Моноклональная гаммапатия неясного генеза (МГНГ)

(См. также Обзор плазмоклеточных нарушений [Overview of Plasma Cell Disorders]).

Частота встречаемости моноклональной гаммапатии неясного генеза (МГНГ) повышается с возрастом (от 1% среди лиц до 25 лет до > 5% среди лиц старше 70 лет) (1). МГНГ может быть ассоциирована с другими заболеваниями (см. таблицу Классификация плазмоклеточных заболеваний), при которых антитела синтезируют большое количество М-протеинов (моноклональных иммуноглобулиновых белков, которые могут состоять из тяжелых и легких цепей, или только из легких цепей) в ответ на длительное антигенное воздействие.

МГНГ обычно протекает бессимптомно, но может развиться периферическая нейропатия и повышен риск чрезмерной потери костной массы и переломов. Хотя чаще всего заболевание изначально имеет доброкачественный характер, наблюдается до 25% случаев (1%/год) его прогрессирования с развитием миеломы или В-клеточного заболевания, к примеру, макроглобулинемии, амилоидоза или лимфомы (2). Пациенты с IgM-типом имеют более высокий риск развития тяжелого В-клеточного лимфопролиферативного заболевания.

Диагноз моноклональной гаммапатии неизвестного генеза (МГНГ) обычно подозревают, когда М-белок случайно обнаруживается в крови или моче во время планового обследования или в рамках обследования при необъяснимой периферической невропатии. При лабораторном обследовании содержание М-белка ниже в сыворотке крови (< 3 г/дл [< 30 г/л]) или в моче (< 200 мг/24 ч), чем у пациентов с множественной миеломой. МГНГ отличается от злокачественных плазматических заболеваний, поскольку уровни М-белка и клональных плазматических клеток в костном мозге ниже, а литические поражения костей, анемия и нарушение функции почек отсутствуют.

Из-за риска развития переломов, исходно необходимо обследовать кости скелета (т.е., провести обзорную рентгенографию черепа, длинных трубчатых костей, позвоночника, костей таза, ребер) и денситометрию.

Официально рекомендованное противоопухолевое лечение отсутствует. Тем не менее у пациентов с МГНГ, ассоциированной с потерей костной ткани (остеопения или остеопороз), эффективным может быть внутривенное применение бисфосфонатов, но реже, чем ежемесячное лечение, которое обычно требуется у пациентов с множественной миеломой.

Каждые 6-12 месяцев необходимо проводить клиническое обследование и электрофорез белков сыворотки и мочи, чтобы выявить прогрессирование заболевания.