Болезнь Педжета – редкая форма рака кожи, проявлением которой является односторонняя экзематозная или псориазиформная бляшка в области соска и околососкового кружка. Она возникает в результате распространения в эпидермис подлежащей аденокарциномы протоков молочной железы. Диагноз ставится на основании данных биопсии. Лечение такое же, как и при раке молочной железы, и включает удаление соска и ареолы. При экстрамаммиллярном раке Педжета лечение заключается в хирургическом вмешательстве или местной, лучевой или лазерной терапии.
Болезнь Педжета соска (молочной железы) – это редкая форма рака груди, составляющая приблизительно 1–3% от всех злокачественных новообразований данной локализации (1). Заболевание возникает преимущественно у женщин, чаще всего — в период постменопаузы. (См. также Обзор рака кожи (Overview of Skin Cancer)).
При болезни Педжета внутрипротоковая карцинома in situ распространяется на сосок и околососковый кружок и вызывает шелушение, зуд и жгучую боль в пораженном соске.
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Болезнь Педжета возникает на соске, но может также развиваться и на других участках, чаще всего в паховой или перианальной области (в таких случаях она называется экстрамаммарной болезнью Педжета). Экстрамамиллярная болезнь Педжета – это редко встречающаяся аденокарцинома, которая может возникать либо из апокринных желез кожи, либо происходить от рака в мочевом пузыре, анусе или прямой кишке.
При болезни Педжета молочной железы на момент постановки диагноза часто выявляются протоковая карцинома in situ и метастазы.
Рак Педжета молочной железы не следует путать с метаболическим заболеванием костей, которое также называется болезнью Педжета.
Общие справочные материалы
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Диагностика рака Педжета молочной железы
Биопсия
Визуализация
Покраснение, мокнутие и образование корок очень похожи на проявления дерматита, но врач должен заподозрить рак, поскольку очаг поражения имеет четкие границы, располагается унилатерально и не поддается наружной терапии. Биопсия (в некоторых случаях – кор-биопсия в сочетании с полнослойной биопсией кожи) позволяет выявить типичные патогистологические изменения; верификация диагноза основана на идентификации злокачественных эпителиальных клеток Педжета в эпидермисе сосково-ареолярного комплекса (1).
Поскольку эта опухоль связана с подлежащей опухолью, требуется проведение системного исследования (например, сбор анамнеза и объективное обследование, скрининг рака в соответствии с возрастом, методы визуализации). Ультразвуковое исследование, как и диагностическая двусторонняя маммография, часто обладает низкой чувствительностью при выявлении болезни Педжета, но МРТ может быть полезна в диагностике, особенно при подозрении на интрамаммарное распространение (за пределы сосково-ареолярного комплекса) (2).
Справочные материалы по диагностике
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Лечение рака Педжета молочной железы
Лечение основной опухоли
Иссечение сосково-ареолярного комплекса
Лечение болезни Педжета молочной железы обычно включает широкое иссечение сосково-ареолярного комплекса. Если первопричинное опухолевое заболевание молочной железы не обнаружено, можно выполнить мастэктомию либо иссечение сосково-ареолярного комплекса с последующей лучевой терапией. При обнаружении сопутствующего рака молочной железы тактика лечения, как правило, соответствует стандартным протоколам терапии других злокачественных новообразований данной локализации.
Лечение экстрамаммарной болезни Педжета в первую очередь включает хирургические методы иссечения пораженной ткани, но может дополнительно включать абляцию вышележащего поражения кожи с помощью местной терапии (например, местного 5-фторурацила, имиквимода, фотодинамической терапии), лучевой терапии, хирургического вмешательства или CO2-лазерной абляции. Выбор и эффективность лечения могут варьироваться в зависимости от анатомической локализации очага поражения (1). Необходимо выполнить тщательную оценку для исключения рака внутренних органов.
Справочные материалы по лечению
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
