Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

ВИПома

(синдром Вернера-Моррисона)

Авторы:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Последнее изменение содержания июн 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Випома – не-бета-клеточная опухоль поджелудочной железы, секретирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), проявляющаяся водянистой диареей, гипокалиемией и ахлоргидрией (WDHA-синдром). Диагностика основана на определении содержания ВИП в сыворотке. Локализацию опухоли устанавливают с помощью КТ и эндоскопического УЗИ. Лечение подразумевает проведение резекции.

Випома - это вид эндокринной опухоли поджелудочной железы, возникающей из островковых клеток. 50-75% ВИПом имеют характер злокачественных, на момент диагностики некоторые могут достигать достаточно больших размеров (7 см). В 6% случаев випома развивается в рамках множественной эндокринной неоплазии.

Клинические проявления

Основные проявления випомы – продолжительная массивная водянистая диарея (объем стула на фоне голодания > 750–1000 мл/день, на фоне приема пищи > 3 000 мл/день) и признаки гипокалиемии, метаболического ацидоза и дегидратации. У половины больных диарея постоянная; у остальных ее выраженность меняется с течением времени. До момента установления правильного диагноза примерно у 33% пациентов диарея продолжается < 1 года, а у 25% диарея 5 лет.

Часто развиваются заторможенность, мышечная слабость, тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе.

У 20% больных при атаках диареи могут возникать приливы, сходные с таковыми при карциноидном синдроме.

Диагностика

  • Подтверждение наличия секреторной диареи

  • Уровни сывороточного вазоактивного интестинального пептида (ВИП)

  • Эндоскопическое УЗИ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) либо сцинтиграфия помогают установить локализацию опухоли

Для диагностики випомы требуется подтверждение наличия секреторной диареи (осмолярность стула близка осмолярности плазмы, и удвоенная сумма концентраций натрия и калия в стуле практически равна общей осмолярности кала). Следует исключить другие причины секреторной диареи и в особенности передозировку слабительных (см. обследование при диарее). В таких случаях необходимо исследовать содержание ВИП в сыворотке крови (наиболее оптимально – в период обострения диареи). Существенное повышение его уровня подтверждает диагноз, небольшое повышение может наблюдаться при синдроме короткой кишки и воспалительных заболеваниях. Пациентам с повышением содержания ВИП показано проведение исследований для выявления очага опухолевого роста, таких как эндоскопическое УЗИ, ПЭТ, а также сцинтиграфии с октреотидом, либо артериографии для визуализации метастазов.

Необходимо провести общий анализ крови и исследовать уровень электролитов. Гипергликемия и нарушение толерантности к глюкозе регистрируются в  50% случаев. Гиперкальциемия определяется у 50% пациентов.

Лечение

  • Заместительное введение жидкости и электролитов

  • Октреотид

  • Хирургическая резекция локального поражения

Первоначально необходимо провести коррекцию расстройств водно-солевого обмена. Показано введение бикарбоната для замещения его потери с каловыми массами и предотвращения ацидоза. Вследствие того, что по мере достижения регидратации потеря жидкости и электролитов с калом усиливается, постоянное внутривенное замещение может вызвать затруднения.

Октреотид в большинстве случаев эффективен в купировании диареи, однако может потребоваться введение больших доз. При хорошем эффекте октреотида целесообразно назначать препарат длительного действия в дозе 20–30 мг внутримышечно 1 раз в месяц. На фоне применения пациентами октреотида может возникать необходимость дополнительного приема ферментов панкреатина, т. к. октреотид подавляет их секрецию.

Резекция местнораспространенной опухоли приводит к излечению в 50% случаев. При метастазирующей опухоли резекция всех выявленных очагов может привести к временному облегчению симптомов. Лечение комбинацией стрептозоцина и доксорубицина, если подтверждается объективный ответ (в 50–60% случаев) способствует уменьшению проявлений диареи и объема опухоли. Проводится изучение действия современных схем химиотерапии, включающих эверолимус, препараты на основе темозоломида или сунитиниб, на ВИПому. Химиотерапия не приводит к полному излечению.

Основные положения

  • Более чем в половине случаве ВИПомы злокачественные.

  • Типична профузная водная диарея (часто в объеме 1-3 л/день), нередко приводящая к электролитным расстройствам и/или дегидратации.

  • У пациентов с водной диареей необходимо исследовать уровень вазоактивного интестинального пептида (ВИП) в сыворотке (наиболее оптимально – в период нарастания диареи).

  • Локализацию опухоли определяют с помощью эндоскопического УЗИ, позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) или сцинтиграфии с октреотидом либо артериографии.

  • При возможности проводят хирургическое удаление очагов опухолевого роста и подавление диареи с помощью октреотида.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ