Гранулематозный амебный энцефалит – это очень редкая, как правило, смертельно опасная, подострая инфекция центральной нервной системы (ЦНС), вызванная видами рода Acanthamoeba у иммунологически "скомпрометированных" или ослабленных хозяев, или Balamuthia mandrillaris.
Микроорганизмы Acanthamoeba и Balamuthia mandrillaris присутствуют повсеместно в воде, почве и пыли. Заражение людей весьма вероятно, но инфекция редка. Инфекция ЦНС, вызванная Acanthamoeba, в основном встречается только у пациентов с иммунодефицитными состояниями или ослабленных по другим причинам, но B. mandrillaris может поражать также здоровых людей. В одном случае амёбного энцефалита, который имел место в Техасе, возбудителем стала Sappinia pedata.
Жизненный цикл Acanthamoeba, Balamuthia, и Sappinia включает только 2 стадии: цисты и трофозоиты (инфекционная форма). Трофозоиты образуют устойчивые к эрадикации цисты с двойной стенкой. Считается, что путь проникновения – кожа или нижние респираторные пути, с последующим гематогенным распространением в ЦНС. Цисты и трофозоиты могут быть обнаружены в тканях инфицированных пациентов.
Симптомы гранулематозного амебнего энцефалита
У пациентов с гранулематозным амебным энцефалитом начало внезапное, часто с фокальными неврологическими проявлениями. Нарушение умственной деятельности, приступы судорог и головная боль – распространенное явление.
Представители семейства Acanthamoeba и B. mandrillaris могут также вызывать поражения кожи. У пациентов могут быть язвенные поражения кожи, а позже развивается неврологическая симптоматика. У некоторых пациентов со СПИДом диссеминированная инфекция Acanthamoeba поражает только кожу.
Выживание у пациентов с диссеминированым заболеванием или поражением центральной нервной системы (ЦНС) очень маловероятно; смерть обычно наступает между 7 и 120 днём после начала заболевания.
Диагностика гранулематозного амёбного энцефалита
КТ и/или МРТ с контрастным усилением головы
Анализ спинномозговой жидкости
Биопсия измененной кожи
Часто диагноз гранулематозного амёбного энцефалита является посмертным.
Диагностика инфекций, вызываемых Acanthamoeba
У пациентов с инфекцией мозга, вызванной Acanthamoeba, на КТ с контрастом и МРТ могут обнаруживаться одно или несколько объемных повреждений с кольцевидным усилением, наиболее часто в височной и теменной долях. В спинномозговой жидкости (СМЖ) – повышенное число лейкоцитов (преобладают лимфоциты), но трофозоиты наблюдаются редко. Эти исследования помогают исключить другие возможные причины, но обычно не способны подтвердить диагноз.
Видимые поражения кожи часто содержат амебы и должны быть подвергнуты биопсии; если возбудители обнаружены, то они должны быть подвергнуты тест-культуре и проверены на чувствительность к препаратам. При подозрении на гранулематозный амебный энцефалит следует принять во внимание проведение биопсии головного мозга, которая часто бывает положительной.
Исследования, основанные на тестировании методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) доступны в специализированных консультативных лабораториях.
Диагностика инфекций, вызываемых B. mandrillaris
У пациентов с инфекцией мозга, вызванной B. mandrillaris на КТ и МРТ (оба исследования с контрастированием) обычно обнаруживаются множественные узловые повреждения с кольцевидным усилением. Кровоизлияния внутри повреждений являются важным рентгенологическим признаком. В СМЖ – повышенное число лейкоцитов (преобладают лимфоциты), уровень глюкозы в норме или понижен, а уровень белка часто значительно повышен. B. mandrillaris определяется редко. Микроскопическое исследование плюс ПЦР и иммуногистохимические методы могут идентифицировать B. mandrillaris при проведении биопсии очаговых поражений головного мозга или кожи.
Лечение гранулематозного амебного энцефалита
Комбинация противопаразитарных препаратов, включающая милтефозин
Консультации с центрами по борьбе с заболеваниями и их профилактике (Centers for Disease Control and Prevention).
Оптимальное лечение энцефалита, вызванного Acanthamoeba, не разработано. При всех случаях, настоятельно рекомендуется немедленная консультация с Центрами по контролю и профилактике заболеваний (нужно позвонить в Центр по чрезвычайным операциям ЦКЗ (CDC Emergency Operations Center) по номеру 770-488-7100). Обычно используется комбинация из нескольких препаратов (часто больше 5). Хотя число пациентов, получавших схему лечения с милтефозином, небольшое, предполагают, что данный препарат увеличивает вероятность выживания пациента, поэтому рекомендуется его применение.
Другие препараты, которые были использованы в комбинации с милтефозином для лечения Acanthamoeba энцефалита (амебный энцефалит), включают пентамидин, сульфадиазин или триметоприм/сульфаметоксазол, флуцитозин, азол (флуконазол, итраконазол или вориконазол), рифампин и амфотерицин В.
При лечении энцефалита, вызванного B. mandrillaris, используются милтефозин в комбинации с другими препаратами, такими как флуцитозин, пентамидин, флуконазол и/или сульфадиазин в сочетании с азитромицином или кларитромицином, а также хирургическая резекция.
Случай энцефалита, вызванного Sappinia pedata, был успешно вылечен комбинацией азитромицина, пентамидина, итраконазола и флуцитозина с хирургической резекцией поражённых участков центральной нервной системы (ЦНС). Стоит также рассматривать добавление милтефозина в будущем.
Инфекции кожи и диссеминирования, вызванные видами Acanthamoeba или B. mandrillaris, обычно лечат теми же препаратами и хирургической обработкой кожних поражений.
Основные положения
Гранулематозный амёбный энцефалит – очень редкая, обычно смертельно опасная инфекция ЦНС.
Энцефалит, вызванный Acanthamoeba, в основном встречается только у пациентов с иммунодефицитными состояниями или ослабленных по другим причинам, но B. mandrillaris может поражать также здоровых людей.
Проводят КТ или МРТ, обе с контрастированием, выполняют исследование СМЖ для исключения других причин, а также с целью обнаружения амёб биопсию любых кожных поражений, если они присутствуют, или иногда мозга.
Для диагностического тестирования и оптимального лечения необходима консультация с ЦКЗ.
Необходимо лечит милтефозином в сочетании с другими противопаразитарными препаратами (например, пентамидином, сульфадиазином, флуцитозином, азолами).
Дополнительная информация
Следующий англоязычный ресурс может оказаться информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
