Ишемическая нейропатия зрительного нерва представляет собой инфаркт диска зрительного нерва. Она может быть артеритной или неартеритной. Единственным постоянным симптомом является острая безболезненная потеря зрения. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение неартеритных форм неэффективно. Лечение артеритных форм заболевания не восстанавливает зрение, но помогает защитить непораженный глаз.
Существует 2 разновидности инфаркта зрительного нерва: обусловленная артериитом и не обусловленная артериитом.
Неартеритная форма заболевания встречается чаще, обычно поражая лиц в возрасте около 50 лет и старше. Потеря зрения при этом не настолько серьезна, как при артеритной форме, которая обычно поражает пациентов более старшего возраста, как правило, около 70 лет и старше.
Ишемическая нейропатия зрительного нерва носит обычно односторонний характер. Двусторонние последовательные случаи встречаются примерно у 15% пациентов с неартериальной ишемической оптической нейропатией в течение 5 лет (1), но одновременное двустороннее поражение встречается редко. Двусторонний патологический процесс чаще всего встречается в пациентов с артериитом, чем у других пациентов.
Атеросклеротическое сужение задних цилиарных артерий может предрасполагать к не связанному с артериитом инфаркту зрительного нерва, особенно на фоне эпизода пониженного давления. В то же время любое воспалительное заболевание артерий, особенно гигантоклеточный артериит может спровоцировать артериитную форму инфаркта.
Острая ишемия вызывает отек диска зрительного нерва, ответно усугубляющий ишемию. Малые размеры экскавации относительно общих размеров диска зрительного нерва являются фактором риска для неартериитной формы. Обычно не обнаруживается никаких медицинских состояний, которые были бы явной причиной неартериитного инфаркта, хотя факторы, способствующие развитию атеросклероза (например, диабет, курение, гипертония), обструктивному апноэ сна, приему определенных лекарств (например, амиодарона, возможно, ингибиторов фосфодиэстеразы-5) и гиперкоагуляционным расстройствам, присутствуют у некоторых пациентов и считаются факторами риска. Резкое ухудшение зрения при пробуждении позволяет предположить, что определенную роль в развитии неартериитного инфаркта играет ночная гипотония.
Общие справочные материалы
1. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al: The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol 134(3):317-328, 2002. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
Симптомы и признаки ишемической нейропатии зрительного нерва
Потеря зрения при обоих вариантах инфаркта зрительного нерва, как правило, развивается быстро (в течении минут, часов или дней) и безболезненно. Некоторые пациенты отмечают ухудшение зрения при пробуждении. При артериальной ишемической нейропатии зрительного нерва, вызванной гигантоклеточным артериитом, обычно наблюдаются такие симптомы, как общее недомогание, мышечные боли, головные боли в области виска, боль при расчесывании волос, слабость жевательных мышц (перемежающаяся хромота челюсти) и болезненность в области височной артерии; однако такие симптомы могут отсутствовать в 20% случаев (1). Острота зрения обычно снижена, присутствует афферентный зрачковый дефект.
Диск зрительного нерва отекает и увеличивается в размерах, а отекшие нервные волокна скрывают мелкие поверхностные сосуды зрительного нерва. Часто возникают кровоизлияния вокруг диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва при артериите может быть бледного цвета, а вне связи с артериитом – гиперемирован. В обоих случаях, осмотр поля зрения часто показывает дефект вертикального и/или центрального зрения.
Справочные материалы по симптоматике
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al: Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology 123(9):1999-2003, 2016. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Диагностика ишемической нейропатии зрительного нерва
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ крови:
Если снижение зрения прогрессирует - назначается компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и глазных орбит
Диагноз инфаркта зрительного нерва ставится в основном на основании клинических данных, но могут понадобиться и дополнительные методы обследования. Наиболее важным является исключение гигантоклеточного артериита, поскольку другой глаз подвергается риску, если быстро не начать лечение кортикостероидами. Неотложные тесты включают СОЭ, общий анализ крови и С-реактивный белок. Показатель ESR обычно повышен при артериитах, часто превышая 100 мм/час, и нормален при неартериитах. С-реактивный белок также повышен и более чувствителен, чем СОЭ, при диагностике гигантоклеточного артериита. Только 4% доказанных биопсией ГКА имеют нормальные значения как С-реактивного белка, так и СОЭ. Общий анализ крови проводится для выявления тромбоцитоза (> 400 × 103/мкл), который дополняет положительную и отрицательную прогностическую ценность определения только СОЭ (1).
При подозрении на гигантоклеточный артериит лечение кортикостероидами должно быть начато немедленно, а биопсия височной артерии должна быть выполнена как только это станет возможным (хотя бы в течение 1–2 недель, потому что эффект терапии преднизоном может уменьшить диагностическую ценность гистопатологического исследования). Изменения уровня С-реактивного белка могут быть полезными для мониторинга активности заболевания и ответа на лечение. В случаях прогрессирующей потери зрения для исключения компрессионных поражений необходимо выполнить КТ или МРТ головного мозга и глазных орбит.
Для неартериитной ишемической нейропатии зрительного нерва рекомендуется провести дополнительные исследования, основываясь на предполагаемых факторах риска. Например, если у пациента наблюдается повышенная сонливость в дневное время, храп или избыточная масса тела, рекомендуется провести полисомнографию.
Справочные материалы по диагностике
1. Walvick MD, Walvick MP: Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology 118(6):1201-1204, 2011. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
Лечение передней ишемической нейропатии зрительного нерва
Кортикостероиды и тоцилизумаб при артериитных вариантах
Чтобы защитить другой глаз, артериитный вариант лечится оральными кортикостероидами (преднизон 80 мг перорально один раз в день с постепенным снижением дозы в зависимости от показателя скорости оседания эритроцитов и уровня С-реактивного белка). Если наблюдается потеря зрения, следует рассмотреть возможность внутривенного введения кортикостероидов. Терапию не стоит откладывать до биопсии или получения ее результатов. Результаты клинических испытаний показывают, что введение тоцилизумаба при снижении дозы кортикостероидов улучшает ремиссию без применения глюкокортикоидов по сравнению с одной лишь терапией кортикостероидами при гигантоклеточном артериите (1). Лечение неартериитной формы заболевания не разработано. Следует оптимизировать сосудистые факторы риска. Полезно применение вспомогательных средств для слабовидящих (лупы, крупный шрифт, говорящие часы).
Здравый смысл и предостережения
|
Справочные материалы по лечению
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Прогноз при ишемической нейропатии зрительного нерва
Эффективного лечения неартериальной разновидности инфаркта зрительного нерва не существует; однако у до 40% пациентов наблюдается легкое спонтанное восстановление зрения (1).
При артеритных формах, вызванных гигантоклеточным артериитом, потеря остроты зрения и сужение полей зрения обычно больше. Немедленное лечение не восстанавливает зрение в пораженном глазу, но защищает незатронутый глаз. Неадекватное лечение имеет риск рецидивов и дополнительной потери зрения.
Справочные материалы по прогнозу
1. Singh S, Zimmerman MB: Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology 115(2):298-305.e2, 2008. PMID: 17698200
Основные положения
Обычной причиной ишемической нейропатии зрительного нерва является атеросклероз, однако при этом всегда следует исключать гигантоклеточный артериит.
Следует заподозрить ишемическую оптическую нейропатию у пациентов возрастом 55 лет и старше с внезапной безболезненной потерей зрения.
Если заподозрен гигантоклеточный артериит, то лечите кортикостероидами, чтобы снизить риск контралатерального поражения.
Прогноз для зрения неблагоприятный.
