Эхинококкоз

Из проглоченных яиц, выделенных с экскрементами животных (которые могут присутствовать на шерсти собак или других животных), освобождаются в кишечнике онкосферы (незрелые формы паразита, заключенные в зачаточную оболочку). Онкосферы проникают через стенку кишечника и мигрируют гематогенно в печень, легкие или реже - в головной мозг, кости или другие органы. В желудочно-кишечном тракте человека взрослые черви не обитают. / В желудочно-кишечном тракте человека взрослые черви отсутствуют.

В тканях онкосферы, E. granulosus формируют кисты, которые медленно растут (обычно в течение многих лет), превращаясь в большие однокамерные, заполненные жидкостью, эхинококковые кисты. Выводковые капсулы, содержащие многочисленные инвазионные протосколексы, формируются в пределах этих кист. Большие кисты могут содержать > 1 л эхинококковой жидкости, а также миллионы протосколиц. Дочерние кисты иногда формируются в или вне первичных кист. Разрыв кисты высвобождает кистозную жидкость и протосколексы в окружающие полости тела и ткани, что может привести к немедленной анафилактической реакции. Высвободившиеся протосколексы также могут проникать в новые ткани и образовывать эхинококковые кисты второго поколения. 

EchinococcusЖизненный цикл эхинококка

Изображение

• 1. Взрослый червь Echinococcus granulosus обитает в тонкой кишке определенных хозяев (собак и других представителей семейства псовых).

• 2. Проглоттиды откладывают яйца, которые выходят с калом.

• 3. После попадания в организм промежуточного хозяина (как правило, овец, коз, свиней, крупного рогатого скота, лошадей, верблюдов или человека) в тонкой кишке из яйца вылупляется онкосфера, которая проникает в стенку кишечника и мигрирует через кровеносную систему в различные органы, особенно в печень и в легкие.

• 4. В этих органах онкосфера развивается в кисту, которая постепенно увеличивается; протосколексы и дочерние кисты образуются внутри кисты. Окончательный хозяин инфицируется, проглатывая цистосодержащие органы инфицированного промежуточного хозяина.

• 5. После проглатывания ювенильные личинки проникают внутрь организма и закрепляются на слизистой оболочке кишечника.

• 6. Они развиваются во взрослые стадии в течение 32–80 дней.

Image from the Centers for Disease Control and Prevention Image Library, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.

E. multilocularis приводит к образованию пористой массы, которая характеризуется инвазивным ростом, трудно поддается или вообще не поддается хирургическому лечению. Кисты образуются в первую очередь в печени, но могут возникать в легких или других тканях, включая головной мозг и костный мозг. Кисты невелики по размеру, но они инфильтрируют и разрушают окружающие ткани. Кисты в печени могут вызвать печеночную недостаточность и смерть.

Хотя многие случаи заражения происходят еще в детстве, клинические признаки эхинококкоза могут не проявляться годами, за исключением тех ситуаций, когда кисты располагаются в жизненно важных органах. Симптомы и признаки могут напоминать те, которые характерны для занимающей пространство опухоли.

Кисты печени могут в конечном счете вызывать боль в животе или пальпируемую массу. Может проявляться желтуха, если проход желчи затруднен. Разрыв протока желчи, кисты брюшной полости или легкого может вызвать лихорадку, крапивницу или серьезную анафилактическую реакцию.

Легочные кисты могут разорваться, вызывая кашель, боль в груди и кровохарканье.

• Визуализация

• Серологическое тестирование

• Анализ жидкости кисты

Находки на КT, MРТ и при ультразвуковом исследовании брюшной полости могут быть патогномоничным для кистозного эхинококкоза печени, если есть дочерние кисты и эхинококковый песок (протосколицы и дебрис), однако дифференцировать простые эхинококковые кисты от доброкачественных кист, абсцессов или доброкачественных или злокачественных опухолей может быть трудной задачей. Наличие эхинококкового песка (сколисы проникают в жидкость кисты и образуют белый осадок) в аспирированной жидкости кисты является диагностическим признаком. В критериях Всемирной организации здравоохранения используются результаты визуализации, кисты классифицируются как активные, переходные или неактивные (1). Легочное поражение может проявляться в виде округлых или нерегулярных легочных образований на рентгенограмме грудной клетки. Альвеолярный эхинококкоз обычно проявляется в виде инвазивного образования.

Чувствительными в выявлении инфекции являются серологические тесты (иммуноферментный анализ, непрямая гемагглютинация), что может быть подтверждено при выявлении антигенов эхинококка с помощью реакции иммунодиффузии (дуга 5) или иммуноблота. Эозинофилию можно диагностировать с помощью общего анализа крови.

• При эхинококкозе печени - хирургическая резекция

• Чрескожная аспирация с последующей введением сколицидного агента и повторной аспирацией (PAIR)

• Албендазол отдельно или в комбинации с хирургической резекцией или аспирацией

• Только наблюдение

• При альвеолярном эхинококкозе - хирургическая резекция, если возможно, плюс альбендазол

Лечение кистозного (гидатидного) эхинококкоза зависит от типа, локализации и количества кист, а также от того, являются ли по результатам визуализации кисты активными, переходными или неактивными (1).

Хирургическая резекция может обеспечить полное выздоровление и является лучшим лечением для сложных поражений со следующими характеристиками: разрывы кист, кисты с билиарными фистулами, кисты, сдавливающие жизненно важные структуры, кисты с дочерними кистами, кисты диаметром > 10 см, поверхностные кисты с риском разрыва из-за травмы и кисты, сопровождающиеся внепеченочной болезнью. В некоторых центрах проводят перкутанную аспирацию с применением КT в случае небольших (< 5 см) однокамерных простых кист, которая сопровождается инстилляцией дезинфицирующего средства (например, гипертонического солевого раствора) и реаспирацией (PAIR [подкожная аспирация – инъекция – повторная аспирация]). PAIR не следует выполнять при кистах, имеющих сообщение с желчными путями, из-за риска холангита (2). Для предотвращения метастатического инфицирования, которое может произойти в случае разливания содержимого кисты во время процедуры или в случае, если материал случайно был забыт, обычно назначают альбендазол за одну неделю до, во время и по крайней мере 4 недели (до 6 месяцев в зависимости от клинических и визуализационных признаков) после операции или использования метода PAIR (3)

Небольшие однокамерные эхинококковые кисты можно лечить монотерапией альбендазолом в течение нескольких месяцев, что приводит к излечению примерно в 30% случаев (4). В такой дозировке альбендазол при монотерапии является препаратом выбора при лечении неоперабельных кист.

Вариантом для бессимптомных кист, которые со временем дегенерируют и естественным образом инактивируются, является только наблюдение. На изображениях могут выявляться полная или почти полная кальцификация по типу яичной скорлупы либо характерный вид «клубка шерсти» с изо- или гиперэхогенным содержимым кисты (соответственно стадии CE5 и CE4).

Пересадка печени спасла нескольких пациентов.

Методы профилактики включают санитарное просвещение овцеводов и регулярное применение никлозамида для собак, находящихся в постоянном контакте с овцами.

Пациентам с альвеолярным эхинококкозом, вызванным E. multilocularis, следует назначать альбендазол на срок ≥ 1 недели с последующим хирургическим удалением, когда это возможно (в зависимости от объема, локализации и проявлений поражения). До тех пор пока вся личиночная масса не будет удалена, прогноз неблагоприятный. Альбендазол назначается непрерывно в течение не менее 2 лет, и после этого пациенты находятся под наблюдением на предмет рецидива ещё в течение 10 и более лет.

Длительная терапия высокими дозами альбендазола может вызвать угнетение функции костного мозга, токсическое поражение печени и временную потерю волос. Во время терапии альбендазолом следует контролировать показатели крови (общий анализ крови и активность печеночных ферментов).