К доброкачественным опухолям костей относятся доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, хондробластомы, хондромиксоидные фибромы, энхондромы, неокостенивающие фибромы, остеобластомы, остеохондромы, а также остеоид-остеомы.
К числу доброкачественных кист относятся аневризматические кисты кости, а также однокамерные костные кисты.
Также кости может поражать фиброзная дисплазия.
(См. также Обзор опухолей костей и суставов (Overview of Bone and Joint Tumors)).
Аневризматическая костная киста
Аневризматическая костная киста – это увеличивающееся идиопатическое образование, возникающие обычно в возрасте до 25 лет. Это кистозное поражение обычно возникает в метафизах длинных трубчатых костей, но и почти все другие кости могут быть затронуты. Она, как правило, растет медленно. Периостальная новая костная оболочка формируется вокруг экспансивного поражения и часто шире, чем исходная кость. Характерны боль и локальная припухлость. Прежде чем будет установлен диагноз, проходит от нескольких недель до г.
Характерна рентгенологическая картина: область просветления обычно четко очерчена и расположена эксцентрично; надкостница выпячивается ("мыльные пузыри"), выдаваясь в окружающие мягкие ткани, а может быть окружена новообразованной костной тканью. МРТ обычно показывает уровень жидкости. При визуализации некоторые аневризматические костные кистовидные поражения могут выглядеть более угрожающе, напоминая по характеристикам остеосаркому, поэтому могут возникнуть подозрения на телеангиэктатическую остеосаркому. Солидный вариант аневризмальной костной кисты можно рентгенологически перепутать с гигантоклеточной остеобластомой, расположенной на самом конце кости.
При аневризматических костных кистах, подтвержденных биопсией, могут быть инъецированы доксициклин, альбумин и воздух в виде инъекционной пены. Может потребоваться более одной или двух инъекций. Были использованы другие склерозирующие препараты на спиртовой основе. Наиболее успешным методом лечения является хирургическое удаление всего пораженного участка; после неполного удаления иногда происходит регрессия. По возможности следует избегать облучения, поскольку саркомы иногда развиваются после лучевой терапии. Лучевая терапия может быть методом выбора при локализации кисты в позвоночнике, когда она сдавливает спинной мозг, а ее хирургическое удаление оказывается невозможным.
Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости
Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости, который чаще всего поражают лиц в возрасте 20-30 лет, возникают в эпифизах и дистальных метафизарно-эпифизарных областях. Эти опухоли считаются локально агрессивными. Они продолжают разрастаться, разрушая кость, могут в конечном итоге разрушить остальную часть кости и распространиться на мягкие ткани. Они могут вызывать боль. Эти опухоли печально известны своей склонностью к рецидивам. В редких случаях гигантоклеточная опухоль кости может метастазировать в легкое, даже если она остается гистологически доброкачественной.
Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости при визуализации проявляются как экспансивное литическое поражение. При визуальных исследованиях обнаруживается склеротический ободок –граница между опухолью и нормальным губчатым веществом кости. Необходимо выполнение биопсии. Поскольку гигантоклеточная опухоль кости может метастазировать в легкие, на начальной стадии проводится КТ грудной клетки.
В большинстве случаев доброкачественные гигантоклеточные опухоли костей лечатся путем радикального кюретажа, адьювантами и последующим заполнением образовавшейся полости метилметакрилатом или костным трансплантатом. Для уменьшения частоты рецидивов хирурги часто используют дополнительную обработку: например, тепло (которое выделяется при затвердении полиметилметакрилата) или аргоновые лучи, или химическую обработку опухоли фенолом, либо замораживание жидким азотом (криотерапия). Если опухоль очень велика и вызывает деструкцию сустава, может потребоваться полное ее удаление с реконструкцией сустава. Для лечения крупных, потенциально неоперабельных доброкачественных гигантоклеточных опухолей кости может быть использован деносумаб (моноклональные антитела) – ингибитор лиганда рецептора-активатора ядерного фактора каппа-В (RANKL), (см. изображение Гигантоклеточная опухоль [КТ]). Деносумаб часто назначается перед операцией для созревания наружной оболочки вокруг гигантоклеточной опухоли, что позволяет проводить более агрессивное выскабливание в качестве внутриочагового местного лечения.
Хондробластома
Хондробластома – редкая опухоль, которая чаще всего развивается у лиц в возрасте от 10 до 20 лет. Возникая в эпифизе, она может расти и разрушать кость и сустав.
При использовании методов визуализации выявляют кисты со склеротическим ободком, содержащие кальцинаты. МРТ позволяет обнаружить значительный отек вокруг зоны поражения.
Опухоль должна быть удалена хирургическим путем при помощи выскабливания, а на полости следует провести костную пластику. Частота местных рецидивов составляет от 10 до 20%, и рецидивирующие повреждения часто устраняются повторным выскабливанием кости и костной пластикой.
Хондромиксоидная фиброма
Хондромиксоидная фиброма встречается очень редко и обычно в возрасте до 30 лет.
Рентгенологическая картина при хондромиксоидной фиброме типична: опухоль располагается эксцентрично в концевых участках длинных костей, для нее характерны четко отграниченные литические изменения. Проксимальный отдел большеберцовой кости и крыло подвздошной кости являются типичными локализациями.
После проведения биопсии лечение хондромиксоидной фибромы заключается в хирургическом иссечении или выскабливании, часто с использованием адъювантов (например, фенола, жидкого азота, аргоновой коагуляции) и костной пластике.
Энхондрома
Энхондромы могут встречаться в любом возрасте, но чаще выявляются у людей от 10 до 40 лет. Они располагаются обычно в метафизарно-диафизарной области внутри костно-мозгового канала. Эти опухоли обычно бессимптомны, но могут расти и становиться болезненными. Они часто выявляются при рентгенологических исследованиях, выполненных по другому поводу. Периостальные хондромы напоминают хрящевые повреждения, возникающие на поверхности костей.
На рентгенограмме опухоль может выглядеть как дольчатая кальцифицированная область в кости; некоторые изменения менее кальцифицированы, с областями пунктирной кальцификации на рентгенограммах и КТ. При наличии прилегания энхондром к коре головного мозга обнаруживаются маленькие эндостальные вдавления. Почти во всех энхондромах при сцинтиграфии выявляется повышенное накопление изотопа, что может вызывать ложное подозрение на злокачественное новообразование. Результаты рентгенографии, МРТ и КТ могут помочь установить диагноз. Если они не дают достаточной информации и особенно если опухоль (а не соседний сустав) становится болезненной, диагноз энхондромы должен быть подтвержден с помощью открытой биопсии. Чтобы отличить костную боль от суставной, в сустав может быть введен длительно действующий анестетик (например, бупивакаин); если боль сохраняется, она может быть обусловлена костными изменениями.
Бессимптомная энхондрома не нуждается в проведении биопсии, удалении или другом лечении (как правило, кюретаже); в любом случае последующие визуализирующие методы исследования показаны для исключения редкого прогрессирования в хондросаркому. Эти исследования проводятся в возрасте 6 месяцев и повторно через 1 год или всякий раз, когда проявляются симптомы.
У больных с множественными энхондромами (болезнь Оллиера) и особенно с множественным энхондроматозом с мягкотканными гемангиомами (синдром Маффуччи) намного выше риск развития хондросаркомы.
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия представляет собой аномалию развития данной ткани в детском возрасте. Это ослабляет кости. Фиброзная дисплазия может возникать в одной или нескольких костях. Возможны множественные фиброзные дисплазии, кожная пигментация и эндокринные аномалии (синдром Олбрайта или синдром Мак-Кьюна-Олбрайта). Развитие костных изменений обычно прекращается в период полового созревания. Они редко подвергаются злокачественному перерождению.
На рентгенограммах изменения костей выглядят как кистозные образования, они могут быть обширными и приводить к деформации кости. На снимках поражения имеют классический вид матового стекла. Поражения проксимального отдела бедренной кости, из-за того, что кость ослаблена, подвергаются пластической деформации, в результате чего на рентгенограмме появляется деформация, называемая «пастушьим посохом».
Бисфосфонаты или ингибиторы RANKL (лиганд рецептора-активатораядерного фактора каппа-В) (например, деносумаб) могут помочь в облегчении боли. При прогрессирующей деформации, переломах, не консолидирующихся после иммобилизации, или некупируемой боли может потребоваться оперативное вмешательство.
Мелореостоз
Мелореостоз - редкое заболевание роста кортикальной кости. Это мезенхимальная дисплазия коры, которая может быть связана со случайной мутацией гена MAP2K1. Процесс начинается в детстве с утолщения коркового слоя костей как на наружной поверхности (периостальной), так и на внутренней (эндостальной). Процесс протекает в корковом слое очень медленно. Мелореостоз обычно поражает только одну кость (монооссальный), но может поражать и другие кости (полиоссальный) той же конечности (соматическая локализация). Распространенными местами локализации являются большеберцовая и бедренная кости.
Пациенты часто жалуются на дискомфорт, а рентгенографические снимки показывают утолщение компактного вещества пораженной кости. Результаты рентгенограммы могут свидетельствовать о травматическом формировании новой кости, стрессовом переломе или даже остеосаркоме. Тем не менее, плотное утолщение кортикального слоя имеет характерный вид «капающей восковой свечи» (неравномерный кортикальный гиперостоз), а стабильность присутствия изображения на серии рентгенограмм достаточна для постановки диагноза без биопсии.
Дискомфорт лечат с помощью анальгетиков или противовоспалительных средств, через некоторое время проводят серийную рентгенографию. Попытки хирургического удаления или резекции единым блоком при тяжелых болезненных очагах повреждения обычно не эффективны, а в очень редких случаях необходима ампутация.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Image courtesy of Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект, фиброксантома)
Неоссифицирующая фиброма представляет собой доброкачественное фиброзное поражение кости, которое на рентгенограмме выглядит как четко очерченное светлое кортикальное поражение. Очень маленькую неоссифицирующую фиброму обозначают как фиброзный кортикальный дефект. Эти изменения представляют собой дефекты развития, в которых часть кости, подвергающаяся в норме оссификации, заполняется фиброзной тканью. Обычно они возникают в области метафизов, особенно часто в дистальном отделе бедра, в дистальном и проксимальном отделах большеберцовой кости. Они могут прогрессивно увеличиваться и становиться мультиочаговыми. Неоссифицирующие фибромы часто встречаются у детей. Большинство поражений в конечном итоге оссифицируются и подвергаются ремоделированию, что в большинстве случаев приводит к образованию плотных склеротических участков. Тем не менее, некоторые дефекты увеличиваются.
Небольшие неоссифицирующие фибромы протекают бессимптомно. Однако, при вовлечении около 50% диаметра кости появляются боли и увеличивается риск патологических переломов.
Неоссифицирующие фибромы обычно выявляют случайно при инструментальном исследовании (например, после травмы). Зачастую они выглядят как одиночные продолговатые зоны просветления менее 2 см в диаметре, с четким склеротическим ободком в кортикальном слое. Они также могут быть многоочаговыми.
Маленькие неоссифицирующие фибромы не требуют лечения, но больной должен находиться под наблюдением. Дефекты, которые вызывают боль и составляют 50% от диаметра кости, являются показанием к удалению и трансплантации кости, что позволяет снизить риск патологического перелома.
Остеоидная остеома
Остеоидостеома чаще всего встречается в молодом возрасте (обычно от 10 до 35 лет) в длинных костях, но может возникать в любой кости скелета. Характерны боли (обычно усиливающиеся по ночам, отражающие ночное усиление воспалительных изменений, опосредованных простагландинами). Боли купируются при приеме слабых анальгетиков (в частности, аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), подавляющих выработку простагландинов. У растущих детей воспалительные изменения и ассоциированная гиперемия, локализующиеся вблизи открытой зоны роста, могут индуцировать избыточный рост и несоответствие длины конечностей. Во время осмотра можно наблюдать атрофию региональных мышц, поскольку боль обусловливает снижение физической активности.
При использовании методов визуализации выявляют типичные изменения: небольшая зона просветления, окруженная широкой склеротической каймой. При подозрении на наличие опухоли следует выполнить сцинтиграфию всего тела с технецием-99m, при которой остеоидостеома характеризуется повышенным накоплением изотопа, несмотря на то, что многие другие костные поражения проявляются также. Выполняют также КТ или МРТ, которые являются наиболее информативными диагностическими методами. Обычная пленка или тонкосрезный КТ-скан позволяют увидеть классический симптом "бычьего глаза" в месте расположения истинного очага опухоли, окруженного зоной реактивного костеобразования.
Абляция очага в пределах небольшой зоны просветления с использованием чрескожной радиочастотной энергии в большинстве случаев дает благоприятные результаты. В большинстве случаев лечением остеоидостеомы занимается специалист радиолог с использованием чрескожной техники и анестезии. Реже эти опухоли удаляют хирургическим путем. Хирургическое удаление может быть предпочтительным, если остеоидостеома расположена вблизи нерва или кожи (например, в области позвоночника, кистей, стоп), поскольку тепло, выделяемое при радиочастотной аблации, может вызвать повреждение.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Image courtesy of Michael J. Joyce и доктором Hakan Ilaslan.
Остеобластома
Остеобластома является редкой доброкачественной опухолью, которая состоит из ткани, гистологически аналогичной остеоид-остеоме. Некоторые эксперты просто считают их большими остеоид-остеомами (> 2 см). Остеобластома гораздо чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте от 10 до 35 лет. Опухоль развивается в костях позвоночника, голени, кисти и ступни. Это медленно растущая опухоль, разрушающая нормальную кость. Эта опухоль является болезненной.
Визуализация производится путем обычной рентгенограммы, КТ и МРТ. Обычно открытая биопсия служит основанием для постановки точного диагноза остеобластомы.
Лечение остеобластомы требует хирургического вмешательства, часто – кюретажа и костной пластики. Частота локальных рецидивов для поражений, которые лечат внутриочаговым кюретажем, может достигать 10-20%. Более агрессивно проявляющиеся поражения лечат радикальной резекцией единым блоком и последующей реконструкцией кости. Разновидность опухоли, которая называется агрессивная остеобластома, подобна остеосаркоме и рентгенологически, и гистологически.
Остеохондрома
Остеохондромы (костно-хрящевые экзостозы) – наиболее распространенные доброкачественные костные опухоли с возможной локализацией в любой кости, но чаще – в области эпифизов длинных костей. Наиболее часто они возникают в возрасте от 10 до 20 лет, бывают как единичными, так и множественными. Отмечается семейная предрасположенность к развитию множественных остеохондром. Вторичная злокачественная хондросаркома развивается у менее чем 1% пациентов с единичными и у примерно 10% пациентов с множественными остеохондромами. Больные с множественными наследственными остеохондромами (ранее назывались множественными наследственными экзостозами - тип 1 и тип 2) имеют больше опухолей и у них больше вероятность развития хондросаркомы, чем у больных с единичными остеохондромами. Редко остеохондромы вызывают переломы костей.
При визуализации опухоль выявляется как костный выступ с хрящевой чашкой (более 2 см) над поверхностью кости без подлежащего кортикального слоя под выступом. Для дифференцирования толстого хрящевого колпачка, синовиальной сумки или окружающих мягких тканей может быть использована МРТ. Медуллярный канал является продолжением основания экзостоза. Иногда над хрящевой капсулой может образовываться болезненная синовиальная сумка.
Удаление показано, если опухоль сдавливает крупный нерв или сосуд, вызывает боли (особенно при сдавлении мышцы и формировании воспалительной синовиальной сумки), нарушает рост или при визуализации имеет деструктивный вид, мягкотканную массу или утолщенную хрящевую чашку (> 2 см), что позволяет предположить трансформацию в злокачественную хондросаркому. Растущая опухоль у взрослого вызывает подозрение на хондросаркому и является показанием к удалению или биопсии.
Остеома
Остеомы - это области с равномерно плотной костью, которые выглядят доброкачественными. Они наиболее распространены в черепе и области околоносовых костей и редко встречаются в осевом скелете или в тазу. Небольшие остеомы называют костными островками. Они не являются болезненными и часто выявляются случайно как плотность костной ткани с гладкими краями на рентгенограмме. Диагноз устанавливается на основании данных рентгенологического исследования. При ядерном сканировании костной ткани рентгенограмма плотной области может показать небольшое или вовсе не повышенное поглощение. В случае сомнительного диагноза может помочь проведение МРТ исследования. Остеомы не требуют проведения биопсии и могут периодически наблюдаться выполнением обычных рентгенограмм.
Остеопойкилия
Остеопойкилия – это доброкачественное склерозирующее диспластическое заболевание костей с аутосомно-доминантным наследованием, характеризующееся многочисленными бессимптомными островками плотной костной ткани по всему скелету. Заболевание обычно поражает осевой скелет (череп, позвоночник, таз) и ребра, однако иногда вовлекаются также и конечности, особенно проксимальные отделы бедренных костей. Остеопойкилоз не вызывает симптомов.
Он обычно случайно обнаруживается на рентгенограмме. Диагноз остеопойкилии основывается на результатах рентгенографии, у пациентов часто имеются более ранние снимки, демонстрирующие, что эти множественные плотные островки костной ткани не меняли свой типичный внешний вид с течением времени. Эти островки практически не проявляют активности при изотопном сканировании костей. Чтобы подтвердить отсутствие изменений с течением времени, может быть проведено множественное сканирование через определенные временные интервалы, с получением серии снимков. Пациенты с остеопойкилозом редко имеют мелорееостоз. В среднем возрасте и у пожилых людей, небольшие остеобластные поражения при метастатической болезни, вызванной карциномами (рак молочной железы, предстательной железы, легких) должны учитываться при дифференциальной диагностике, однако метастатические поражения, как правило, больше по размеру и имеют более неровные края, в то время как остеопойкилозные поражения расположены преимущественно в периартикулярной области.
Изображения любезно предоставлены Michael J. Joyce, MD, and David M. Joyce, MD.
Однокамерная костная киста
Однокамерная костная киста встречается в длинных костях дистальнее эпифиза у детей. Киста заполнена жидкостью. Заболевание вызывает истончение кортикального слоя и предрасполагает к патологическим переломам, которые часто являются первым признаком заболевания.
Стандартные рентгенограммы, как правило, подтверждают диагноз. Простая однокамерная костная киста обычно определяется как четко ограниченный дефект без реактивного склероза и расширения коркового слоя. Если на фоне кисты происходит небольшой перелом, костные фрагменты из тонкой оболочки могут упасть на заполненное жидкостью дно кисты. Результатом является классический "вид опавших листьев" на рентгенограмме.
Мелкие кисты иногда заживают без лечения. Перелом без смещения через небольшие кисты может быть стимулом для заживления. Однако если киста составляет > 85% от диаметра кости или костная оболочка < 0,5 мм, существует более высокий риск патологического перелома. Большие кисты, особенно у детей, могут потребовать выскабливания и замещения дефекта костным трансплантатом; в ряде случаев эффективна терапия глюкокортикоидами, деминерализованным костным матриксом или синтетическими заменителями кости. Ответ может быть переменным, и могут потребоваться множественные инъекции. Независимо от лечения, кисты персистируют у 10–15% больных.
