Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Гипертрофический стеноз привратника

Авторы:Jaime Belkind-Gerson, MD, MSc, University of Colorado
Проверено/пересмотрено сент. 2023
Вид

Гипертрофический пилорический стеноз – обструкция пилорической полости из-за мышечной гипертрофии привратника. Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования органов брюшной полости. Лечение хирургическое.

Гипертрофический стеноз привратника может привести к почти полной обструкции желудка. Заболевание развивается у нескольких младенцев из 1000 и чаще встречается среди мальчиков в соотношении примерно 5:1, особенно у первенцев мужского пола. Заболевание начинается чаще всего в возрасте 3–6 недель и редко после 12 недель.

Этиология гипертрофического стеноза привратника

Точная этиология гипертрофического стеноза привратника неизвестна, но вероятна генетическая предрасположенность, так как братья, сестры и дети пациентов с этим заболеванием, входят в группу повышенного риска, особенно монозиготные близнецы. Курение матери во время беременности также увеличивает риск. Предполагаемые механизмы включают отсутствие нейрональной синтазы оксида азота, аномальную иннервацию мышечного слоя и гипергастринемию.

Дети грудного возраста, принимающие некоторые антибиотики из группы макролидов (например, эритромицин) в первые несколько недель жизни, подвержены значительно большему риску.

Некоторые исследования отмечают повышенный риск у младенцев на искусственном вскармливании по сравнению с младенцами, находящимися на грудном вскармливании, однако не ясно, связан ли этот риск с изменением метода кормления или с его типом (1, 2).

Справочные материалы по этиологии

  1. 1. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al: Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 130(4):e943-e949, 2012. doi: 10.1542/peds.2011-2785

  2. 2. McAteer JP, Ledbetter DJ, Goldin AB: Role of bottle feeding in the etiology of hypertrophic pyloric stenosis. JAMA Pediatr 167(12):1143-1149, 2013. doi: 10.1001/jamapediatrics.2013.2857

Симптомы и признаки гипертрофического стеноза привратника

Симптомы гипертрофического стеноза привратника обычно развиваются между 3 и 6 неделями жизни. Вскоре после еды возникает сильная рвота, часто описываемая как рвота "фонтаном" (без желчи). До развития дегидратации ребенок хорошо ест (с жадностью) и, в общем, выглядит здоровым, в отличие от многих детей с рвотой, вызванной системными заболеваниями.

Могут быть видны желудочные перистальтические волны, которые пересекают эпигастрий слева направо. Дискретная, от 2 до 3 см, твердая, подвижная и оливкообразная пилорическая масса иногда ощутима глубоко в правой части эпигастральной области.

По мере прогрессирования заболевания ребенок не набирает массу тела, страдает недоеданием и у него развивается дегидратация с электролитными и кислотно-щелочными нарушениями.

Диагностика гипертрофического стеноза привратника

  • Ультразвуковое исследование

Гипертрофический стеноз привратника следует заподозрить у всех младенцев, у которых отмечается рвота фонтаном в первые несколько месяцев жизни, особенно если у них есть аппетит и в остальном они выглядят хорошо.

Диагностика гипертрофического стеноза привратника проводиться с помощью ультразвукового исследования брюшной полости, при этом наблюдается увеличение толщины привратника (обычно 4 мм; нормальный < 3 мм) наряду с удлинением привратника (> 16 мм).

Здравый смысл и предостережения

  • Гипертрофический стеноз привратника следует заподозрить у всех младенцев, у которых отмечается рвота фонтаном в первые несколько месяцев жизни, особенно если у них есть аппетит и в остальном они выглядят хорошо.

Если диагноз остается неясным, можно сделать несколько последовательных ультразвуковых исследований или выполнить рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта, которая обычно показывает замедленное опорожнение желудка и симптом "усика" или симптом "пунктирной линии" при заметном сужении и удлинении просвета пилорического канала. В редких случаях требуется эндоскопия для подтверждения диагноза.

Классический признак нарушения электролитного баланса у младенцев со стенозом привратника – гипохлоремический метаболический алкалоз (в связи с потерей соляной кислоты и одновременной гиповолемией). У приблизительно 5-14% младенцев наблюдается желтуха, и у около 5% - мальротация.

Лечение гипертрофического стеноза привратника

  • Хирургическое лечение (пилоромиотомия)

Начальное лечение гипертрофического стеноза привратника желудка направлено на восполнение дефицита воды и устранение нарушения электролитного баланса.

Основной метод лечения – продольная пилоромиотомия, при которой слизистую оболочку оставляют нетронутой и отделяют надрезанные мышечные волокна. После операции ребенок обычно не хочет питаться в течение дня.

Нехирургическая терапия не считается хорошей альтернативой из-за эффективности и безопасности пилоромиотомии.

Основные положения

  • Рвота фонтаном происходит вскоре после кормления у младенцев в возрасте < 3 месяцев, обычно в возрасте 3–6 недель; если обезвоживание не становится значительным, аппетит имеет тенденцию к сохранению и ребенок выглядит хорошо.

  • Диагностику проводят при помощи ультразвукового исследования.

  • Лечение - это хирургическое рассечение гипертрофированной мышцы привратника.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS