Приобретенный буллезный эпидермолиз является редким приобретенным хроническим заболеванием, характеризующимся субэпидермальными волдырями. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Проводится лечение кортикостероидами, дапсоном и тщательным уходом за кожей.
Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.
Приобретенный буллезный эпидермолиз может возникать в любом возрасте. Точная этиология приобретенного буллезного эпидермолиза неизвестна, но данные свидетельствуют о вовлечении аутоиммунных антител к коллагену VII типа – ключевому компоненту закрепляющих фибрилл в дермо-эпителиальном соединении (1).
Множественная миелома, амилоидоз, лимфома, воспалительные заболевания кишечника и системная красная волчанка связаны с приобретенным буллезным эпидермолизом, но характер связи неясен.
Приобретенный буллезный эпидермолиз отличается от врожденного, при котором обнаруживаются разнообразные генетические мутации.
Общие справочные материалы
1. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al: Epidermolysis bullosa acquisita: The 2019 update. Front Med (Lausanne) 5:362, 2019. doi: 10.3389/fmed.2018.00362
Симптомы и признаки приобретенного буллезного эпидермолиза
Начальные проявления приобретённого буллезного эпидермолиза сильно варьируют, иногда напоминая буллезный пемфигоид. Буллезные поражения чаще всего возникают в зонах, подверженных незначительному травмированию, например, разгибательные поверхности локтей и тыльные поверхности рук и ног. При заживлении обычно возникают шрамы, милии (поверхностные эпидермальные кисты) и гиперпигментация. У некоторых пациентов наблюдаются дистрофия ногтей и рубцовая алопеция, вовлечение слизистой оболочки или поражения глаз, приводящие к слепоте.
Диагностика приобретенного буллезного эпидермолиза
Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция
Диагноз на приобретенный буллезный эпидермолиз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции. Прямая иммунофлюоресценция показывает линейные нити IgG и дополнительные скопления вдоль зоны базальной мембраны (дермо-эпидермальное соединение).
Для дифференциации от буллезного пемфигоида может потребоваться непрямая иммунофлюоресценция кожи, расщепленной солью. При методе расщепления солью образец здоровой кожи от здорового добровольца инкубируют с хлоридом натрия для создания искусственного пузыря. Затем образец инкубируют с сывороткой пациента, после чего обрабатывают флуоресцентными антителами к IgG. Дно пузыря (дермальная сторона) флуоресцирует при приобретенном буллезном эпидермолизе, тогда как верхняя стенка пузыря (эпидермальная сторона) флуоресцирует при буллезном пемфигоиде.
Лечение приобретенного буллезный эпидермолиз
Кортикостероиды и дапсон
Уход за кожей
Прогноз различный, но заболевание имеет тенденцию к продолжительному течению. Недостаточно доказательств высококачественного лечения; рекомендации часто являются странными и могут быть эпизодическими. Тем не менее, применение кортикостероидов в сочетании с дапсоном у детей было эффективным. Согласно данным, использование кортикостероидов, дапсона, колхицина, циклоспорина, микофенолата мофетила, в/в иммуноглобулина, ритуксимаба и азатиоприна у взрослых и пациентов с более тяжелой формой заболевания было успешным.
Важные меры по уходу за кожей включают бережное очищение кожи, предотвращение ее травмирования и раннее выявление и лечение кожных инфекций.
Основные положения
Приобретенный буллезный эпидермолиз — редкое приобретенное заболевание, вызывающее буллезные поражения.
Подтверждается диагноз с помощью биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции.
Лечится кортикостероидами, дапсоном и поддерживающей терапией.
