PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингит и лимфаденит – от Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) – синдром периодической лихорадки, которая обычно проявляется в возрасте 2–5 лет; характеризуется лихорадочными эпизодами продолжительностью 3–6 дней, фарингитом, афтозными язвами и лимфаденопатией. Этиология и патофизиология не определены. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать глюкокортикоиды, циметидин и реже тонзиллэктомию.
PFAPA-синдром является наиболее распространенной формой перемежающейся лихорадки у детей. Хотя генетические причины не были определены, этот синдром может быть сгруппирован с наследственными лихорадочными синдромами. Он обычно начинается в раннем детстве (в возрасте 2–5 лет) и более распространен среди мужчин. В последнее время он также был выявлен у взрослых (1).
Фебрильные эпизоды длятся 3–6 дней и повторяются примерно каждые 28 дней. Синдром вызывает усталость, озноб и иногда боль в животе и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию. Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.
Общие справочные материалы
1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
Диагностика
Клиническая оценка (1)
Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают:
≥ 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;
фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;
хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост
Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами. Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения.
Справочные материалы по диагностике
1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
Лечение
Иногда глюкокортикоиды, циметидин и/или тонзиллэктомия
Терапия синдрома PFAPA не является обязательной и зависит от частоты и выраженности обострений; она может включать применение однократной дозы глюкокортикоидов, таких как преднизон (1–2 мг/кг перорально) или бетаметазон (0,1–0,2 мг/кг), которые могут быстро купировать приступы лихорадки в течение нескольких часов при условии их приема сразу после начала эпизода, а также использование циметидина (20–40 мг/кг перорально 1 раз в день) и, в редких случаях, тонзиллэктомии. С некоторым успехом в случаях, не поддающихся лечению, были апробированы другие препараты, такие как анакинра и канакинумаб. Этот синдром у пациентов, как правило, с возрастом проходит без осложнений.
