Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезни тяжелых цепей

Авторы:

James R. Berenson

, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Болезни тяжелых цепей — это злокачественные заболевания плазматических клеток, при которых клоны плазматических клеток производят большое количество субъединиц аномальных антител (тяжелые цепи).

Плазматические клетки развиваются из B-клеток (B-лимфоцитов B-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения B-клетки ) — типа лейкоцитов, которые в нормальных условиях вырабатывают антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела (иммуноглобулины). Антитела — это белки, которые помогают организму бороться с инфекцией. Если происходит чрезмерное деление одной плазматической клетки B-клетки В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения B-клетки , получившаяся при этом группа генетически идентичных клеток (называемая клоном) вырабатывает большое количество антител Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела одного типа. Поскольку это антитело вырабатывается одним клоном, оно называется моноклональным антителом или M-белком. У пациентов с большим количеством M-белка часто выявляют сниженные уровни других антител. В некоторых случаях вырабатываются неполноценные антитела, которые состоят только из легких или тяжелых цепей (нормальные функциональные антитела состоят из двух пар двух различных цепей — двух легких и двух тяжелых).

Существует 5 классов антител: IgM, IgG, IgA, IgE и IgD. Каждый класс имеет собственный тип тяжелой цепи.

Болезни тяжелых цепей делятся на категории в соответствии с типом вырабатываемой тяжелой цепи:

  • Альфа (от IgA)

  • Гамма (от IgG)

  • Мю (от IgM)

Болезнь тяжелых альфа-цепей

Болезнь тяжелых альфа-цепей (болезнь тяжелых цепей IgA) поражает главным образом молодых пациентов из ближневосточных или средиземноморских стран. Проникающие через стенки кишечного тракта злокачественные плазматические клетки часто мешают нормальному всасыванию питательных веществ из пищи (нарушение всасывания Общие сведения о нарушении всасывания Синдром мальабсорбции (нарушение всасывания) обозначает ряд нарушений, при которых питательные вещества из пищи не абсорбируются должным образом в тонкой кишке. Нарушение всасывания могут вызывать... Прочитайте дополнительные сведения ), что вызывает тяжелую диарею и потерю массы тела. Редкая форма поражает дыхательные пути.

При подозрении на заболевания тяжелых альфа-цепей врач назначает анализы крови. Такие анализы включают электрофорез сывороточных белков (ЭФСБ), определение количества иммуноглобулинов и иммуноэлектрофорез. ЭФСБ — это анализ, с помощью которого измеряют уровни конкретных белков в плазме крови Плазма Основные компоненты крови включают: плазму; эритроциты; лейкоцитов; тромбоциты. Прочитайте дополнительные сведения Плазма для выявления некоторых заболеваний. Иммуноэлектрофорез представляет собой более специализированный вариант этого анализа, предусматривающий разделение и идентификацию белков с помощью поддающихся обнаружению иммунологических реакций, в которые они вступают. Также могут потребоваться анализы мочи.

Болезнь тяжелых альфа-цепей быстро прогрессирует, некоторые пациенты с таким заболеванием умирают в течение 1–2 лет. У других людей лечение циклофосфамидом, преднизоном (кортикостероидом) и антибиотиками позволяет замедлить прогрессирование заболевания или добиться ремиссии.

Болезнь тяжелых гамма-цепей

Болезнь тяжелых гамма-цепей (болезнь тяжелых цепей IgG) развивается в основном у пожилых мужчин. У некоторых больных с болезнью тяжелых гамма-цепей симптомы отсутствуют. Некоторые люди также страдают другими заболеваниями иммунной системы, такими как ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА) Ревматоидный артрит — воспалительный артрит, для которого характерно воспаление суставов, особенно кистей и стоп, которое сопровождается отеком, болью и зачастую разрушением суставов. Иммунная... Прочитайте дополнительные сведения Ревматоидный артрит (РА) , синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным ревматическим заболеванием. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек. Лейкоциты способны проникать... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена или системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) (волчанка). У других проникновение злокачественных плазматических клеток в костный мозг может приводить к возникновению симптомов повторяющихся инфекций, например, к повторяющимся эпизодам повышения температуры и озноба, связанным с пониженным количеством лейкоцитов, или к утомляемости и слабости, связанным с тяжелой анемией Общее описание анемии Анемия — это состояние, характеризующееся низкими уровнями эритроцитов. Эритроциты содержат гемоглобин, белок, который позволяет переносить кислород из легких и доставлять его во все части организма... Прочитайте дополнительные сведения . Кроме того, злокачественные плазматические клетки могут приводить к увеличению печени и селезенки.

Для установления диагноза требуются анализы крови и мочи.

Люди, у которых симптомы заболевания присутствуют, могут реагировать на препараты для химиотерапии, кортикостероиды и лучевую терапию. Однако болезнь тяжелых гамма-цепей обычно быстро прогрессирует, поэтому половина пациентов с таким заболеванием умирает в течение одного года.

Болезнь тяжелых мю-цепей

Болезнь тяжелых мю-цепей (болезнь тяжелых цепей IgM), самая редкая из трех заболеваний тяжелых цепей, чаще всего поражает людей старше 50 лет. Она может привести к увеличению печени и селезенки, а также увеличению лимфатических узлов в брюшной полости. Также могут случаться переломы.

Для установления диагноза, как правило, необходимо исследование костного мозга.

Для лечения обычно используются химиотерапевтические препараты и кортикостероиды. Длительность выживаемости и ответ на лечение широко варьируются.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ