Прионными болезнями болеют овцы, козы, крупный рогатый скот, лоси, олени, норки и кошки. В зависимости от заболевания они могут передаваться от одного вида другому, когда животные:

• поедают инфицированных животных;

• контактируют с жидкостями или испражнениями инфицированных животных;

• контактируют со сточными водами, которые загрязнены инфицированными животными;

• находятся в одном стойле с инфицированными животными.

У больных животных, также как у людей, страдающих болезнью Крейтцфельда-Якоба, постепенно нарушается координация движений и возникают отклонения в поведении, поскольку нарушается функция головного мозга.

Прионная болезнь овец скрейпи (почесуха овец) получила такое название, потому что больные овцы начинают так сильно чесаться (scrape) об изгороди и другие твердые предметы, что протирают шерсть.

У лосей и оленей прионная болезнь называется хронической изнуряющей болезнью. В большинстве штатов США, Южной Корее, Канаде, Норвегии, Финляндии и Швеции считается, что хроническая изнуряющая болезнь может передаваться людям, которые охотятся на зараженных животных, разделывают их или едят их мясо. До сих пор, однако, не было никаких достоверных данных о случаях прионной болезни людей, вызванной хронической изнуряющей болезнью или скрейпи. В данное время ученые исследуют, может ли хроническая изнуряющая болезнь передаваться людям.

Коровье бешенство (губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота) получило свое название потому, что заболевшие животные становятся заметно возбужденными. Скорее всего, изначально болезнь передавалась от овец крупному рогатому скоту при добавлении в корм крупного рогатого скота продуктов, изготовленных из туш овец, инфицированных скрейпи.

У небольшого процента людей зараженная говядина или продукты из такой говядины могут вызывать одну из форм болезни Крейтцфельда-Якоба. Впервые описанная в 1996 г., эта форма именуется вариантом болезни Крейтцфельда-Якоба (иногда ее называют человеческим вариантом коровьего бешенства). Вариант болезни Крейтцфельда-Якоба имеет следующие отличия от других форм болезни Крейтцфельда-Якоба:

• Ткани головного мозга при этой болезни повреждаются иначе (это можно увидеть под микроскопом).

• Первые симптомы больше похожи на симптомы психического расстройства (повышенная тревожность или депрессия), чем на потерю памяти и потерю координации, которая возникает у людей, страдающих другими формами болезни Крейтцфельда-Якоба.

Вариант болезни Крейтцфельда-Якоба встречался крайне редко, даже в периоды своего максимального распространения. По состоянию на 7 мая 2022 г. было зарегистрировано 178 случаев в Великобритании, 55 случаев в других странах, всего 233 случая во всем мире. В Великобритании максимальное количество новых ежегодных случаев заболевания наблюдалось в 2000 г. С тех пор число случаев постепенно снижается. В Соединенных Штатах Америки заболевание было диагностировано у четырех людей. Все из них, вероятно, заразились за границей.