Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Ахалазия

(кардиоспазм; аперистальтический пищевод; мегаэзофагус)

Авторы:

Kristle Lee Lynch

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Последнее изменение содержания июл 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы характеризуются медленно прогрессирующей дисфагией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и срыгиванием непереваренной пищи. Обследование обычно включает в себя манометрию, рентгенологические исследования с глотком сульфата бария и эндоскопию. Лечение заключается в дилатации пищевода, инъекции ботулотоксина, хирургической миотомии и пероральной эндоскопической миотомии.

Предполагают, что ахалазия связана со снижением числа ганглионарных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводящим к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации мышц пищевода не выяснена, однако существуют предположения о ее вирусной и аутоиммунной природе; некоторые опухоли могут вызывать ахалазию за счет непосредственной обструкции пищевода или паранеопластических процессов. К развитию ахалазии может приводить болезнь Чагаса, при которой происходит разрушение межмышечных ганглиев автономного нервного сплетения.

Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе непереваренной пищи и жидкости.

Клинические проявления

Ахалазия может развиваться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте 20–60 лет. Начало заболевания незаметное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация непереваренной пищи наблюдается приблизительно у 33% пациентов и может вызвать кашель и привести к легочной аспирации. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно. У пациентов отмечается небольшая потеря веса; если наблюдается потеря веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует предположить вторичную ахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.

Диагностика

  • Манометрия пищевода

  • Иногда глотание с помощью бариевой взвеси

(См. также the American College of Gastroenterology’s practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)

Пищеводная манометрия является предпочтительным диагностическим тестом для выявления ахалазии. Этот тест показывает неполное расслабление НПС при среднем интегральном давлении расслабления ≥ 15 и 100%-ное отсутствие перистальтики.

Рентгеноскопия с глотком сульфата бария является дополнительным тестом, который часто делается во время начальной фазы испытаний, и может показать отсутствие поступательных перистальтических сокращений при глотании. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы.

Если при эзофагоскопии определяется расширение пищевода, но нет обструкции, то часто ощущается классический «провал», когда эзофагоскоп входит в желудок. Эти данные редко могут быть результатом опухоли; для исключения рака можно рассматривать эндоскопическое ультразвуковое исследование с биопсией.

Ахалазию следует дифференцировать от карциномы, сужающей дистальный отдел пищевода, и пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией, при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системная склеродермия обычно сопровождается феноменом Рейно в анамнезе и признаками гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), развивающейся вследствие снижения или отсутствия давления в области НПС.

Ахалазия в результате рака пищеводно-желудочного перехода может быть диагностирована при КТ грудной клетки и брюшной полости или с помощью эндоскопической ультрасонографии с биопсией.

Прогноз

Легочная аспирация и развитие рака являются определяющими прогностическими факторами. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению. Число пациентов с раком пищевода при ахалазии может увеличиваться; но эта точка зрения спорная.

Лечение

  • Баллонная дилатация или хирургическая миотомия НПС

  • Пероральная эндоскопическая миотомия

  • Иногда инъекции токсина ботулизма

Нет терапии, восстанавливающей перистальтику; лечение ахалазии направлено на уменьшение давления НПС.

Балонная дилатация НПС и хирургическая или пероральная эндоскопическая миотомия являются одинаково эффективными. В 2016 году рандомизированное контролируемое исследование с участием пациентов с ахалазией установило, что в течение 5-летнего периода постоперационного наблюдения эффективность пневматической баллонной дилатации была сравнима с лапароскопической миотомией по Геллеру (1). Наиболее грозным осложнением этих манипуляций является перфорация пищевода. Частота перфорации варьируется в зависимости от госпиталя, в пределах от 0 до 14% для пневматической баллонной дилатации, и от 0 до 4,6% для лапароскопической миотомии по Геллеру (2). Другие современные исследования показали, что пероральная эндоскопическая миотомия имеет хорошие краткосрочные и долгосрочные результаты (3). Таким образом, выбор между этими тремя процедурами зависит от оперирующего хирурга и конкретного типа ахалазии.

У пациентов, которые не являются кандидатами на эти варианты лечения, может быть опробована химическая денервация холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулизма типа А в НПС под эндоскопическим контролем. Клиническое улучшение наступает у 70–80% пациентов, но результаты могут сохраняться лишь от 6 месяцев до 1 года.

Снижение давления НПС может увеличить частоту возникновения ГЭРБ. Заболеваемость варьирует в зависимости от того, какой тип лечения проводится. В среднем, по оценкам, около 20% пациентов имеют ГЭРБ, которая развивается после проведенных манипуляций.

Можно назначить такие лекарственные препараты, как нитраты (например, изосорбид динитрат 5–10 мг сублингвально перед едой) или блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин 10–30 мг перорально за 30–45 минут до еды). Эти лекарственные препараты имеют ограниченный эффект, но могут в достаточной степени снижать давление в области НПС, что позволяет продлить интервалы между кардиодилатациями.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602.

  • 2. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332.

  • 3. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057

Основные положения

  • Вирусно- или аутоиммунно-индуцированная потеря нейронов миэнтерического сплетения пищевода снижает перистальтику пищевода и препятствует расслаблению нижнего пищеводного сфинктера (НПС).

  • У пациентов постепенно развивается дисфагия как твердой пищи, так и жидкостей, и наблюдается срыгивание примерно одной трети непереваренной пищи в ночное время.

  • Пищеводная манометрия является предпочтительным тестом для диагностики ахалазии и показывает повышение объединенного давления релаксации в сочетании с 100% отсутствием перистальтики.

  • Глотание с помощью бариевой взвеси демонстрирует отсутствие прогрессивных перистальтических сокращений при глотании и заметно расширенный пищевод с клювообразным сужением в области НПС.

  • Методов восстановления перистальтики не существует; лечение направлено на снижение давления (и, следовательно, уменьшение степени обструкции) в области НПС.

  • Лечение, как правило, заключается в применении пнемтатической баллонной дилатации или миотомии НПС.

Дополнительная информация

  • Practice guidelines from the American College of Gastroenterology on the diagnosis and management of achalasia

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ