Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Бругада

Авторы:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Последнее изменение содержания июл 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Синдром Бругада – наследственное нарушение электрофизиологических процессов сердца, вызывающее повышенный риск синкопе и внезапной смерти.

В его развитии участвует несколько мутаций, наиболее затрагивающих ген SCN5A, который кодирует альфа-субъединицу вольтаж-зависимого натриевого канала. Типично, что пациенты не имеют структурного заболевания сердца. Тем не менее взаимосвязи между другими генетическими и приобретенными структурными заболеваниями сердца все в большей степени выявляются, такие как наложение синдрома удлиненного QT 3 типа и аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ).

У некоторых пациентов синдром Бругада не имеет клинических проявлений. Несмотря на это, у многих пациентов это ведет к синкопе или внезапной сердечной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. События возникают наиболее часто ночью и обычно не связаны с физической нагрузкой. Они также могут быть вызваны лихорадкой и некоторыми препаратами, включая блокаторы натриевых каналов, бета-блокаторы, трициклические антидепрессанты, препараты лития и кокаин.

Диагностика

  • Электрокардиография (ЭКГ)

  • Семейный анамнез

Диагноз должен рассматриваться у пациентов с необъяснимой остановкой кровообращения или синкопе или семейным анамнезом вышеуказанного. Роль электрофизиологического исследования в настоящее время неясна и является предметом обсуждения.

Первоначальная диагностика синдрома Бругада основывается на характерном паттерне ЭКГ, паттерне синдрома Бругада 1 типа (см. рисунок Тип 1 синдрома Бругада). тип 1 Бругада ЭКГ со значимой элевацией ST в отведениях V1 и V2 (иногда затрагивающей V3), что делает QRS комплекс в этих отведениях похожим на блокаду правой ножки пучка Гиса. Сегмент ST, образуя свод, нисходит к инвертированной Т-волне. Менее выраженные степени этих типов (тип 2 и тип 3 ЭКГ-паттерна синдрома Бругада) не рассматриваются как диагностические. Тип 2 и тип 3 паттерна могут измениться в тип 1, спонтанно, при лихорадке или в результате действия лекарств. Последнее является основой при проведении диагностических тестов (провокационных проб), при которых обычно используется аймалин или прокаинамид.

ЭКГ - картина типа 1 Бругада

Значимая элевация точки J, образующая сводообразный сегмент ST, ведущая к инвертированной Т-волне в отведениях V1и V2.

ЭКГ - картина типа 1 Бругада

Лечение

  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

Пациенты с синкопе и пациенты, реанимированные после остановки сердца, нуждаются в имплантируемом кардиовертере-дефибрилляторе.

Оптимальная тактика лечения синдрома Бругады у пациентов, которым был поставлен диагноз на основании данных семейного анамнеза и изменений ЭКГ, остается неясной, хотя у таких пациентов имеется повышенный риск внезапной смерти.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ