Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

гидроцефалия

Авторы:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Последнее изменение содержания дек 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления могут включать увеличенную голову, выпуклый родничок, раздражительность, вялость, рвоту и судороги. Диагноз ставится с помощью УЗИ у новорожденных и грудных детей с открытым родничком и с помощью КТ или МРТ у детей более старшего возраста. Лечение варьируется от наблюдения к хирургическому вмешательству, в зависимости от тяжести и прогрессирования симптомов.

Гипертензионная гидроцефалия у детей раннего возраста (при открытых родничках черепа) является наиболее частой причиной аномально больших размеров головы у новорожденных. Гидроцефалия, развивающаяся только после закрытия родничков, не приводит к увеличению окружности головы и не вызывает выбухание родничка, но может значительно и быстро повысить внутричерепное давление.

Этиология

Гипертензионная гидроцефалия может быть результатом:

  • Обструкции тока СМЖ (обструктивная гидроцефалия)

  • Нарушение резорбции СМЖ (сообщающаяся гидроцефалия)

Она также может быть врожденной либо приобретенной, в зависимости от событий во время или после родов.

На сегодняшний день известно всего лишь четыре гена, связанных с развитием врожденной гидроцефалии. Заболевания, вызванные нарушениями в LICAM1 и в AP1S2, являются сцепленными с Х-хромосомой, а также заболевания, вызванные нарушениями в CCDC88C и в MPDZ, являются аутосомно-рецессивными (1).

Обструкция чаще всего возникает в сильвиевом водопроводе, но иногда на выходах 4-го желудочка (латеральное и срединное отверстие четвертого желудочка). Наиболее распространенными причинами обструктивной гидроцефалии являются

  • Акведуктальный стеноз

  • Аномалия Денди-Уокера

  • Аномалия Арнольда-Кари II типа

Акведуктальный стеноз (стеноз водопровода) – сужение пути оттока для спинномозговой жидкости с 3-го в 4-ый желудочек. Он может быть как первичным, так и вторичным, вследствие рубцевания или сужения водопровода в результате опухоли, кровоизлияния или инфекции. Первичный стеноз водопровода может включать в себя истинный стеноз (разделения водопровода на более мелкие, плохо функционирующие каналы) или наличие в нем перегородки. Первичный акведуктальный стеноз может быть наследственным; существует много генетических синдромов, некоторые из которых сцеплены с Х-хромосомой (таким образом, младенцы мужского пола наследуют заболевание от матерей, которые являются носителями гена).

Мальформация Денди-Уокера включает прогрессирующее кистозное увеличение у плода 4-го желудочка головного мозга, что приводит к полному или частичному агенезу червя мозжечка и гидроцефалии. Скорее всего, это связано с неправильным образованием отверстия Мажанди у плода. ЦНС-ассоциированные аномалии, включая агенез мозолистого тела и гетеротопию, являются распространенным явлением. Количество случаев с синдромом Денди-Уокера составляет от 5 до 10% случаев среди пациентов с врождённой гидроцефалией.

При аномалии Киари II (ранее Арнольда-Киари) гидроцефалия возникает с расщелиной позвоночника и сирингомиелией. Существенное удлинение миндалевидного тела головного мозга при мальформации Арнольда-Киари I типа или средней части червя мозжечка при синдроме Арнольда-Киари II типа приводит к тому, что они опускаются через большое затылочное отверстие, вследствие чего происходит образование холмиков и увеличение толщины верхнего шейного отдела спинного мозга.

Нарушение резорбции в субарахноидальном пространстве обычно возникает в результате воспаления менингеальных оболочек, вызванного инфекцией, или при наличии крови в субарахноидальном пространстве в результате субарахноидального кровоизлияния или внутрижелудочкового кровоизлияния, которые являются осложнениями родов, особенно у недоношенных детей.

Справочные материалы по этиологии

Клинические проявления

Неврологическая симптоматика зависит от того, увеличено ли внутричерепное давление, симптомы которого у детей включают раздражительность, пронзительный крик, рвоту, вялость, косоглазие и напряжение и выбухание большого родничка. Способные говорить дети более старшего возраста могут жаловаться на головную боль, снижение зрения или оба проявления. Отек диска зрительного нерва является поздним признаком повышенного внутричерепного давления; его первоначальное отсутствие не исключает гидроцефалию.

Последствия хронической гидроцефалии могут включать преждевременное половое созревание у девочек, расстройства обучения (например, трудности с концентрацией внимания, обработкой информации и проблемы с памятью), потерю зрения и нарушение способности к целенаправленной деятельности (например, проблемы с концептуализацией, абстрагированием, обобщением, аргументацией, а также организацией и планированием информации для решения проблем).

Диагностика

  • Пренатальное УЗИ

  • Новорожденные: УЗИ головы

  • Дети более старшего возраста: КТ или МРТ

Диагноз гидроцефалии часто устанавливают на основании рутинного пренатального УЗИ.

После рождения данный диагноз подозревается, если рутинное обследование выявляет увеличение окружности головы; у младенцев могут быть выпуклые роднички или широкие черепные швы. Подобные результаты могут быть следствием внутричерепных объемных новообразований (например, субдуральных гематом, порэнцефалических кист, опухолей). Макроцефалия может быть результатом проблем в основании головного мозга (например, болезнь Александера, болезнь Канавана) или может возникать из-за доброкачественной опухоли, реже наследственной, характерным симптомом которой является увеличение количества спинномозговой жидкости, окружающей нормальные ткани головного мозга. У детей с подозрением на гидроцефалию нужно получить изображения черепа с помощью КТ, МРТ или УЗИ (если родничок открыт).

КТ или УЗИ головы используют для мониторинга прогрессирования гидроцефалии после установления анатомического диагноза. При возникновении припадков может быть полезной ЭЭГ.

Лечение

  • Иногда наблюдение или последовательные люмбальные пункции

  • В тяжелых случаях – шунтирование желудочков головного мозга

Лечение гидроцефалии зависит от этиологии, тяжести и скорости прогрессирования гидроцефалии (нарастание степени повышения внутричерепного давления в сочетании с прогрессирующим увеличением размеров желудочков головного мозга). Легкие, непрогресирующие случаи, могут находится под наблюдением, с периодической визуализацией и измерением окружности головы. Для того чтобы временно снизить давление ликвора у младенцев, возможно использование желудочковых дренажей или последовательных разгрузочных люмбальных пункций (в случае сообщающейся гидроцефалии).

При прогрессировании гидроцефалии требуется шунтирование желудочковой системы головного мозга. Обычно шунтирующие системы (пластиковая трубка с односторонним клапаном сброса давления) соединяют правый боковой желудочек головного мозга с брюшной полостью или, реже, с правым предсердием. Если шунт впервые устанавливают младенцу или ребенку старшего возраста с закрытым родничком, быстрый отвод жидкости может вызвать «спадение» больших полушарий головного мозга (особенно, в случае выраженной вентрикуломегалии), разрыв сосудов субарахноидальной оболочки и субдуральное кровотечение. В случае, если роднички открыты, окружность черепа может уменьшиться, чтобы соответствовать уменьшению головного мозга в размере; таким образом, некоторые клиницисты рекомендуют заранее принимать решение относительно размещения шунта, чтобы данная процедура могла быть выполнена до закрытия родничка.

Во время третьей вентрикулостомии эндоскопически создается отверстие между 3-м желудочком и субарахноидальным пространством, что позволяет СМЖ дренироваться. Эта процедура, часто комбинированная с абляцией сосудистого сплетения, становится все более широко используемой в США. Она особенно практична в менее развитых странах, где доступ к систематической нейрохирургической помощи часто ограничен. В некоторых случаях (например, гидроцефалия, вызванная первичным акведуктальным стенозом) третья вентрикулостомия может быть оптимальным первичным методом лечения.

Вентрикулярный шунт, который проходит в подапоневротическое пространство, может применяться у грудных детей в качестве временной меры для пациентов, которым может не потребоваться использование более долговременного шунта.

При нарушении функции шунта, компенсации активной гидроцефалии и отсутствии необходимости повторной шунтирующей операции шунты редко удаляют из-за риска кровотечения, травмы, инфицирования ЦНС. Фетальная хирургия для лечения врожденных гидроцефалий оказалась неуспешной и в настоящее время практически не применяется.

Осложнения шунтирующих операций

Тип устанавливаемого желудочкового шунта зависит от опыта нейрохирурга, хотя вентрикулоперитонеальное шунтирование вызывает меньше осложнений, чем вентрикулоатриальное. Осложнения шунтирования включают:

  • Инфекция

  • Неправильное функционирование

Любой шунт имеет риск инфицирования. Инфицирование проявляется в виде хронической лихорадки, сонливости, раздражительности, головной боли или комбинации этих признаков, а также других симптомов повышенного внутричерепного давления; иногда вдоль тракта шунта наблюдается покраснение. Применяются антибиотики, эффективные против инфицирования организма шунтом, которое может распространятся на микрофлору кожи, и, как правило, в таких случаях шунт должен быть удален и заменен.

Шунты могут выйти из строя из-за механического препятствия (обычно закупорка в желудочковом конце шунта) или из-за разрушения трубки. В любом случае, внутричерепное давление может возрастать, что потребует неотложной медицинской помощи. У детей вновь появляются головные боли, рвота, вялость, раздражительность, эзотропия или паралич взгляда вверх. Возможно возникновение судорожного синдрома. Если закупорка шунта происходит постепенно, могут возникнуть более тонкие симптомы и признаки, такие как раздражительность, плохая успеваемость в школе и заторможенность, которые могут быть ошибочно приняты за депрессию. Для оценки функционирования шунта, проводятся нейровизуализационные обследования (рентгеновское исследование шунтирующих трубок). Способность к сжатию головки катетера, которая присутствует во многих шунтирующих системах, не является надежным признаком шунтирующей функции.

После установки шунта оценивается окружность головы и ее формированность, а затем периодически выполняется визуализация.

Основные положения

  • Гидроцефалия, как правило, вызвается препятствием для нормального оттока СМЖ, но может быть связана и с нарушением всасывания ликвора.

  • Если расстройство возникает до закрытия черепных швов, то головка может быть увеличена, с выбуханием родничков.

  • Неврологические симптомы развиваются в основном при увеличении внутричерепного давления; у младенцев может наблюдаться раздражительность, пронзительный крик, рвота, вялость и косоглазие.

  • Диагностируется с помощью УЗИ внутриутробно и у новорожденных; у детей старшего возвраста применяют МРТ или КТ.

  • Лечение включает наблюдение или последовательные поясничные пункции, либо проведение желудочкового шунтирования, в зависимости от этиологии, степени тяжести и прогрессирования симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ