Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Основная информация

Серповидноклеточная анемия

Авторы:

The Manual's Editorial Staff

Последний полный пересмотр/исправление янв 2021| Последнее изменение содержания янв 2021
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Узнайте все подробности
Ресурсы по теме

Что такое серповидноклеточная анемия?

Серповидноклеточная анемия представляет собой хроническое заболевание эритроцитов. Это врожденное состояние, при котором некоторые эритроциты Эритроциты Основные компоненты крови включают: плазму; эритроциты; лейкоцитов; тромбоциты. Прочитайте дополнительные сведения Эритроциты приобретают необычную форму. Вместо дисковидной формы они имеют серповидную форму (в виде полумесяца).

Эритроциты принимают серповидную форму из-за того, что они содержат патологическую форму гемоглобина. Гемоглобин — это вещество в эритроцитах, переносящее кислород. Серповидная форма приводит к тому, что эритроциты легко разрушаются и не могут проходить через небольшие кровеносные сосуды, чтобы доставить кислород к тканям.

Что вызывает серповидноклеточную анемию?

Серповидноклеточная анемия вызвана генами, наследуемыми от родителей. Она передается по наследству. Чтобы заболеть серповидноклеточной анемией, требуются два гена серповидноклеточной анемии, по одному от каждого родителя.

Что такое носительство серповидноклеточной анемии?

Носительство серповидноклеточной анемии — это наличие только одной копии гена серповидноклеточной анемии. Если другая копия гена нормальная, то серповидноклеточная анемия отсутствует.

Если у двух носителей серповидноклеточной анемией родятся дети, половина их детей будет носителями, одна четверть будет болеть серповидноклеточной анемией, и у одной четверти заболевание будет отсутствовать. Люди с серповидноклеточной анемией (не просто носители) часто не способны иметь детей.

Каковы осложнения серповидноклеточной анемии?

У больных серповидноклеточной анемией не все эритроциты имеют серповидную форму. Чем больше у пациента серповидных клеток, тем выше вероятность появления симптомов и осложнений. Низкий уровень кислорода и другие факторы повышают вероятность выработки серповидных эритроцитов.

Патологические эритроциты легко разрушаются. Разрушение может приводить к:

Патологические эритроциты не могут пройти через небольшие кровеносные сосуды, поэтому органы не получают достаточного количества крови. При наличии препятствий току крови симптомы зависят от пораженных частей тела:

Апластический криз — это состояние, при котором в костном мозге внезапно прекращается выработка новых эритроцитов, а анемия очень быстро усугубляется.

Каковы симптомы серповидноклеточной анемии?

Для всех больных серповидноклеточной анемией характерны:

У некоторых больных возникают лишь незначительные симптомы, в то время как у других наблюдаются тяжелые симптомы с глубокой инвалидностью и преждевременная смерть.

Серповидноклеточный криз

Серповидноклеточный болевой криз — это состояние, при котором некоторые части тела получают недостаточно кислорода. Признаки и симптомы болевого криза включают:

  • боль в животе, спине или длинных костях рук и ног;

  • лихорадку;

  • рвоту.

Серповидноклеточный криз может быть вызван любым фактором, снижающим уровень кислорода в крови:

  • интенсивная физическая нагрузка;

  • подъем на гору;

  • полет на большой высоте без достаточного количества кислорода;

  • заболевание.

Острый грудной синдром — еще одна проблема, которая может возникнуть во время серповидноклеточного криза. Острый грудной синдром обычно возникает у детей и может привести к смерти. К симптомам относятся:

  • сильная боль в груди;

  • проблемы с дыханием из-за низких уровней кислорода в крови.

Как диагностируют серповидноклеточную анемию?

Диагноз серповидноклеточной анемии устанавливают на основании:

  • анализов крови.

Может потребоваться дальнейшее обследование в зависимости от симптомов.

Каковы скрининговые тесты на серповидноклеточную анемию?

Скрининговые тесты — это тесты, которые назначают людям, у которых симптомы отсутствуют. Скрининговые анализы крови на серповидноклеточную анемию часто выполняют:

  • родителям, братьям и сестрам больных серповидноклеточной анемией;

  • новорожденным вскоре после рождения.

Как лечат серповидноклеточную анемию?

Лечение серповидноклеточной анемии включает следующее:

  • профилактика кризов;

  • контроль анемии;

  • облегчение симптомов.

При лечении серповидноклеточной анемии назначают:

  • лекарственные препараты;

  • фолиевую кислоту — витамин, который помогает организму вырабатывать новые эритроциты.

Серповидноклеточный криз обычно требует визита в отделение неотложной помощи и может потребовать госпитализации. В отделении неотложной помощи и в клинике может быть назначено:

  • внутривенное (в/в) введение жидкостей;

  • прием обезболивающих препаратов;

  • переливание крови;

  • кислород;

  • лечение состояний, которые могли стать причиной криза (таких, как инфекция).

Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток Трансплантация стволовых клеток — это изъятие стволовых клеток (недифференцированных клеток) у здорового человека и их введение путем инъекции человеку, у которого имеется серьезное заболевание... Прочитайте дополнительные сведения — это медицинская процедура, с помощью которой можно излечить серповидноклеточную анемию у некоторых больных, но она очень опасна и поэтому используется только в ситуациях, представляющих угрозу для жизни. Возможно, когда-нибудь с помощью стволовых клеток или генной терапии можно будет безопасно лечить серповидноклеточную анемию.

Как можно предотвратить серповидноклеточный криз и осложнения?

Вам следует:

  • избегать действий, которые снижают уровень кислорода в крови;

  • обращаться к врачу по поводу всех заболеваний, даже незначительных;

  • сделать прививки.

Детям с серповидноклеточной анемией часто назначают пенициллин, начиная с возраста 4 месяцев и до 6 лет, для профилактики развития инфекций, которые могут вызвать серповидноклеточный криз.

Где можно получить дополнительную информацию о серповидноклеточной анемии?

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ