Метаболические нефропатии

Это заболевание является не истинной формой острого тубулоинтрестициального нефрита, а скорее интралюминальной обструктивной уропатией, вызываемой накоплением кристаллов мочевой кислоты в просвете почечных канальцев; в результате происходит острое олигурическое или анурическое поражение почек.

Наиболее распространенной причиной острой уратной нефропатии является

• Синдром лизиса опухоли после лечения лимфомы, лейкемии или других миелопролиферативных заболеваний

Другие причины острой уратной нефропатии включают эпилептические припадки, лечение солидных опухолей, редко – первичные патологии с гиперпродукцией уратов (гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазная недостаточность) и нарушения гиперэкскреции уратов вследствие снижения проксимальной канальциевой реабсорбции (синдромы типа Фанкони).

Нарушения сверхвыработки и гиперэкскреции уратов встречаются редко.

Обычно течение бессимптомное.

Диагноз следует подозревать, когда острая почечная патология разивается у пациента с выраженной гиперурикемией (более 15 мг/дл). Результаты анализа мочи могут быть нормальными или могут обнаруживаться кристаллы уратов.

Прогноз для полного восстановления функции почек отличный, если лечение начато вовремя.

Пациентам с нормальной сердечной и почечной функциями назначается лечение, как правило, с применением аллопуринола и агрессивной внутривенной гидратацией изотоническим физиологическим раствором. Аллопуринол назначается для профилактики уратной нефропатии. В случае возникновения острой уратной нефропатии обычно назначают уратоксидазу (расбуриказу), которая катализирует превращение уратов в гораздо более растворимые соединения.

Пациентов следует тщательно контролировать на предмет побочных эффектов, включая анафилаксию и гемолиз. Можно рекомендовать гемодиализ для удаления избыточного количества циркулирующих в крови уратов в тяжелых случаях, когда не удается форсировать диурез петлевыми диуретиками и внутривенным введением жидкостей. Подщелачивание при помощи инфузии бикарбоната натрия больше не рекомендуется, потому что, хотя это и повышает растворимость уратов, существует риск тубулярной преципитации фосфатных солей кальция.

Профилактика острой уратной нефропатии назначается пациентам в группе высокого риска (например, при наличии риска возникновения синдрома опухолевого распада). Для профилактики используется аллопуринол 2-3 раза в день плюс физиологический раствор, вводимый для поддержания диуреза > 2,5 л/день перед проведением химиотерапии или лучевой терапии. Пациентам из группы высокого риска для профилактики острой уратной нефропатии, вторичной по отношению к синдрому лизиса опухоли, также показана уратоксидаза.

Это состояние является хроническим тубулоинтерстициальным нефритом, вызванным накоплением кристаллов урата натрия в медуллярном интерстициуме у пациентов с хронической гиперурикемией. Последствия – хроническое воспаление и фиброз с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Хроническая уратная нефропатия раньше часто встречалась у пациентов с тофусной подагрой, но теперь редка, потому что подагру стали чаще эффективно лечить.

Рекомендованные, но неспецифические результаты включают в себя мягкий осадок в моче и гиперурикемию несоответствующей степени почечной недостаточности:

• Ураты > 9 мг/дл (535,4 мкмоль/л) при креатинине в сыворотке < 1,5 мг/дл (132,6 мкмоль/л)

• Ураты > 10 мг/дл (594,9 мкмоль/л) при креатинине в сыворотке от 1,5 до 2 мг/дл (от 132,6 мкмоль/л до 176,8 мкмоль/л)

• Ураты > 12 мг/дл (713,8 микромоль/л) при креатинине в сыворотке > 2 мг/дл (176,8 микромоль/л)

Многие причины тубулоинтерстициальных заболеваний могут иметь такие результаты, но при свинцовой нефропатии они наиболее распространены.

Лечение хронической уратной нефропатии такое, как при гиперурикозурии.

Хроническая уратная нефропатия

Изображение

Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).

Гипероксалурия – частая причина нефролитиаза, но иногда может вызывать острый и хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Причины и профилактика гипероксалурии обсуждаются в соответствующей главе.

Гипероксалурия

Изображение

Image provided by Agnes Fogo, MD, and the American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology (see www.ajkd.org).

Гиперкальциемия вызывает нефропатию посредством 2-х механизмов.

Тяжелая (> 12 мг/дл) временная гиперкальциемия может вызывать необратимую почечную недостаточность путем почечной вазоконстрикции и натриуретически индуцированным уменьшением объема жидкости.

Длительная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к хроническому тубулоинтерстициальному нефриту с кальцификацией и некрозом клеток канальцев, интерстициальному фиброзу и кальцификации (нефрокальцинозу). Обще связанные процессы включают:

• Нефролитиаз

• Почечный тубулярный ацидоз

• Резистентность к аргинин-вазопрессину (ранее называвшаяся нефрогенным несахарным диабетом)

Диагноз устанавливается на основании гиперкальциемии и необъяснимой почечной недостаточности; нефрокальциноз можно выявить с помощью УЗИ и КТ без контрастирования.

Лечение представляет собой терапию гиперкальциемии.

Хроническая гипокалиемия от умеренной до тяжелой может быть причиной нефропатии с нарушением концентрирования мочи и вакуолизации клеток проксимальных канальцев и иногда – дистальных клеток канальцев. Диагноз предполагается на основании анамнеза длительной тяжелой гипокалиемии. Биопсия почек обычно не рекомендована для диагностической оценки этих пациентов; в то же время, признаки хронических интерстициальных воспалительных изменений, фиброза и почечных кист обнаруживаются при биопсии почек пациентов с гипокалиемией продолжительностью ≥ 1 месяц.

Лечение состоит в коррекции фонового заболевания и перорального приема препаратов калия. Несмотря на то что гипокалиемия, а также количество и размеры кист являются обратимыми изменениями, хроническая тубулоинтерстициальная нефропатия и почечная недостаточность могут представлять собой необратимые явления.