Красный отрубевидный волосяной лишай – это редкое хроническое заболевание, сопровождающееся формированием желтоватых гиперкератических участков на коже туловища, конечностей, и особенно на коже ладоней и подошв. Красные фолликулярные папулы обычно сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение нацелено на устранение симптомов.
Красный волосяной лишай — редкий хронический воспалительный папулосквамозный дерматоз, характеризующийся наличием гиперкератотических фолликулярных папул, ладонно-подошвенной кератодермии и оранжево-красных шелушащихся бляшек с чётко очерченными «островками сохранённой кожи». Наблюдается некоторое преобладание мужчин (1).
Причина красного волосистого питириаза в значительной степени идиопатическая (2). Предполагается участие генетических мутаций, прежде всего мутаций с усилением функции гена CARD14, а также, реже, мутаций с утратой функции гена KRT32. Однако его применение также связано с инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и злокачественными новообразованиями.
Патогенез включает дисрегуляцию оси Th17, что приводит к аберрантной передаче сигналов NF-κB и повышению уровней IL-23, что перекликается с механизмами, наблюдаемыми при псориазе.
Выделяют 2 наиболее часто встречающиеся формы заболевания:
Классическая ювенильная (характеризуется аутосомно-доминантным наследованием и манифестацией в детском возрасте)
Классическая взрослая (характеризуется отсутствием явных признаков наследования и манифестацией во взрослом возрасте)
В обеих возрастных группах существуют атипичные (неклассические) формы. Атипичные формы характеризуются необычной морфологией, хроническим течением и рефрактерностью к терапии по сравнению с классическим красным волосяным лишаем. Обострение могут спровоцировать инсоляция, ВИЧ или другая инфекция, минимальная травма или аутоиммунное заболевание.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образов
Image provided by Thomas Habif, MD.
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Красный волосяной отрубевидный лишай может проявляться в виде гиперкератозного пожелтения ладоней и подошв.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями.
Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образов
Image provided by Thomas Habif, MD.
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
На этом снимке показан гиперкератоз подошвы, характерный для красного волосистого питириаза (pityriasis rubra pilaris).
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Общие справочные материалы
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Диагностика красного волосистого питриаза
В первую очередь, сбор анамнеза и физикальное обследование
Иногда биопсия
Диагноз красного отрубевидного волосяного лишая устанавливается на основании клинической картины и может быть подтвержден биопсией и гистопатологическим исследованием, выявляющим чередование ортокератоза и паракератоза в шахматном порядке с очаговым акантолитическим дискератозом (1).
Биопсия проводится, когда не известен клинический диагноз (например, когда на момент первичного осмотра у пациента наблюдается эритродермия). Красный волосяной лишай часто диагностируют ошибочно, и для установления диагноза может потребоваться выполнение нескольких биопсий.
Дифференциальный диагноз красного волосистого питириаза включает следующее:
Себорейный дерматит (у детей)
Псориаз (когда заболевание возникает на коже головы, локтях и коленях)
Справочные материалы по диагностике
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Лечение красного волосистого питриаза
Облегчение симптомов (например, с помощью эмолентов, молочной кислоты и глюкокортикоидов для наружного применения)
Иногда с помощью системной терапии (например, пероральные ретиноиды, метотрексат, циклоспорин, микофенолат мофетил [ММФ], азатиоприн)
Иногда биологические препараты (например, гуселькумаб, иксекизумаб, секукинумаб)
Лечение красного волосистого питириаза является чрезвычайно сложной задачей и часто требует эмпирического подхода (1). Тяжесть заболевания можно уменьшить, но излечение практически невозможно; классические формы заболевания регрессируют медленно в течение 3 лет, а неклассические формы персистируют.
Шелушение можно уменьшить с помощью смягчающих средств или 12% молочной кислоты под окклюзионной повязкой, после чего следует применение глюкокортикоидов для наружного применения.
Пероральные ретиноиды (например, ацитретин, изотретиноин, этретинат) считаются терапией первой линии, при этом для кратковременного контроля иногда используются системные глюкокортикоиды. Биологические препараты, нацеленные на IL-23 (например, гуселькумаб, рисанкизумаб, устекинумаб) и IL-17 (иксекизумаб, секукинумаб или оба) показали многообещающие результаты в рефрактерных случаях (1, 2). Также могут быть полезны ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (3).
Фототерапия характеризуется вариабельной эффективностью и может применяться с осторожностью в связи с риском фотообострения (изоморфной реакции, также известной как «феномен Кёбнера»). Также применялись пероральный витамин А, циклоспорин, микофенолата мофетил (ММФ) и азатиоприн (4).
У до 80% взрослых пациентов с классической формой заболевания в течение 1–3 лет наступает спонтанная ремиссия (5).
Справочные материалы по лечению
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
