Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП)

Авторы:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Последнее изменение содержания авг 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Подострый склерозирующий панэнцефалит является прогрессирующим, обычно смертельным заболеванием с поражением головного мозга, которое, как правило, начинается спустя годы, после перенесенного заболевания корью. Оно вызывает умственную деградацию, миоклонические конвульсии и судороги. Диагноз включает электроэнцефалографию, КT или МРТ, анализ спинномозговой жидкости и серологическое тестирование на корь. Лечение носит поддерживающий характер.

Большинство инфицирующих человека вирусов способны инфицировать как взрослых, так и детей, они обсуждаются в других разделах РУКОВОДСТВА. Вирусы со специфическим воздействием на новорожденных обсуждаются в Инфекционные заболевания в периоде новорожденности. Данная глава включает в себя вирусные инфекции, которые обычно приобретаются в детском возрасте (хотя многие из них могут также оказывать влияние на взрослых).

Подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСП), вероятно, является стойкой вирусной инфекцией кори. Вирус кори находится в ткани головного мозга.

Исторически, ПСП случалось приблизительно в 7–300 случаях на миллион среди тех людей, у которых была дикая корь, и, приблизительно, в 1 случае на миллион среди тех людей, которые получили противокоревую вакцину; все поствакцинальные случаи происходят, вероятно, из-за, нераспознанной перед вакцинацией, кори. Чаще поражаются мужчины. Риск развития ПСПЭ наиболее высок у людей, заболевших корью в возрасте младше 2 лет. Начало обычно в возрасте до 20 лет.

Заболевание чрезвычайно редко встречается в США и Западной Европе, из-за широко распространенной вакцинации против кори. Однако анализ более поздних вспышек кори указывает на то, что заболеваемость ПСП может быть выше, чем считалось ранее, возможно, от 40 до 1 700 случаев на миллион больных корью (1). Такая заболеваемость вызывает особую обеспокоенность, учитывая растущие вспышки кори среди непривитых людей.

Общие справочные материалы

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Клинические проявления

Часто первые симптомы – сниженная работоспособность в школе, забывчивость, раздражительный характер, отвлекаемость и бессонница. Однако, галлюцинации и миоклонические конвульсии могут начаться позже, следуя за генерализованными судорогами. Далее следует снижение умственных способностей и ухудшение речи. Наблюдаются дистонические расстройства и транзиторный опистотонус. Позже проявляются ригидность мышц, дисфагия, кортикальная слепота и оптическая атрофия. Распространены фокальный хориоретинит и другие офтальмологические нарушения. На заключительных фазах, поражение гипоталамуса может вызвать неустойчивую гипертермию, профузное потоотделение и нарушения пульса и артериального давления.

Диагностика

  • Серологическое тестирование

  • Электроэнцефалография (ЭЭГ)

  • Нейротомография

Заболевание может быть заподозрено у молодых пациентов со слабоумием и нейромышечной возбудимостью. Проводятся ЭЭГ, КT или MРТ, анализ спинномозговой жидкости (СМЖ) и серологический анализ на корь. ЭЭГ показывает периодические комплексы с двухфазными высокими волнами, имеющими синхронность во время записи. КT или MРТ могут показать кортикальную атрофию или поражение белого вещества. Обследование СМЖ обычно показывает норму по давлению, количеству клеток и общему белку; однако глобулин ЦСЖ почти всегда повышен, составляя до 20–60% белка СМЖ. Сыворотка и СМЖ имеют повышенные уровни антител к вирусу кори. Уровень противокорьных IgG повышается по мере прогрессирования болезни.

Если результаты анализов являются неубедительными, может понадобиться биопсия головного мозга.

Прогноз

Болезнь практически всегда смертельна в пределах 1–3 лет (часто пневмония является завершающей стадией), хотя у некоторых пациентов более затяжное течение. У отдельных пациентов наблюдаются ремиссии и обострения.

Лечение

  • Поддерживающая терапия

Противосудорожные препараты и другие поддерживающие меры являются единственным приемлемым лечением. Применение изопринозина (в РФ не зарегистрирован), интерферона альфа и ламивудина спорно, а противовирусные препараты вообще не эффективны.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ