honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Оптиконевромиелит (ОНМ)

(болезнь Девика)

Авторы:

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Последнее изменение содержания июн 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Оптиконевромиелит является демиелинизующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг.

Оптиконевромиелит вызывает острый неврит оптического нерва, иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза (РС), но сейчас он признан отдельным заболеванием.

При невромиелите зрительного нерва мишенью иммунной системы становится аквапорин 4, который присутствует в астроцитах головного мозга, особенно в спинном мозге и зрительных нервах, а также, возможно, и в других органах-мишенях. Астроциты повреждаются вследствие аутоиммунно-опосредованных реакциях воспаления, а также при демиелинизации.

Симптомы оптиконевромиелита включают потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и недержание.

Диагностика

  • МРТ головного и спинного мозга

  • Исследование зрительных вызванных потенциалов

С целью диагностики оптиконевромиелита обычно проводят МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.

Приведенные ниже признаки помогают отличить зрительный нейромиелит от РС:

  • Оптиконевромиелит затрагивает несколько соседних спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент.

  • По данным МРТ поражения белого вещества головного мозга при оптиконевромиелите не характерны, в отличие от РС.

  • На результатах МРТ морфология и локализация поражений отличаются от таковых результатов при РС (1).

Зрительные вызванные потенциалы могут способствовать дифференцированию оптиконейромиелита от других нейропатий зрительного нерва. К выявленным патологиям при нейромиелите зрительного нерва относятся сниженная амплитуда или увеличенная латентность. Этот тест также полезен для выявления клинически незаметных повреждений, существующих еще до появления симптомов.

Можно выполнить анализы для измерения антител к IgG, специфичных для оптиконевромиелита (антитела к аквапорину 4 [также именуемые NMO-IgG]) для его дифференциации от РС. Антитела к MOG (миелиновому олигодендроцитарному гликопротеину) идентифицируют подгруппу пациентов с нейромиелитом зрительного нерва, которые, по-видимому, имеют другие клинические характеристики: у них наблюдается меньше осложнений и лучшее восстановление, чем у пациентов с антителами AQP4 или при отсутствии антител (2, 3),

Справочные материалы по диагностике

Лечение

  • Глюкокортикоиды и иммуномодулирующее или иммуносупрессивное лечение

Оптиконевромиелит неизлечим. Тем не менее, лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить степень выраженности обострений.

Метилпреднизолон и азатиоприн часто используются в комбинации. У пациентов, у которых неэффективна терапия глюкокортикоидами, возможно проведение плазмафереза.

Ритуксимаб, антитела к В-клеткам, снижают выработку IgG и, по-видимому, стабилизируют данное заболевание. Иногда используются другие виды иммуномодулирующей терапии. Натализумаб и финголимод показали свою неэффективность и могут оказать вредное воздействие.

Симптоматическая терапия аналогична таковой при РС. При мышечных спазмах назначают баклофен или тизанидин.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ