Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор множественных эндокринных неоплазий (МЭН) [Overview of Multiple Endocrine Neoplasias (MEN)]

(семейный эндокринный аденоматоз, множественный эндокринный аденоматоз)

Авторы:

Patricia A. Daly

, MD, University of Virginia;


Lewis Landsberg

, MD, Northwestern University Feinberg School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Синдромы множественной эндокринной неоплазии (МЭН) включают 3 генетически различных семейных заболевания, характеризующихся аденоматозной гиперплазией и злокачественными опухолями нескольких эндокринных желез.

  • МЭН 1 включает в себя первичную гиперплазию или иногда аденомы околощитовидных желез (вызывающих гиперпаратиреоз), опухоли из островковых клеток и/или гипофиза.

  • МЭН 2А включает в себя первичную медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому, гиперплазию или иногда аденомы околощитовидных желез (вызывающих гиперпаратиреоз), а иногда и кожный амилоидоз.

  • МЭН 2B включает в себя первичную медуллярную карциному щитовидной железы, феохромоцитому, множественные невромы слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта, а также марфаноподобную внешность.

Клиническая картина зависит от конкретной пораженной железы.

Таблица
icon

Состояния, ассоциированные с синдромами множественной эндокринной неоплазии

Состояние

МЭН 1

МЭН 2A

МЭН 2B

95%

10–20%

30–80%

15–42%

> 95%

> 95%

40–50%

50%

Невриномы слизистых оболочек

≈ 100%

≈ 100%

МЭН = множественная эндокринная неоплазия.

Каждый из этих синдромов наследуется как аутосомный доминантный признак с высокой пенетрантностью, разной экспрессивностью и внешне несвязанными последствиями мутаций одного гена. Конкретные мутации не всегда известны.

Симптомы и признаки могут появиться в любом возрасте. Необходимо как можно раньше выявлять носителей дефектных генов и по возможности удалять опухоли хирургическим путем. Хотя эти синдромы являются генетически и клинически различными, их проявления в значительной степени совпадают (см. таблицу Условия, связанные с синдромами MEN).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ