Ларинготрахеальный стеноз — это врождённое или приобретённое состояние, характеризующееся сужением дыхательных путей в области надгортанника, голосовой щели, подголосовой области и/или проксимального отдела трахеи. Это сужение может быть вызвано системными заболеваниями (например, гранулематоз с полиангиитом), являться ятрогенным или развиваться без очевидной причины (идиопатический подголосовой стеноз). Симптомы включают одышку, кашель, стридор и дисфонию. Диагностика основывается на осмотре дыхательных путей, исследовании функции легких и иногда анализах крови для исключения первопричинных заболеваний. Лечение зависит от степени стеноза и варьируется от консервативной (медикаментозной) терапии и эндоскопического наблюдения до эндоскопических и открытых операций на дыхательных путях.
Ларинготрахеальный стеноз может быть вызван системными заболеваниями, такими как гранулематоз с полиангиитом, рецидивирующий полихондрит или амилоидоз (1). Он также может развиваться ятрогенно (например, вследствие установки трахеостомы или длительной интубации) либо после прямой травмы дыхательных путей. У части пациентов развивается подголосовой стеноз без явной причины — так называемый идиопатический подголосовой стеноз, который, по данным наблюдений, преимущественно встречается у белых женщин. У детей наличие в анамнезе повторяющихся эпизодов крупа должно вызывать подозрение на скрытый стеноз дыхательных путей.
Ларинготрахеальный стеноз часто описывают по уровню стеноза (например, надгортанный, голосовой) и степени сужения (2). Существует несколько шкал для оценки степени стеноза в процентах, но ни одна из них полностью не учитывает другой важный параметр — длину стеноза. Эти описания важны как для определения этиологии стеноза, так и для разработки возможных планов лечения.
Справочные материалы
1. Gelbard A, Francis DO, Sandulache VC, Simmons JC, Donovan DT, Ongkasuwan J. Causes and consequences of adult laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 2015;125(5):1137-1143. doi:10.1002/lary.24956
2. McCaffrey TV. Classification of laryngotracheal stenosis. Laryngoscope. 1992;102(12 Pt 1):1335-1340. doi:10.1288/00005537-199212000-00004
Симптомы и признаки ларинготрахеального стеноза
Симптомы зависят от степени ларинготрахеального стеноза и могут включать одышку, стридор и кашель (1). Также могут развиться дисфония и одинофагия. У пациентов с лёгким стенозом (т. е. незначительным сужением дыхательных путей) может отсутствовать симптоматика.
Справочные материалы по симптоматике
1. Smith MM, Cotton RT. Diagnosis and management of laryngotracheal stenosis. Expert Review of Respiratory Medicine. 2018;12(8), 709–717.
Диагностика ларинготрахеального стеноза
Лабораторные исследования
Эндоскопическая оценка
Оценка функции легких
Иногда КТ-исследование
Клиническая оценка должна быть направлена на определение степени дискомфорта пациента, включая выраженность стридора и наличие тревожных признаков, таких как втяжение трахеи, втяжения надключичных или подреберных участков. Если у пациента наблюдаются признаки тяжёлого дистресса, может потребоваться экстренное вмешательство, включая трахеостомию.
Лабораторное обследование должно включать тестирование на антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (АНЦА), в частности, для диагностики гранулематоза с полиангиитом. Могут быть выполнены другие лабораторные исследования (например, аутоиммунный скрининг, включая антинуклеарные антитела, ANA) для оценки наличия системных заболеваний или инфекции в зависимости от клинической картины.
Эндоскопическое исследование является основным методом диагностики и мониторинга ларинготрахеального стеноза. Оно может выполняться в амбулаторных условиях с помощью гибкой бронхоскопии или в операционной с применением прямой ларингоскопии и бронхоскопии. Помимо оценки уровня и протяжённости стеноза, эндоскопия позволяет выполнять биопсию тканей для уточнения причины заболевания.
Для первоначальной характеристики степени стеноза и мониторинга прогрессирования заболевания полезны исследования функции легких (PFT) (1). В частности, пик скорости выдоха может быть полезным инструментом для мониторинга прогрессирования стеноза и определения необходимости хирургического вмешательства у пациентов с идиопатическим подголосовым стенозом.
КТ-исследование может быть полезным для оценки протяжённости стеноза и вовлечения различных хрящевых структур. Обычно его проводят перед любой хирургической реконструкцией.
Ларинготрахеальный стеноз часто не выявляют или ошибочно диагностируют как астму, однако его симптомы, как правило, прогрессирующие и не реагируют на бронхорасширяющие препараты. Тем не менее, глюкокортикоиды, применяемые при лечении астмы, могут временно оказывать некоторое клиническое улучшение, что дополнительно осложняет постановку диагноза.
Справочные материалы по диагностике
1. Carpenter DJ, Ferrante S, Bakos SR, Clary MS, Gelbard AH, Daniero JJ. Utility of Routine Spirometry Measures for Surveillance of Idiopathic Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;145(1):21-26. doi:10.1001/jamaoto.2018.2717
Лечение ларинготрахеального стеноза
Медицинское ведение пациента
Амбулаторные процедуры (эндоскопический мониторинг и лечение)
Эндоскопические вмешательства
Открытые операции на дыхательных путях (редко — трахеостомия)
Медикаментозное лечение основного заболевания может способствовать компенсации стеноза, вызванного системным заболеванием, таким как гранулематоз с полиангиитом. При других состояниях медикаментозное лечение в основном носит вспомогательный характер и применяется в сочетании с эндоскопическими процедурами или хирургическими вмешательствами с целью снижения воспаления или образования рубцовой ткани (1). Примеры препаратов, которые могут применяться, включают ингаляционные или пероральные глюкокортикоиды, сульфаметоксазол-триметоприм и ингаляции физиологического раствора. Противорефлюксные препараты рекомендуются пациентам с гастроэзофагеальным рефлюксом, который может влиять на стеноз. Кроме того, во время хирургических вмешательств могут применяться местные препараты (например, митомицин) или инъекционные средства (например, глюкокортикоиды) для улучшения результатов процедуры (2).
Амбулаторные процедуры и мониторинг заболевания с использованием гибкой фиброоптики (эндоскопии) являются ключевыми элементами ведения пациентов со стенозом. В последние годы отмечается рост числа амбулаторных методов лечения, направленных на уменьшение стеноза (например, инъекции глюкокортикоидов и баллонные дилатации), и продолжаются исследования, посвящённые их эффективности и оптимальным протоколам.
Эндоскопические вмешательства, являющиеся основой лечения, могут включать использование жёстких и баллонных дилататоров, лазерные иссечения, криотерапию и установку трансплантатов для коррекции стеноза (3). В качестве вспомогательной терапии во время процедуры могут вводиться препараты, направленные на снижение частоты рестеноза. Эти вмешательства обычно проводятся под общей анестезией с использованием жесткой ларингоскопии и бронхоскопии.
Открытая операция на дыхательных путях с резекцией и реконструкцией стенозированного участка часто рассматривается как метод радикального лечения стеноза дыхательных путей (4). Эта высокоспециализированная процедура требует тщательного отбора пациентов и внимательного периоперационного ведения. В некоторых случаях для успешного лечения может потребоваться временная трахеостомия, стентирование или выполнение хрящевой пластики.
Если стеноз у пациента невозможно устранить своевременно или он не отвечает на другие методы лечения, может быть выполнена трахеостомия для обхода стенозированного участка и обеспечения дыхания. Трахеостому можно установить на время проведения других вмешательств (с последующей целью деканюляции) либо служить постоянным решением при стенозе дыхательных путей.
Справочные материалы по лечению
1. Hoffman MR, Patro A, Huang LC, et al. Impact of Adjuvant Medical Therapies on Surgical Outcomes in Idiopathic Subglottic Stenosis. Laryngoscope. 2021;131(12):E2880-E2886. doi:10.1002/lary.29675
2. Pan DR, Rosow DE. Office-based corticosteroid injections as adjuvant therapy for subglottic stenosis. Laryngoscope Investig Otolaryngol. 2019;4(4):414-419. Published 2019 Jun 10. doi:10.1002/lio2.284
3. Feinstein AJ, Goel A, Raghavan G, et al. Endoscopic Management of Subglottic Stenosis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;143(5):500-505. doi:10.1001/jamaoto.2016.4131
4. Bitar MA, Al Barazi R, Barakeh R. Airway reconstruction: review of an approach to the advanced-stage laryngotracheal stenosis. Braz J Otorhinolaryngol. 2017;83(3):299-312. doi:10.1016/j.bjorl.2016.03.012



