Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

PFAPA-синдром

Авторы:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Последнее изменение содержания мар 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:

PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингит и лимфаденит – от Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) – синдром периодической лихорадки, которая обычно проявляется в возрасте 2–5 лет; характеризуется лихорадочными эпизодами продолжительностью 3–6 дней, фарингитом, афтозными язвами и лимфаденопатией. Этиология и патофизиология не определены. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать глюкокортикоиды, циметидин и реже тонзиллэктомию.

PFAPA-синдром является наиболее распространенной формой перемежающейся лихорадки у детей. Хотя генетические причины не были определены, этот синдром может быть сгруппирован с наследственными лихорадочными синдромами. Он обычно начинается в раннем детстве (в возрасте 2–5 лет) и более распространен среди мужчин. В последнее время он также был выявлен у взрослых (1).

Фебрильные эпизоды длятся 3–6 дней и повторяются примерно каждые 28 дней. Синдром вызывает усталость, озноб и иногда боль в животе и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию. Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.

Общие справочные материалы

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7.

Диагностика

  • Клиническая оценка

Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают:

  • 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;

  • фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;

  • хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост

Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами. Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения.

Лечение

  • Иногда глюкокортикоиды, циметидин и/или тонзиллэктомия

Терапия синдрома PFAPA является необязательной. Она может включать применение однократной дозы глюкокортикоидов, таких как преднизон (1–2 мг/кг перорально) или бетаметазон (0,1–0,2 мг/кг), которые при введении сразу после появления первых признаков эпизода на протяжении нескольких часов могут резко прекратить приступы лихорадки, а также циметидина (20–40 мг/кг перорально 1 раз в день) и, редко, тонзиллэктомии. С некоторым успехом в неподдающихся лечению случаях, были апробированы другие препараты, такие как анакинра. Этот синдром у пациентов, как правило, с возрастом проходит без осложнений.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ