Истинная эритроцитарная аплазия

Истинная эритроцитарная аплазия чаще всего обусловлена несоответствующим иммунным ответом, который вызывает подавление эритропоэза. Широко известные причины включают:

• Трансплантант костного мозга, который не подходит по системе ABO

• Аутоиммунные заболевания/коллагенозы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит)

• Медикаменты (например, транквилизаторы, противосудорожные препараты, рекомбинантный эритропоэтин, ингибиторы контрольных точек иммунного ответа)

• ВИЧ-инфекция

• Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лейкоз из больших гранулярных лейоцитов, хронический миелоидный лейкоз, лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома, множественная миелома/плазмоклеточные заболевания)

• Парвовирус В19, особенно у пациентов с иммунодефицитом, таких как пациенты с ВИЧ-инфекцией или хронической гемолитической анемией (парвовирус связывается с антигеном системы группы крови P на эритроидных предшественниках и является непосредственно цитотоксическим)

• Беременность

• Недостаточность рибофлавина

• Солидные опухоли

• Тимомы

• Токсины (органические фосфаты)

Симптомы истинной эритроцитарной аплазии, как правило, незначительно выражены и связаны со степенью тяжести анемии или основного заболевания. Манифестация истинной эритроцитарной аплазии обычно происходит постепенно, часто в течение нескольких недель или месяцев. Симптомы, связанные с анемией, включают усталость, вялость, снижение толерантности к физической нагрузке и бледность.

• Общий анализ крови (ОАК), количество ретикулоцитов

• Исследование костного мозга

• В мазке периферической крови обнаруживаются большие зернистые лимфоциты

• Иногда для диагностики синдрома LGL используются проточная цитометрия периферической крови и тестирование на реаранжировку генов Т-клеток

Истинная эритроцитарная аплазия манифестирует нормоцитарной анемией, но с нормальным количеством лейкоцитов и тромбоцитов. Количество ретикулоцитов снижено (абсолютное количество ретикулоцитов < 10 000/мкл, процент ретикулоцитов < 1%).

В костном мозге отмечается остановка созревания эритроцитов на стадии проэритробластов. При инфицировании парвовирусом В19 могут присутствовать гигантские пронормобласты. Если это возможно, хотя и не широко доступно, следует провести анализ костного мозга на колониеобразующие единицы эритроцитов (КОЕ-Э), чтобы отдифференцировать аутоиммунные причины изолированной эритроцитарной аплазии от первичных заболеваний костного мозга, таких как миелодиспластический синдром (1).

КТ грудной клетки показана для оценки тимомы при отсутствии другой выявленной причины.

• Иммуносупрессия

• Иногда внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), или тимэктомия

У некоторых пациентов спонтанная ремиссия наступает после трансплантации ABO-несовместимых стволовых клеток, при прекращении приема лекарственных препаратов, являющихся причиной данного состояния, или после родов, если причиной является беременность. 

Парциальная красноклеточная аплазия успешно поддается лечению иммунодепрессантами (например, преднизон, циклоспорин, циклофосфамид), особенно если существуют подозрения на наличие аутоиммунного механизма.

Истинную эритроцитарную аплазию на фоне инфекции парвовирусом лечат внутривенным иммуноглобулином.

Тимэктомия выполняется у пациентов с тимома-ассоциированной апластической анемией; состояние большинства пациентов улучшается, но излечение возможно не всегда и требуется назначения иммуносупрессивных препаратов.