Хотя любая дилатационная или гипертрофическая кардиомиопатия (см. "Обзор кардиомиопатий") может способствовать возникновению сердечных и системных предпосылок, предрасполагающих к ряду различных аритмий, включая брадиаритмии, предсердные и желудочковые тахиаритмии и внезапную смерть, некоторые кардиомиопатии особенно к этому предрасполагают. Они называются аритмогенными кардиомиопатиями и включают:
Некоторые из этих нарушений имеют генетические причины, которые, как правило, наследуются, но иногда приобретаются в качестве мутаций.
Признаки и симптомы аритмогенных кардиомиопатий не являются уникальными и включают признаки сердечной недостаточности, а также брадиаритмии и тахиаритмии. Проявления сердечной недостаточности включают непереносимость физической нагрузки, обусловленную одышкой и/или утомляемостью, ортопноэ и/или периферические отеки. Аритмии могут вызывать сердцебиение, головокружение, обморок, остановку сердца и внезапную смерть.
Диагностика обычно включает изучение семейного анамнеза, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, эхокардиографию и МРТ сердца. Если подозревается специфическая форма аритмогенной кардиомиопатии, могут быть показаны другие исследования, в том числе сигнал-усредненная ЭКГ, нагрузочные пробы, амбулаторный электрокардиографический мониторинг, КТ грудной клетки, электрофизиологическое исследование, ангиография и/или эндомиокардиальная биопсия. Генетическое тестирование обычно проводится при подозрении на генетическую причину; в подтвержденных случаях родственники пациента первой степени должны быть обследованы клинически и с генетическим тестированием, если обнаруживается конкретная мутация.
Тактика ведения заболевания зависит от причины кардиомиопатии и специфического нарушения ритма, но обычно включает стандартные меры при сердечной недостаточности (иногда включая трансплантацию сердца), антиаритмические препараты и иногда имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД).
