Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Идиопатический легочный фиброз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ), наиболее распространенная форма идиопатической интерстициальной пневмонии, вызывает прогрессирующий фиброз легких. Жалобы и симптомы появляются постепенно (от нескольких месяцев до нескольких лет) и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, а КТ высокого разрешения и/или биопсии легкого. Лечение может включать противофиброзные лекарственные средства и кислородную терапию. У большинства пациентов состояние ухудшается; средняя выживаемость с момента постановки диагноза составляет около 3 лет.

Идиопатический легочный фиброз (обычная интерстициальная пневмония по гистологической классификации) составляет большинство случаев идиопатической интерстициальной пневмонии. ИЛФ поражает мужчин старше 50 лет в 2 раза чаще чем женщин того же возраста, со значительным повышением заболеваемости для каждой декады. Основным фактором, коррелирующим с заболеванием, является курение (в настоящее время или в прошлом). У некоторых пациентов имеется генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 20% заболевших.

Этиология

Сочетание экологических, генетических и прочих неустановленных факторов, вероятно, вносит вклад в дисфункцию альвеолярных эпителиальных клеток или их перепрограммирование, что приводит к аномальной фибропролиферации в легком. Продолжаются исследование вкладов генетики, экологических стимулов, воспалительных клеток, альвеолярного эпителия, мезенхимы и матрикса.

Патология

При гистологическом исследовании идиопатического легочного фиброза наблюдается субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с нормальной тканью легкого (гетерогенность). Распространенное интерстициальное воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмоцитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная аномалия («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая картина нечасто встречается в случаях с интерстициальными заболеваниями легких известной этиологии ({blank} Особенности идиопатических интерстициальных пневмоний*).

Клинические проявления

Жалобы и симптомы идиопатического легочного фиброза появляются постепенно (от 6 месяцев до нескольких лет) и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель. Системные проявления (субфебрильная температура, миалгия) встречаются редко. Классическими признаками ИЛФ являются хорошо различимые сухие потрескивания на вдохе (напоминающие треск целлофана) в обоих основаниях. Изменение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» встречается в 50% случаев. Остальные параметры остаются в пределах нормы до развития терминальной стадии заболевания, когда появляется легочная гипертензия и систолической дисфункции правого желудочка.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Иногда хирургическая биопсия легки

Идиопатический легочный фиброз следует заподозрить при наличии подострой одышки, непродуктивного кашля, хрипов по типу «треск целлофана». Однако ИФЛ часто пропускают, поскольку его клинические проявления сходным с другими распространенными заболеваниями: с бронхитом, бронхиальной астмой или сердечной недостаточностью.

Для диагностики заболевания используют КТВР, в некоторых случаях, хирургическую биопсию легких.

При рентгенографии органов грудной клетки обычно выявляется диффузное усиление легочного рисунка в нижних и периферических зонах легкого. Также наблюдаются небольшие кистозные поражения («сотовое легкое») и дилатация дыхательных путей за счет тракционных бронхоэктазов.

КТВР позволяет выявить диффузное или очаговое субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы. Изменения по типу «матового стекла», захватывающие >30% легкого, указывают на иной диагноз.

Лабораторные исследования играют в диагностике незначительную роль.

Прогноз

Большинство пациентов имеют умеренно выраженные и выраженные клинические проявления на момент постановки диагноза; заболевание прогрессирует, несмотря на лечение. Средняя выживаемость составляет менее 3 лет с момента постановки диагноза. Было предложено несколько прогностических моделей. Среди факторов, позволяющих предположить худший прогноз, находятся преклонный возраст, мужской пол, пониженная форсированная жизненная ёмкость легких и пониженный показатель DLCO.

К причинам острого ухудшения относятся инфекции, тромбоэмболия легочной артерии, пневмоторакс и сердечная недостаточность. Также могут случатся острые приступы без видимых причин. Все острые приступы имеют высокие показатели заболеваемости и смертности. У пациентов с ИЛФ рак легкого встречается чаще, чем в общей популяции, но причиной смерти обычно является дыхательная недостаточность. Учитывая неблагоприятный прогноз ИЛФ, необходимо обсудить с пациентом и его родственниками мероприятия при прогрессировании заболевания; важен соответствующий уход за пациентами на терминальной стадии.

Лечение

  • Пирфенидон или нинтеданиб

  • Кислородная и легочная реабилитация

  • В некоторых случаях – трансплатация легких

Пирфенидон и нинтеданиб – антифибротические лекарственные средства, замедляющие прогрессирование идиопатического легочного фиброза (1–3). Поддерживающие меры включают кислород и легочную реабилитацию. Пациенты могут узнать, что участие в группах поддержки помогает снизить стресс, вызываемый заболеванием.

Много новых методов лечения ИЛФ находятся на стадии разработки или исследуются в качестве лекарственных средств при ИЛФ, и при наличии показаний, пациентов следует поощрять к участию в клинических исследованиях.

Пересадка легкого эффективна у ИЛФ- пациентов без других заболеваний преимущественно в возрасте < 65 лет. Решать вопрос о трансплантации этим пациентам следует уже на этапе постановки диагноза.

Справочные материалы по лечению

Основные положения

  • Идиопатический легочный фиброз является причиной большинства идиопатических интерстициальных пневмоний и имеет тенденцию развиваться у людей старшего возраста.

  • Симптомы и признаки (например, подострая одышка, непродуктивный кашель, и хрипы, напоминающие треск целлофана) являются неспецифичными и обычно вызваны другими, более распространенными расстройствами.

  • КТ высокого разрешения может способствовать постановке диагноза, поскольку позволяет увидеть такие детали, как диффузное или очаговое субплевральное усиление легочного рисунка с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками и интралобулярные утолщения; субплевральные изменения по типу «сотового легкоого» и тракционные бронхоэктазы.

  • Необходимо провести поддерживающее лечение и при необходимости использовать пирфенидон или нинтеданиб.

  • Поощряйте участие в клинических исследованиях и, если возраст пациентов < 65 лет и в других отношениях они являются здоровыми, при диагнозе следует рассмотреть возможность трансплантации легкого.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ