Синдром активации макрофагов – это гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА, в частности, системным ЮИА) и с несколькими другими системными ревматическими заболеваниями (в частности, системной красной волчанкой и болезнью Стилла у взрослых). Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение включает прием лекарств от основного ревматического заболевания, а при системном ЮИА — высокие дозы кортикостероидов.
Синдром активации макрофагов представляет собой тяжелый, генерализованный и опасный для жизни синдром цитокинового шторма, вызванный неконтролируемым увеличением количества макрофагов и Т-лимфоцитов. Это встречается у 10% детей с системным ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) (1).
Общие справочные материалы
1. Ravelli A, Grom AA, Behrens EM, Cron RQ. Macrophage activation syndrome as part of systemic juvenile idiopathic arthritis: diagnosis, genetics, pathophysiology and treatment. Genes Immun. 2012;13(4):289-298. doi:10.1038/gene.2012.3
Симптомы и признаки синдрома активации макрофагов
Особенности синдрома активации макрофагов включают:
Высокую, постоянную лихорадку
Гепатоспленомегалию
Генерализованную лимфоденопатию
Сыпь
Геморрагические проявления
Дисфункцию центральной нервной системы (включая судороги и кому).
Шок
Диагностика синдрома активации макрофагов.
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Клинические критерии
Диагностика синдрома активации макрофагов требует высокого уровня клинической настороженности, особенно среди пациентов с существующими системными ревматическими заболеваниями, такими как системная красная волчанка или ЮИА (ювенильный идиопатический артрит). Критерии классификации были разработаны в первую очередь для исследовательских целей, но часто используются врачами для облегчения установления диагноза (1).
Синдром активации макрофагов бывает трудно отличить от активного системного ЮИА, потому что оба состояния имеют много общих клинических признаков. К характерным признакам, которые помогают отличить синдром активации макрофагов от системного ЮИА, относятся непрекращающаяся лихорадка (не похожая на ежедневную лихорадку перемежающегося типа при ЮИА), постоянная сыпь (не похожая на временную сыпь при системном ЮИА), геморрагические проявления болезни, конвульсии, коматозное бессознательное состояние, а также шок. Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксально снижена из-за низкого уровня фибриногена.
Классификационные критерии, которые помогают установить диагноз синдрома активации макрофагов у пациентов с ЮИА, включают пациентов с уровнем ферритина> 684 нг/мл (> 684 мкг/л) плюс любые 2 из следующих характеристик (1):
Тромбоциты ≤ 181 000/мкл (≤ 181 × 109/л)
Аспартатаминотрансфераза > 48 единиц/л (> 0,80 мккат/л)
Триглицериды > 156 мг/дл (> 1,76 мкмоль/л)
Фибриноген ≤ 360 мг/дл (≤ 10,58 г/л)
Справочные материалы по диагностике
1. Ravelli A, Minoia F, Davì S, et al. 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology/Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Arthritis Rheumatol. 2016;68(3):566-576. doi:10.1002/art.39332
Лечение синдрома активации макрофагов
Высокие дозы кортикостероидов
Другие иммунодепрессанты
Не существует единого мнения относительно специфического лечения.
Успешное лечение фонового ревматического заболевания может хорошо повлиять на течение синдрома активации макрофагов.
Лечение этого синдрома как осложнения системного ЮИА или системной красной волчанки обычно включает высокие дозы кортикостероидов и может включать другие препараты (например, циклоспорин, ингибиторы интерлейкина [ИЛ]-1, ингибиторы Янус-киназы, эмапалумаб) (1).
Справочные материалы по лечению
1. Baldo F, Erkens RGA, Mizuta M, et al. Current treatment in macrophage activation syndrome worldwide: a systematic literature review to inform the METAPHOR project. Rheumatology (Oxford). Published online July 26, 2024. doi:10.1093/rheumatology/keae391
Прогноз синдрома активации макрофагов
Синдром активации макрофагов имеет высокий уровень смертности из-за полиорганной недостаточности.
