Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Семейный аденоматозный полипоз

Авторы:

Minhhuyen Nguyen

, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Семейный аденоматозный полипоз представляет собой наследственное нарушение, при котором большое количество (часто 100 или более) предраковых полипов развивается в толстой кишке и прямой кишке в детстве или в подростковом возрасте.

Полип является выступающим наростом ткани из стенки незаполненного пространства, такого как кишечник (см. также Полипы толстой кишки и прямой кишки). Семейный аденоматозный полипоз возникает у 1 из 8000 до 14 000 людей. Полипы присутствуют у 50% людей к возрасту 15 лет и у 95% людей к возрасту 35 лет. Без лечения почти у всех больных к 40 годам полипы развиваются в рак толстой кишки или прямой кишки (рак ободочной и прямой кишки).

Знаете ли Вы, что...

  • Почти у всех людей с семейным аденоматозным полипозом развивается рак толстой кишки к возрасту 40 лет.

Люди с семейным аденоматозным полипозом в анамнезе также подвержены повышенному риску развития рака двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, щитовидной железы, мозга и печени. У людей с семейным аденоматозным полипозом в анамнезе могут развиться и другие осложнения (ранее называвшиеся синдромом Гарднера), особенно различные доброкачественные опухоли. Такие доброкачественные опухоли развиваются в других частях организма (например, на коже, черепе или челюсти).

Симптомы

Симптомы семейного аденоматозного полипоза аналогичны таковым для других полипов толстой кишки (см. симптомы толстой кишки и прямой кишки). У большинства людей симптомы отсутствуют, но у некоторых развивается кровотечение из прямой кишки. Обычно следы кровотечения присутствуют лишь в микроскопических количествах.

Диагностика

  • Колоноскопия

  • Генетический анализ

  • Анализ на гепатобластому у детей

Колоноскопию проводят для постановки диагноза семейного аденоматозного полипоза.

Кроме того, людям с семейным аденоматозным полипозом врачи рекомендуют сделать генетический анализ. Генетический анализ также необходимо сделать их ближайшим родственникам. Если невозможно сделать генетический анализ, ближайшим родственникам необходимо ежегодно проводить сигмоидоскопию (обследование нижних отделов толстой кишки с помощью гибкой камеры), начиная с 12-летнего возраста и снижая частоту каждые десять лет.

Детей людей с семейным аденоматозным полипозом можно обследовать на наличие одного из типов рака печени (гепатобластомы) с рождения и до возраста 5 лет.

Лечение

  • Хирургическое удаление толстой кишки и иногда прямой кишки

  • Возможно, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

Поскольку почти у всех людей с семейным аденоматозным полипозом развивается рак, врачи обычно рекомендуют, чтобы сразу после постановки диагноза было проведено хирургическое вмешательство. Существует несколько процедур. Полное удаление толстой и прямой кишки (называется полной колэктомией или проктоколэктомией) устраняет риск рака. Поскольку у человека удалена прямая кишка, отрезанный конец тонкой кишки перманентно присоединяется к хирургическому отверстию в брюшной стенке (илеостомия). Отходы организма выводятся через илеостому в сменный мешок.

В качестве альтернативы илеостомии, врачи иногда могут удалить толстую кишку и только слизистую оболочку прямой кишки (полипы растут из слизистой оболочки). После этого они могут сформировать конец тонкой кишки в карман, соединенный с задним проходом. Карман выполняет функцию, подобную функции прямой кишки, избавляя от необходимости проведения илеостомии.

Еще одной альтернативой илеостомии является процедура, при которой удаляется только толстая кишка, а прямая кишка соединяется с тонкой кишкой. Эта процедура не устраняет возможность развития полипов прямой кишки, которые могут затем развиться в раковую опухоль. В результате остающуюся часть прямой кишки необходимо часто обследовать посредством сигмоидоскопии, чтобы можно было удалять новые полипы. Однако если новые полипы появляются слишком быстро, прямую кишку также необходимо удалить.

После того как человеку полностью удалили прямую кишку и толстую кишку, ему необходимо регулярно проводить эндоскопию желудка и верхних отделов тонкой кишки (двенадцатиперстной кишки) для выявления потенциального рака. Врачи также могут рекомендовать прохождение ежегодного скрининга щитовидной железы.

Проводятся исследования способности некоторых НПВП полностью останавливать рост полипов у людей с семейным аденоматозным полипозом и у людей с полипами или раком толстой кишки. Однако эффект этих препаратов оказывается лишь временным, и после прекращения их приема полипы начинают расти снова.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Обзор глютеиновой болезни (Overview of Celiac Disease)
Видео
Обзор глютеиновой болезни (Overview of Celiac Disease)
3D модель
Посмотреть все
Пептические язвы
3D модель
Пептические язвы

Последнее

НАВЕРХ