При неинфекционном эндокардите формируются стерильные тромбоцитарные и фибриновые тромбы на клапанах сердца и прилегающем эндокарде в ответ на повреждение, циркуляцию иммунных комплексов, васкулиты или гиперкоагуляцию. Симптомы представлены признаками системной артериальной эмболии. Диагностируется по данным эхокардиографии и при отрицательных посевах крови. Терапия – антикоагулянты.
Эндокардит обычно относится к инфекции эндокарда (т.е., инфекционный эндокардит). Термин эндокардит также может включать неинфекционный эндокардит, при котором стерильные тромбоциты и фибриновые тромбы фиксируются на клапанах сердца и прилегающем эндокарде. Неинфекционный эндокардит иногда может приводить к инфекционному эндокардиту. Оба могут привести к эмболизации и нарушению функции сердца.
Неинфекционный эндокардит встречается редко, и диагноз обычно ставится при вскрытии (1). Клинический диагноз основывается на совокупности клинических данных, а не на одном окончательном результате теста.
Общие справочные материалы
1. Hurrell H, Roberts-Thomson R, Prendergast BD: Non-infective endocarditis. Heart 106(13):1023–1029, 2020. doi: 10.1136/heartjnl-2019-315204
Этиология неинфекционного эндокардита
Причиной вегетаций не является инфекция. Они могут быть клинически незначимы или становятся очагом для инфекции (приводя к инфекционному эндокардиту), продуцируют эмболы или могут вызвать дисфункцию клапанов. Деструкция клапана возникает редко.
Катетеры, проведенные через правые камеры сердца, могут повредить трикуспидальный и пульмональный клапаны, приводя к фиксации в зоне повреждения тромбоцитов и фибрина. При таких заболеваниях, как системная красная волчанка (СКВ), циркулирующие иммунные комплексы могут приводить к образованию рыхлых тромбоцитарных и фибриновых вегетаций вдоль смыкания створок клапана (эндокардит Либмана – Сакса). Иногда это вызывает значимую клапанную обструкцию или регургитацию. Синдром антифосфолипидных (волчаночные антикоагулянты, рецидивирующие венозные тромбозы, инсульт, спонтанные аборты, гроздевидная кожа) также может приводить к образованию стерильных вегетаций на эндокарде и системной эмболии. Редко гранулематоз с полиангиитом, ВИЧ-инфекция, или COVID-19 приводит к неинфекционному эндокардиту.
Кахектический эндокардит
У пациентов с хроническими изнуряющими заболеваниями, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, муцин-продуцирующими метастатическими карциномами (например, легких, желудка и поджелудочной железы) или хроническими инфекциями (например, туберкулез, пневмония, остеомиелит) могут формироваться большие тромботические вегетации на клапанах, которые могут быть источником эмболов в головной мозг, почки, селезенку, брыжейку, конечности и коронарные артерии. Эти вегетации нередко формируются на клапанах сердца с врожденными аномалиями или измененных после атаки ревматической лихорадки. У половины пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови наблюдается неинфекционный эндокардит, что позволяет предположить связь между этими состояниями.
Симптомы и признаки неинфекционного эндокардита
Сами вегетации редко проявляются симптомами, если только их размер и расположение не вызывают дисфункцию клапанов, иногда являясь причиной одышки и/или учащенного сердцебиения. Симптомы возникают в результате эмболизации и зависят от пораженного органа (например, головного мозга, почек, селезенки, пальцев). Иногда имеются лихорадка и шумы в сердце.
Диагностика неинфекционного эндокардита
Посев крови
Эхокардиография
Следует подозревать неинфекционный эндокардит в том случае, если у больных с хроническими заболеваниями развиваются симптомы, соответствующие артериальной эмболии. Должны быть выполнены серия посевов крови иэхокардиография. Отрицательные посевы крови и наличие клапанных вегетаций (но не предсердной миксомы) предполагают диагноз. Исследование фрагментов эмболов после эмболэктомии помогает в постановке диагноза.
Дифференциальная диагностика с культурально-отрицательным инфекционным эндокардитом представляет трудности, но очень важна. Антикоагулянтная терапия часто необходима при неинфекционном эндокардите, но ее следует избегать при инфекционном эндокардите, за исключением случаев, когда потребность в ней обусловлена ранее, например, при наличии механического клапана. Для выявления причин истинного неинфекционного эндокардита следует провести обследование на гиперкоагуляцию, антинуклеарные антитела и антифосфолипидный синдром.
Визуализация мозга проводится для того, чтобы помочь определиться с лечением.
Лечение неинфекционного эндокардита
Антикоагулянтная терапия
Лечение основного заболевания
Редко хирургическое лечение
Если при визуализации головного мозга не будет обнаружено поражение, склонное к геморрагической трансформации, лечение состоит из бессрочной антикоагулянтной терапии гепарином (внутривенным нефракционированным или подкожным низкомолекулярным) (1). Прямые пероральные антикоагулянты (ППАК) и варфарин не считаются эффективными, хотя сравнительных испытаний при этом редком заболевании не проводилось (2).
По возможности следует лечить предрасполагающие заболевания.
Кардиохирургическое вмешательство (например, иссечение вегетаций, замена клапана) может рассматриваться в случаях, когда наблюдается значительная клапанная дисфункция, вызывающая гемодинамическую нестабильность или рецидивирующие эмболические осложнения, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.
Справочные материалы по лечению
1. Whitlock RP, Sun JC, Fremes SE, Rubens FD, Teoh KH. Antithrombotic and thrombolytic therapy for valvular disease: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest 2012;141(2 Suppl):e576S-e600S. doi:10.1378/chest.11-2305
2. Zmaili M, Alzubi J, Lo Presti Vega S, Ababneh E, Xu B. Non-bacterial thrombotic endocarditis: A state-of-the-art contemporary review. Prog Cardiovasc Dis 2022;74:99-110. doi:10.1016/j.pcad.2022.10.009
Прогноз при неинфекционном эндокардите
Прогноз, как правило, неблагоприятный и в большей степени связан с тяжестью основной патологии, нежели с кардиальными повреждениями.
Основные положения
Неинфекционный эндокардит встречается гораздо реже, чем инфекционный.
Стерильные вегетации образуются на сердечных клапанах в ответ на такие факторы, как травма, циркулирующие иммунные комплексы, васкулиты или состояние гиперкоагуляции.
Стерильные вегетации могут образовывать эмболы или инфицироваться, но редко нарушают функции клапанов или сердца.
Оценка с помощью эхокардиографии и исключение инфекционного эндокардита с помощью посевов крови.
Прогноз зависит главным образом от основного заболевания, которое часто представляет собой серьезную патологию.
Лечение, обычно, проводиться с помощью антикоагуляции.
