Обычно синдром Итона-Ламберта связан с определенными видами рака, особенно с раком легких у мужчин. Он может предшествовать развитию рака, совпадать с ним по времени и развиваться после излечения пациента от рака.
Этот синдром вызывает мышечную слабость (особенно в мышцах ног), утомляемость, сухость во рту, обвисание век и боль в верхних частях рук и в бедрах.
Врачи подозревают синдром Итона-Ламберта на основании симптомов, но для постановки диагноза необходимо проведение электромиографии.
Лечение рака, при его наличии, может облегчить симптомы, как и применение гуанидина, а некоторым пациентам могут помочь кортикостероиды и плазмаферез.
(См. также Общие сведения о заболеваниях, вызывающих нарушение нервно-мышечной передачи Общие сведения о заболеваниях, вызывающих нарушение нервно-мышечной передачи Нервы соединяются с мышцами через нервно-мышечное соединение. Конец нервного волокна соединяется со специальным местом на мембране мышечного волокна. Это место называется концевой пластинкой... Прочитайте дополнительные сведения ).
Нервы Общие сведения о периферической нервной системе Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, то есть нервы за пределами головного мозга и спинного мозга. В периферическую нервную систему... Прочитайте дополнительные сведения передают сигнал на мышцы, высвобождая химический мессенджер (нейромедиатор), который взаимодействует с рецепторами мышц (в нервно-мышечном соединении Общие сведения о заболеваниях, вызывающих нарушение нервно-мышечной передачи Нервы соединяются с мышцами через нервно-мышечное соединение. Конец нервного волокна соединяется со специальным местом на мембране мышечного волокна. Это место называется концевой пластинкой... Прочитайте дополнительные сведения ) и стимулирует их сокращение. Синдром Итона-Ламберта вызывают антитела, мешающие высвобождению нейромедиатора ацетилхолина. Этим синдром Итона-Ламберта отличается от миастении гравис Миастения (Myasthenia Gravis) Миастения — это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается нервно-мышечная передача нервного импульса. Это приводит к мышечной слабости и миастеническим кризам. Миастения гравис развивается... Прочитайте дополнительные сведения , при которой антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов.
Обычно синдром Итона-Ламберта предшествует развитию определенных видов рака, совпадает с ними по времени или развивается после их возникновения, например, в виде паранеопластического синдрома Паранеопластические синдромы Паранеопластические (связанные с онкологическим заболеванием — см. также Онкологические заболевания — общий обзор) синдромы возникают, когда опухоль приводит к появлению необычных симптомов... Прочитайте дополнительные сведения . Паранеопластические синдромы возникают в результате действия веществ, вырабатываемых злокачественной опухолью или иммунной системой в ответ на злокачественную опухоль. Синдром Итона-Ламберта чаще всего возникает у мужчин с опухолями в грудной клетке, особенно при раке легких.
Симптомы синдрома Итона-Ламберта
Синдром Итона-Ламберта вызывает мышечную слабость, которая, как правило, начинается в тазобедренных мышцах и мышцах бедер, затем обычно распространяется на мышцы плеча, а затем вниз по рукам и ногам до кистей и стоп. Нервы, соединяющие голову, лицо, глаза, нос, мышцы и уши с головным мозгом ( черепные нервы Общие сведения о черепных нервах От головного мозга к разным частям головы, шеи и туловища идут двенадцать пар черепных нервов. Некоторые из них передают в мозг информацию от органов чувств (зрение, слух и вкус), другие управляют... Прочитайте дополнительные сведения ), поражаются в последнюю очередь.
Обычно больным трудно вставать со стула, подниматься по лестнице и ходить. Мышечная сила может временно улучшаться после многократного использования мышц, но затем мышцы снова ослабевают и спазмируются. Больные легко устают.
Характерны сухость во рту, опускание век, болезненность верхних частей рук и бедер.
Диагностика синдрома Итона-Ламберта
Электромиография
Диагноз синдрома Итона-Ламберта основывается на симптомах, но для его подтверждения необходима электромиография Электромиография Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения (введение иглы в мышцу для записи ее электрической активности).
Лечение синдрома Итона-Ламберта
Лечение рака при его наличии
Гуанидин
Иногда кортикостероиды и плазмаферез
Если у больного есть рак, его излечение иногда облегчает симптомы синдрома Итона-Ламберта.
Симптомы часто можно облегчить гуанидином, лекарством, которое усиливает выделение ацетилхолина. К сожалению, гуанидин может одновременно тормозить образование клеток крови в костном мозге и нарушать работу печени.
Некоторым больным помогают кортикостероиды Кортикостероиды Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения и плазмаферез Тромбаферез (донорство тромбоцитов) Кроме обычного донорства крови и переливания крови, иногда используют особые процедуры. При тромбаферезе донор сдает не цельную кровь, а только тромбоциты. У донора забирают цельную кровь и... Прочитайте дополнительные сведения (удаление из крови токсичных веществ, в том числе вредных антител).