состояний включает дискомфорт в грудной клетке, сопровождающийся... Прочитайте дополнительные сведения Острый инфаркт миокарда (ИМ) , окклюзия артерий или вен сетчатки глаза, инфаркт селезенки (часто с шумами трения), или, особенно у женщин, Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда-Киари Синдром Бадда – Киари – это обструкция печеночного венозного оттока с локализацией на любом уровне от мелких печеночных вен внутри печени до нижней полой вены и правого предсердия. Проявления... Прочитайте дополнительные сведения . Также могут возникнуть микрососудистые нарушения (например, транзиторная ишемическая атака Транзиторная ишемическая атака (ТИА) Транзиторная ишемическая атака (ТИА) является очаговой ишемией головного мозга, которая вызывает внезапные, проходящие неврологическиесимптомы и не сопровождается постоянным инфарктом мозга... Прочитайте дополнительные сведения , эритромелалгия Эритромелалгия Эритромелалгия представляет собой беспокоящее больного пароксизмальное расширение сосудов (мелких артерий) верхних и нижних конечностей, реже – лица, ушей или коленей; оно вызывает острую боль... Прочитайте дополнительные сведения , глазная мигрень).

Функция тромбоцитов может быть нарушена, если их количество составляет 1 500 000/мкл (> 1 500 000 × 109/л), это происходит из-за приобретенного дефицита фактора Виллебранда, который возникает вследствие адсорбции и лизиса тромбоцитами высокомолекулярных мультимеров Виллебранда. Приобретенная болезнь Виллебранда Болезнь Виллебранда Болезнь фон Виллебранда (БфВ) - наследственный количественный дефицит или функциональная аномалия фактора фон Виллебранда (ФВ), вызывающая дисфункцию тромбоцитов. Обычно сопровождается умеренными... Прочитайте дополнительные сведения повышает риск возникновения кровотечений, но не спонтанных.

Ускоренный оборот клеток крови может вызывать повышение концентрации мочевой кислоты, тем самым увеличивая риск развития подагры Подагра Подагра – заболевание, вызванное гиперурикемией (уровень мочевой кислоты в крови > 6,8 мг/дл [> 0,4 ммоль/л]), что приводит к выпадению кристаллов моноурата натрия внутри и вокруг суставов,... Прочитайте дополнительные сведения Подагра и формирования камней в почках. Пациенты с истинной полицитемией склонны к кислотно-пептическим нарешениям из-за инфекции Helicobacter pylori.

Симптомы и признаки истинной полицитемии

Истинная полицитемия часто протекает бессимптомно, но увеличение среднего объема эритроцитов и вязкости крови в конечном итоге вызывают слабость, головную боль, головокружение, нарушение зрения, утомляемость и одышку. Часто возникает зуд, особенно после горячей ванны или душа (аквагенный зуд) и может быть ранним симптомом заболевания. Может отмечаться покраснение лица и расширение вен сетчатки. Также может быть покраснение и болезненность ладоней и подошв, иногда в сочетании с ишемией пальцев (эритромелалгия). У более 30% больных наблюдается спленомегалия.

Тромбоз может вызывать симптомы в пораженном участке (например, неврологическая патология при инсульте или транзиторных ишемических атаках; боль в ногах, отек ног или, и то, и другое при тромбозе сосудов нижних конечностей, односторонняя потеря зрения при тромбозе сосудов сетчатки).

Кровотечения обычно из желудочно-кишечного тракта возникают у 10% пациентов.

Ускоренный метаболизм может вызывать субфебрильную температуру и приводить к потере веса, что указывает на развитие вторичного миелофиброза, который клинически не отличается от первичного миелофиброза Первичный Миелофиброз Первичный миелофиброз (ПМФ) – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется фиброзом костного мозга, спленомегалией и анемией с наличием ядросодержащих и каплевидных... Прочитайте дополнительные сведения , но имеет более благоприятный прогноз.

Диагностика истинной полицитемии

  • Общий анализ крови

  • Исследование на JAK2, CALR или LNK мутации (делается последовательно)

  • Иногда, определение эритроцитарной массы, если возможно

Из-за аномального ОАК вначале подозревают первичную полицитемию (например, гемоглобин > 16,5 г/дл [> 165 г/л] у мужчин или > 16,0 г/дл [> 160 г/л] у женщин). Однако уровни гемоглобина и гематокрита могут вводить в заблуждение. Гематокрит может быть нормальным из-за увеличения объема плазмы, а гемоглобин может быть нормальным при сопутствующем дефиците железа. Таким образом, повышенное количество эритроцитов является наиболее полезным признаком эритроцитоза. Наряду с эритроцитозом, обычно, но не всегда, увеличивается количество нейтрофилов и тромбоцитов.

У пациентов только с повышенным гематокритом может присутствовать истинная полицитемия, но, в первую очередь, следует рассмотреть вероятность наличия у них вторичного эритроцитоза Вторичный эритроцитоз Вторичный эритроцитоз – это эритроцитоз, возникающий вторично вследствие нарушений, которые вызывают гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина или усиление чувствительности... Прочитайте дополнительные сведения , гораздо более частой причины повышенного гематокрита. Истинную полицитемию всегда необходимо подозревать у пациентов с нормальным гематокритом в сочетании с микроцитарным эритроцитозом и признаками железодефицита Диагностика Дефицит железа является наиболее распространенной причиной анемии и обычно возникает в результате кровопотери; гораздо реже встречается мальабсорбция, как, например, при целиакии. Симптомы,... Прочитайте дополнительные сведения  Диагностика . Такое сочетание симптомов является отличительной чертой истинной полицитемии.

Истинную полицитемию также можно заподозрить на основании клинических данных, включающих тромбоз в необычной локализации, такой как синдром Бадда-Киари у женщин или тромбоз воротной вены у мужчин.

Трудность в диагностике истинной полицитемии заключается в том, что некоторые другие миелопролиферативные новообразования могут сопровождаться такими же генетическими мутациями и результатами исследования костного мозга. Хотя характерным признаком истинной полицитемии является эритроцитоз, у некоторых пациентов наблюдается изолированный лейкоцитоз или изолированный тромбоцитоз без изначального повышения уровня гематокрита. Таким образом, необходимо проанализировать все полученные данные.

Пациентам с подозрением на истинную полицитемию следует пройти исследование на мутации JAK2V617F (экзон 14) и JAK2 (экзон 12). Если результаты отрицательны, следует выполнить тестирование на наличие мутаций генов CALR и LNK. Наличие причинной мутации у пациента с явным эритроцитозом убедительно свидетельствует об истинной полицитемии. Если эритроцитоз является не сильно выраженным, выполняется прямое измерение эритроцитарной массы и объема плазмы (например, с эритроцитами, меченным хромом, хотя этот тест обычно доступен только в специализированных центрах), чтобы помочь обнаружить различия между истинной и относительной полицитемией и между истинной полицитемией и другими миелопролиферативными заболеваниями (которые не увеличивают эритроцитарную массу). Если присутствует эритроцитоз, но не были исключены вторичные причины, необходимо измерить уровень сывороточного эритропоэтина; пациенты с истинной полицитемией, как правило, имеют низкий или на нижней границе нормы уровень сывороточного эритропоэтина; при повышенных значениях, следует предполагать вторичный эритроцитоз.

Аспирация костного мозга и биопсия не являются диагностически ценными при истинной полицитемии. При выполнении аспирации и биопсии костного мозга, оно, как правило, показывает наличие панмиелоза, больших и слипшихся мегакариоцитов и, в некоторых случаях, увеличение количества волокон ретикулина. Однако отсутствие изменений костного мозга точно дифференцирует истинную полицитемию от других заболеваний с чрезмерным эритроцитозом (например, врожденная наследственная полицитемия) или от других миелопрофилеративных новообразований, из которых истинная полицитемия является наиболее распространенной.

Приобретенная болезнь фон Виллебранда Болезнь Виллебранда Болезнь фон Виллебранда (БфВ) - наследственный количественный дефицит или функциональная аномалия фактора фон Виллебранда (ФВ), вызывающая дисфункцию тромбоцитов. Обычно сопровождается умеренными... Прочитайте дополнительные сведения (как причина кровотечения) может быть диагностирована на основании снижения уровня плазменного антигена фактора фон Виллебранда с использованием теста на кофактор ристоцетина.

К неспецифическим отклонениям лабораторных показателей, которые могут отмечаться при истинной полицитемии, относится повышение концентрации витамина B12 и увеличение B12-связывающей способности, а также гиперурикемия и гиперурикозурия (присутствуют у 80% пациентов), снижение экспрессии гена MPL (рецептора тромбопоэтина) в мегакариоцитах и тромбоцитах. Эти тесты не обязательны для установления диагноза.

Диагностические рекомендации Всемирной организации здравоохранения основаны на уровнях гемоглобина и гематокрита и определении массы эритроцитов, но эти рекомендации ограничены, поскольку они игнорируют лейкоцитоз, тромбоцитоз и спленомегалию и определяют истинную полицитемию как изолированный эритроцитоз, что бывает редко (1, 2 Справочные материалы по диагностике Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также... Прочитайте дополнительные сведения ). На самом деле, < 10% пациентов с истинной полицитемией имеют только эритроцитоз, и ни аспирация костного мозга, ни биопсия, ни анализ сывороточного эритропоэтина не являются полезными для диагностики.

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Barbui T, Thiele J, Gisslinger H, et al: The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood Cancer J Feb; 8(2):15, 2018. doi: 10.1038/s41408-018-0054-y

  • 2. Barbui T, Thiele J, Ferrari A, et al: The new WHO classification for essential thrombocythemia calls for revision of available evidences. Blood Cancer J 10(2):22, 2020. doi: 10.1038/s41408-020-0290-9

Прогноз при истинной полицитемии

В некоторых исследованиях медиана выживаемости составляет 24 года, но многие пациенты живут гораздо дольше, даже при развитии миелофиброза. Выживаемость, как ожидается, улучшится в дальнейшем, поскольку более новые методы лечения начинают использоваться более широко.

Тромбоз является наиболее распространенной причиной заболеваемости и смертности, за которым следуют осложнения миелофиброза и развитие лейкоза. Профилирование экспрессии генов или другие характеристики могут помочь в идентификации прогностических подгрупп.

Лечение истинной полицитемии

  • Флеботомия

  • Возможна терапия аспирином

  • Возможно, использование таргетной терапии руксолитинибом или пегилированным интерфероном

Терапия должна быть подобрана индивидуально с учетом возраста, пола, состояния здоровья, клинических проявлений и результатов гематологических исследований. Тем не менее, предыдущие критерии, используемые для разделения лечения с высоким и низким риском, такие как возраст и экстремальный тромбоцитоз (1 000 000/мкл [1000 × 109/л]), не прошли проспективную валидацию и не рекомендуются для выбора направления терапии.

Хотя очень высокое количество лейкоцитов (> 30 000/мкл [> 30 × 109/л]) коррелирует с ускорением прогрессирования заболевания, нет никаких доказательств того, что снижение количества лейкоцитов при химиотерапии продлевает выживаемость. Фактически, стволовые клетки при истинной полицитемии резистентны к обычной химиотерапии, и снижение лейкоцитов или количества тромбоцитов до нормы не предотвращает тромбоз, если эритроцитарная масса не нормализована с помощью флеботомии.

Флеботомия

Флеботомия является основным методом лечения. Уровень гематокрита, при котором проводится кровопускание, составляет < 45% у мужчин и < 42%у женщин. Одно рандомизированное контролируемое клиническое исследование показало что пациенты, распределенные по группам случайным образом так, чтобы гематокритное число (Hct) было менее 45%, имели значительно более низкий уровень сердечно-сосудистой смертности и уровень тромбоза, чем у пациентов с контрольными значениями гематокрита от 45 до 50% (1 Справочные материалы по лечению Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также... Прочитайте дополнительные сведения ). При беременности уровень гематокрита должен быть снижен до < 35%; плод в любом случае получит необходимое ему количество железа.

Вначале выпускают по 500 мл крови через день. У пожилых и пациентов с сердечными или цереброваскулярными заболеваниями удаляют меньший объем крови (от 200 до 300 мл 2 раза в неделю). После того, как гематокрит становится ниже заданного значения, его проверяют ежемесячно и поддерживают на заданном уровне при помощи дополнительных кровопусканий, если это необходимо. Если необходимо, внутрисосудистый объем восполняется кристаллоидными или коллоидными растворами. Результатом флеботомии может являться повышение количества тромбоцитов, но это повышение небольшое и временное; постепенное увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов является признаком истинной полицитемии и не требует никакой терапии у пациентов без клинических проявлений.

Со временем, для пациентов, которых ранее лечили только флеботомией, потребность в проведении данной процедуры может заметно уменьшится. Это не является признаком недостаточности костного мозга (так называемая фаза истощения), а связано с увеличением объема плазмы крови.

Изучается новый класс агентов - миметики гепсидина. Эти препараты используются для предотвращения всасывания железа, уровень которого увеличивается при истинной полицитемии. Они могут устранить необходимость в дополнительной флеботомии, как только запасы железа в организме будут истощены в результате флеботомии.

Аспирин

Аспирин снижает симптомы микрососудистых нарушений. Таким образом, пациентам, у которых есть или были симптомы эритромегалии, глазной мигрени или транзиторных ишемических атак следует назначить аспирин в дозе от 81 до 100 мг перорально 1 раз/день, если нет противопоказаний (напр., вследствие приобретенной болезни фон Виллебранда); могут потребоваться более высокие дозы, но они явно увеличивают риск кровотечения. Аспирин не уменьшает частоту макрососудистых событий и, следовательно, не показан для лечения бессимптомных пациентов с истинной полицитемией (при отсутствии других показаний), особенно у пациентов > 65 лет.

Миелосупрессивная терапия

Многочисленные исследования показали, что многие ранее использовавшиеся миелосупрессивные препараты, включая гидроксимочевину, радиоактивный фосфор и алкилирующие средства, такие как бусульфан и хлорамбуцил, не уменьшают частоту возникновения тромбоза, и не продлевают жизнь при соответствующей флеботомии, так как пораженные стволовые клетки резистентны к ним. Алкилирующие средства, такие как хлорамбуцил и гидроксимочевина, могут увеличивать частоту острого лейкоза и солидных опухолей; эти препараты больше не рекомендуются, за исключением особых случаев.

Если требуется проведение не флеботомии, а другого вмешательства (например, из-за симптомов или тромботических явлений), предпочтение следует отдать интерферону или руксолитинибу. Для контроля количества тромбоцитов был использован анагрелид, но он владеет сердечной и почечной токсичностью и может вызвать анемию.

Пегилированный интерферон альфа-2b или интерферон альфа-2а специфически воздействуют на пораженные клетки и аномальные стволовые клетки при истинной полицитемии. Эти препараты, как правило, хорошо переносятся и являются эффективными в борьбе с зудом и чрезмерной выработкой клеток крови, а также для уменьшения размера селезенки. Около 20% пациентов удается достичь полной молекулярной ремиссии.

Руксолитиниб, неспецифический JAK ингибитор, используется для лечения пациентов с истинной полицитемией и пост-ИП миелофиброзом. При истинной полицитемии его обычно назначают, начиная с дозы 10 мг перорально 2 раза/день, и продолжают курс до получения клинического ответа, но без развития токсичности. Если препараты ингибитора JAK недоступны, препаратом выбора при необходимости циторедукции является пегилированный интерферон.

При лечении истинной полицитемии широко используется гидроксимочевина. Однако хотя он обладает некоторой антитромбоцитарной активностью, он не предотвращает ни артериальный, ни венозный тромбоз и уступает ингибиторам JAK, таким как руксолитиниб. Гидроксимочевину следует назначать только тем специалистам, которые знакомы с особенностями ее использования и мониторинга.

Нет необходимости снижать количество лейкоцитов или тромбоцитов до нормы.

Лечение осложнений

Гиперурикемию корректируют с помощью аллопуринола, назначаемого перорально в дозе 300 мг 1 раз/день, если повышение концентрации мочевой кислоты сопровождается симптомами или если пациенты одновременно получают миелосупрессивную терапию.

Зуд можно купировать с применением антигистаминных препаратов, однако часто контроль достигается сложно; эффективным является применение руксолитиниба и интерферона. Холестирамин, ципрогептадин, циметидин, пароксетин или легкая ПУВА-терапия могут быть также успешными. После купания кожу следует сушить осторожно.

Справочные материалы по лечению

Основные положения

  • Истинная полицитемия является хроническим миелопролиферативным новообразованием, которое включает в себя увеличение производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

  • Истинная полицитемия происходит вследствие мутации JAK2, или реже – мутаций CALR или LNK в гемопоэтических стволовых клетках, что приводит к устойчивой активации киназы JAK2, которая вызывает избыточное производство клеток крови.

  • Осложнения заболевания включают тромбозы, кровотечения и гиперурикемию; у некоторых пациентов в конечном итоге развивается миелофиброз или, в редких случаях, острый лейкоз.

  • Первое подозрение об истинной полицитемии часто возникает при повышенном гематокрите; обычно, но не во всех случаях, увеличены нейтрофильные лейкоциты и тромбоциты.

  • Тестирование на мутации JAK2, CALR или LNK.

  • Аспирация и биопсия костного мозга, а также определение уровня эритропоэтина в сыворотке обычно не помогают в диагностике.

  • Необходима флеботомия для достижения гематокрита < 45% у мужчин и < 42% у женщин.

  • К предпочтительным миелосупрессантам относят руксолитиниб и интерферон.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ