Кишечная лимфангиоэктазия – редко встречающееся заболевание, при котором наблюдается обструкция или мальформация лимфатических сосудов слизистой тонкой кишки. Патология в первую очередь проявляется у детей и молодых людей. Отмечаются признаки мальабсорбции с развитием отеков и задержкой роста. Диагноз ставится на основании биопсии тонкой кишки. Лечение, как правило, поддерживающее.
Интестинальная лимфангиэктазия – это расстройство, связанное с нарушением абсорбции.
Мальформация лимфатической системы может быть врожденной или приобретенной.
Врожденные изменения чаще проявляются у детей (как правило, распознаются до 3 лет), реже – у подростков или молодых людей. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.
Приобретенные изменения, как правило, возникают на фоне ретроперитонеального фиброза, констриктивного перикардита, панкреатита, опухолей и инфильтративных процессов с блокадой лимфатических путей.
Нарушение лимфооттока сопровождается повышением давления и истечением лимфы в просвет кишечника. Нарушение транспорта хиломикронов и липопротеинов в кровоток выражается в мальабсорбции жира и белка. Усваивание углеводов не нарушено, т.к. они не всасываются через лимфатическую систему.
Симптомы и признаки кишечной лимфангиэктазии
Ранними проявлениями лимфангиэктазии кишечника являются массивные, обычно несимметричные периферические отеки, преходящая диарея, тошнота, рвота, боль в животе. В ряде случаев развивается нетяжелая стеаторея (дурно пахнущий, бледный, обильный, жирный стул). Могут формироваться хилезный плевральный выпот (хилоторакс) и хилезный асцит.
Темпы роста замедляются, если начало заболевания наблюдается в первом десятилетии жизни.
Диагностика кишечной лимфангиэктазия
Биопсия тонкой кишки при эндоскопическом исследовании
Иногда лимфангиография с контрастированием
Для подтверждения диагноза лимфангиэктазии кишечника, как правило, необходимо проведение эндоскопической биопсии тонкой кишки, при которой определяется выраженное расширение и эктазия лимфатических сосудов слизистой оболочки и подслизистого слоя на кончиках кишечных ворсинок.
В качестве альтернативы можно прибегнуть к контрастной лимфографии (с введением контраста в лимфатические сосуды стопы), при которой выявляются изменения лимфатических сосудов кишечника.
Лабораторные проявления включают лимфоцитопению, снижение содержания альбумина, холестерина, IgA, IgM, IgG, трансферрина и церулоплазмина в сыворотке.
В исследованиях с барием определяются утолщенные узловатые складки слизистой оболочки, напоминающие монетные столбики. Показатели D-ксилозного теста в норме. Потеря белка в просвет кишечника может быть подтверждена в исследовании с альбумином, меченным хромом-51.
Лечение кишечной лимфангиэктазии
Поддерживающая терапия
В ряде случаев – резекция кишечника или хирургическое восстановление лимфооттока
Изменение лимфатических сосудов не поддаются коррекции. Меры поддерживающего лечения при лимфангиэктазии кишечника включают диету с пониженным содержанием жира (< 30 г/день), высоким содержанием белка и обогащенную среднецепочечными триглицеридами. Дополнительно назначают препараты кальция и жирорастворимые витамины.
Эффективны резекция кишечника или анастомозирование изменных лимфатических сосудов с венозным руслом.
Плевральный выпот дренируют путем торакоцентеза.
