Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Силикоз

Авторы:

Abigail R. Lara

, MD, University of Colorado

Последнее изменение содержания май 2020
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Причиной силикоза является вдыхание свободного кристаллического кремния, которое приводит к развитию узлового легочного фиброза. Хронический силикоз первоначально не вызывает никаких симптомов или вызывает лишь легкую одышку, но в дальнейшем может прогрессировать и приводить к появлению одышки, гипоксемии, легочной гипертензии и дыхательной недостаточности. Диагноз ставится на основании даннах анамнеза и рентгенографии органов грудной клетки. Эффективного лечения не существует, кроме поддерживающей терапии; в тяжелых случаях проводится трансплантации легкого.

Этиология

Силикоз, самое старое из профессиональных заболеваний легких, вызван вдыханием небольших частиц диоксида кремния в форме свободного кристаллического кремния (как правило, кварца); реже – вдыханием силикатов – минералов, содержащих диоксид кремния, связанный с другими элементами (например, с тальком). В группе наибольшего риска находятся лица, работающие с горными породами и песком (шахтеры, рабочие карьера, резчики по камню) или использующие содержащие кварц инструменты или песчаные шлифовальные круги (минеры; стеклодувы; рабочие литейной, ювелирной и керамической промышленности; гончары). Шахтеры подвергаются риску развития силикоза и пневмокониоза рабочих угольной промышленности.

Факторы, влияющие на вероятность развития силикоза, включают:

  • Продолжительность и интенсивность воздействия

  • Форму кремния (воздействие кристаллической формы увеличивает риск по сравнению со связанной формой)

  • Характеристики поверхности (воздействие непокрытых форм увеличивает риск по сравнению с покрытыми формами)

  • Время, прошедшее после измельчения пыли (немедленное воздействие увеличивает риск по сравнению с отсроченным)

Патофизиология

Альвеолярные макрофаги поглощают свободные частицы кварца и поступают в лимфатическую и интерстициальную ткань. Макрофаги вызывают высвобождение цитокинов (фактор некроза опухоли альфа, интерлейкин-1), факторов роста (фактор роста опухоли бета) и оксидантов, стимулирующих паренхиматозное воспаление и синтез коллагена, что в конечном итоге приводит к развитию фиброза.

Когда макрофаги погибают, кварц попадает в интерстициальную ткань вокруг мелких бронхиол, вызывая формирование патогномоничных силикотических узелков. Эти узелки первоначально содержат макрофаги, лимфоциты, тучные клетки, фибробласты с неорганизованными глыбками коллагена и рассеянными двояковыпуклыми частицами, которые лучше всего видны при микроскопии в поляризованном свете. По мере созревания центр узелка становится плотным за счет фиброзной ткани и приобретает вид луковичной шелухи, а вокруг него возникает наружный слой воспалительных клеток.

При низкоинтенсивных или кратковременных воздействиях узелки остаются дискретными и не вызывают изменения функции легких (простой хронический силикоз). Но при более высокой интенсивности или длительности воздействия (осложненный хронический силикоз) узелки сливаются между собой и вызывают прогрессирующий фиброз и уменьшение легочных объемов (общая емкость легких, жизненная емкость легких) или сливаются и образуют большие конгломераты (прогрессирующий массивный фиброз).

Хронический силикоз – это наиболее распространенная форма заболевания, которая развивается при длительном воздействия кварца (в течение нескольких десятилетий).

Острый силикоз также известный как острый силикопротеиноз и более редкая форма – прогрессирующий силикоз вызваны интенсивным воздействием кварцевой пыли в течение короткого периода времени (несколько месяцев или лет). Мононуклеары инфильтрируют межальвеолярные перегородки и альвеолы заполняются ШИК-позитивным белковоподобным субстратом, похожим на вещество, которое обнаруживают при легочном альвеолярном протеинозе. Профессиональный анамнез острого воздействия позволяет дифференцировать силикопротеиноз от лёгочно-альвеолярного протеиноза.

Конгломератный силикоз (также известный как прогрессирующий массивный фиброз или осложненный силикоз) – это далекозашедшая форма хронического или прогрессирующего силикоза, которая характеризуется распространенным фиброзом, как правило, в верхних отделах легких.

Осложнения

Пациенты с силикозом имеют риск развития других заболеваний:

У всех пациентов с силикозом риск развития туберкулеза легких или негранулематозной микобактериальной инфекции в 30 раз выше; чаще наблюдаются легочный и внелегочные проявления. Повышенный риск связан с нарушением функции макрофагов и увеличением риска активации латентной инфекции. У людей, подвергающихся воздействию кварца, но не страдающих силикозом, риск развития туберкулеза в 3 раза выше.

Другие осложнения включают спонтанный пневмоторакс, бронхолитиаз и трахеобронхиальную обструкцию. Эмфизема часто обнаруживается в зонах, непосредственно прилежащих к конгломератам, и в областях прогрессирующего массивного фиброза.

Клинические проявления

Хронический силикоз часто протекает бессимптомно, но у многих пациентов в конечном счете появляется одышка – сначала при физической нагрузке, а затем – в покое. Продуктивный кашель может быть вызван силикозом, сопутствующим хроническим профессиональным бронхитом или курением. По мере прогрессирования заболевания наблюдается ослабление дыхания, появляется уплотнение легочной ткани, легочная гипертензия и дыхательная недостаточность с правожелудочковой недостаточностью или без нее.

У пациентов с прогрессирующим силикозом наблюдаются те же симптомы, что и у больных с хроническим силикозом, но они развиваются за более короткий период.

У пациентов с острым силикозом наблюдаются быстрое прогрессирование одышки, снижение массы тела и усталость, у них выслушиваются диффузные двусторонние влажные хрипы. Дыхательная недостаточность часто развивается в пределах срока 2 лет.

Конгломератный силикоз приводит к развитию тяжелых хронических респираторных симптомов.

Диагностика

  • Професссиональный анамнез

  • КТ или рентгенография органов грудной клетки

  • В некоторых случаях – биопсия для подтверждения диагноза

  • Дополнительные исследования – для дифференцировки силикоза и других заболеваний

Силикоз вначале не вызывает симптомов или сопровождается только легкой одышкой. Развитие в течение многих лет нарастающих симптомов одышки, гипоксемии, легочной гипертензии и дыхательной недостаточности у пациента, чей характер работы подвергает его возможному риску, позволяет предположить диагноз силикоза.

Визуализация

Диагноз ставится на основании данных рентгенографии или КТ органов грудной клетки при наличии воздействия диоксида кремния в анамнезе. КТ (с толщиной слоя), особенно спиральная и высокой разрешающей способности, более чувствительна, чем рентгенография. В большинстве случаев предпочтительно использовать КТ, поскольку она не только позволяет поставить диагноз силикоза, но и отследить переход простой формы в осложненную. КТ грудной клетки позволяет лучше отличить асбестоз от силикоза, хотя такая дифференциация часто может быть достигнута на основе рентгеновских снимков и анамнеза о контактах с агентами. У пациентов с ревматоидный артрит при рентгенографии или КТ можно выявить ревматоидные узелки размером 3–5 мм.

При хроническом силикозе рентгенография или КТ позволяет выявить округлые затемнения или узелки размером 1–3 мм, обычно в верхних отделах легких. Тяжесть определяется по стандартизированной шкале, разработанной Международной организацией труда (Международной классификации рентгенограммы пневмокониоза [International Classification of Radiographs of Pneumoconioses]), согласно которой специально обученные специалисты оценивают размер и форму затемнений и изменения плевры по данным рентгенографии. Эквивалетной шкалы для КТ не существует. Кальцинированные корневые и медиастинальные лимфатические встречаются часто и иногда имеют вид яичной скорлупы. Утолщение плевры наблюдается редко, за исключением случаев, когда поражение паренхимы прилежит к плевре. Редко кальцинированные плевральные утолщения отмечаются у больных с небольшим объемом поражения паренхимы. Буллы обычно формируются вокруг конгломератов. Если конгломераты становятся большими, может наблюдаться отклонение трахеи. Каверны могут указывать на наличие туберкулеза.

Многие расстройства по рентгенологической картине сходны с хроническим силикозом; к таковым относятся: сидероз у сварщиков, гемосидероз, саркоидоз, хронический бериллиоз, гиперчувствительный пневмонит, пневмокониоз у шахтеров, милиарный туберкулез, грибковые поражения легких и метастатический рак. Кальциноз корневых и медиастинальных лимфатических узлов по типу яичной скорлупы яйца позволяет дифференцировать силикоз от других заболеваний легких, но не является патогномоничным признаком и присутствует не у всех пациентов.

Рентгенографические признаки силикоза

По рентгенологической картине прогрессирующий силикоз напоминает хронический силикоз, но развивается быстрее.

Для острого силикоза характерно быстрое прогрессирование симптомов. При рентгенографии выявляются диффузные затемнения в базальных отделах легких, представляющие собой альвеолы, заполненные жидкостью. На КТ появляются зоны затемнения по типу «матового стекла», которые состоят из ретикулярной инфильтрации и очаговые зоны повышенной аттенуации и неоднородности, их паттерн имитирует легочно-альвеолярный протеиноз. Эти изменения лучше всего видны при проведении спиральной КТ высокого разрешения с тонкими срезами. Множественные округлые затемнения, встречающиеся при хроническом и прогрессирующем силикозе, не характерны для острого силикоза.

Для конгломератного силикоза характерны сливные затемнения >10 мм в диаметре при наличии изменений, характерный для хронического силикоза.

Дополнительные исследования

Бактериологическое и цитологическое исследование мокроты, позитронно-эмиссионная томография и бронхоскопия позволяют дифференцировать силикоз от диссеминированного туберкулеза или рака.

Исследование функции легких и газообмена (диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO), газовый состав артериальной крови) не является диагностическим, но помогают контролировать прогрессирование заболевания. Ранний хронический силикоз может проявиться уменьшением легочных объемов, которые находятся на нижней границе нормы, при нормальной функциональной остаточной емкости и остаточном объемме.

При конгломератном силикозе исследование функции легких позволяет выявить уменьшение легочных объемов, снижение DLco и обструкцию дыхательных путей. Исследование газового состава артериальной крови позволяет выявить гипоксемию без ретенции углекислого газа. Исследование газообмена во время физической нагрузки с использованием пульсоксиметрии или, предпочтительнее, с помощью имплантированного артериального катетера, является одним из наиболее чувствительных показателей легочной недостаточности.

У некоторых пациентов можно выявить антинуклеарные антитела и повышение уровня ревматоидного фактора. Данные изменения позволяют заподозрить сопутствующие заболевания соединительной ткани (например, системный склероз, ревматоидный артрит), но не являются диагностическими.

Лечение

  • Предотвращение дальнейшего воздействия

  • Симптоматическое лечение (например, бронходилататоры и ингаляционные кортикостероиды)

  • При остром силикозе возможно назначение пероральных кортикостероидов и/или полного легочного лаважа

  • Редко – трансплантация легких

Пациентам с бронхообструкцией, связанной с какой-либо формой силикоза, эмпирически назначают бронходилататоры и ингаляционные кортикостероиды. Для предупреждения развития легочной гипертензии необходимо отслеживать и корректировать гипоксемию. Легочная реабилитация позволяет пациентам выдерживать повседневные физические нагрузки. Рабочие, у которых развивается силикоз, должны быть изолированы от дальнейшего воздействия. Последней надеждой для пациентов является трансплантация легких. Был предложен ряд экспериментальных методов лечения, но ни один из них не продемонстрировал эффективности в изменении течения заболевания.

Лечение туберкулеза проводится так же, как и у других пациентов, за исключением того, что используются более длительные курсы терапии, поскольку у пациентов с силикотуберкулезом рецидивы наблюдаются чаще.

Острый силикоз

Сообщалось о полном лаваже лёгких для лечения острого силикоза. Полный легочный лаваж способен уменьшить общее содержание минеральной пыли в легких. В ряде случаев после лаважа наблюдается кратковременное уменьшение симптомов, однако контролируемые исследования не проводились. Отдельные исследователи поддерживают использование пероральных кортикостероидов при остром и прогрессирующем силикозе.

Профилактика

Самыми эффективными профилактическими мерами для предупреждения силикоза являются те, которые проводятся именно на производстве, а не в клинике; они включают уменьшение количества пыли, изоляцию процесса, вентиляцию и использование абразивов, не содержащих кварц. Респираторы, хотя и полезны, но не обеспечивают адекватной защиты. Рабочие, которые подвергаются воздействию кварцевой пыли, должны находиться под наблюдением: заполнять специальные анкеты, проходить спирометрию и рентгенографию органов грудной клетки. Частота посещений врача зависит от ожидаемой интенсивности воздействия. Другие профилактические меры включают отказ от курения и вакцинацию против пневмококковой инфекции и гриппа.

Врачи должны помнить о том, что лица, подвергающиеся воздействию кварцевой пыли, особенно шахтеры, имеют высокий риск туберкулеза и нетуберкулезных микобактериальных инфекций. Людям, подвергающимся контакту с кремнеземом, следует ежегодно проводить туберкулиновую пробу. Людям с положительной кожной реакцией проводят посев мокроты на наличие туберкулёза. В некоторых случаях для подтверждения туберкулеза используется КТ и бронхоскопия. Пациентам с положительной реакцией Манту и отсутствием микобактерий в мокроте назначают изониазид в качестве химиопрофилактики в соответствии со стандартным руководством по нейтрализации туберкулина.

Основные положения

  • Силикоз обычно является хроническим заболеванием, но возможны острые, ускоренные и конгломератные его формы.

  • У пациентов с силикозом имеется высокий риск легочных осложнений и других заболеваний (например, туберкулеза, нокардиоза, рака легких, прогрессирующего системного склероза).

  • Диагноз основывают на диагностических визуализационных методах (например, множественные округлые затемнения размером 1–3 мм) у пациентов с анамнезом о контактах с агентами.

  • Рассмотреть возможность полного лаважа легких и поддерживающего лечения.

  • Мониторинг пациентов, подвергающихся контакту с кремнеземом (например, горняков) на туберкулез или нетуберкулезные микобактериальные инфекции.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ