Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Аномалия обычно подозревается на пренатальном УЗИ из-за многоводия или в неонатальном периоде в связи с аспирационной пневмонией. Диагноз ставится после неудачных попыток провести назогастральный или орогастральный зонд в желудок. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
Атрезия пищевода – наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Предполагаемая частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на 3000-4000 живорождений (1, 2, 3). Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев.
Два синдрома специфически связаны с атрезией пищевода:
VACTERL (от англ Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей)
CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка [«задержка» или аномалии умственного и/или физического развития], гипоплазия гениталий и ушные аномалии)
Приблизительно у 20% детей с атрезией пищевода наблюдаются симптомы VACTERL (4, 5).
Этот рентгеновский снимок показывает аномалии, относящиеся к ассоциации VAСTERL (V- вертебральные аномалии, А - анальная атрезия, С - кардиальные пороки, Т- трахеопищеводный свищ, E - эзофагеальная атрезия, R - почечные аномалии, R - радиальная аплазия и L -лимбные аномалии). Обратите внимание на аномалию сегментации позвоночника (указатель белого цвета), кишечную трубку, свернутую в атретическом проксимальном участке пищевода (указатель черного цвета), содержащийся в кишечнике газ, связанный с атрезией пищевода и с трахеопищеводным свищом, и деформацию левой верхней конечности. Орогастральный/назогастральный зонд свернулся в проксимальном пищеводном кармане и не может быть проведен в желудок из-за атрезии пищевода.
Существует 5 основных типов трахеопищеводных пороков развития (см. рисунок ). Большинство типов также ассоциировано со свищом между трахеей и пищеводом.
У большинства детей до года патология диагностируется уже в неонатальном периоде, но дети грудного возраста с фистулой Н-типа могут оставаться недиагностированными до позднего грудного или детского возраста; имеются сообщения о случаях фистул H-типа, не проявляющихся до взрослого возраста (6).
Характерными признаками избыточной секреции являются кашель и цианоз после попыток кормления, аспирационная пневмония. Эзофагальная атрезия с дистальным свищом приводит к вздутию живота, поскольку во время плача ребенка, воздух из трахеи нагнетается через фистулу в нижние отделы пищевода и желудка.
Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища
Относительные частоты основаны на компиляции из различных источников. |
Общие справочные материалы
1. Oddsberg J, Lu Y, Lagergren J. Aspects of esophageal atresia in a population-based setting: incidence, mortality, and cancer risk. Pediatr Surg Int. 2012;28(3):249-257. doi:10.1007/s00383-011-3014-1
2. Pedersen RN, Calzolari E, Husby S, Garne E; EUROCAT Working group. Oesophageal atresia: prevalence, prenatal diagnosis and associated anomalies in 23 European regions. Arch Dis Child. 2012;97(3):227-232. doi:10.1136/archdischild-2011-300597
3. Rohanizadegan M, Tracy S, Galarreta CI, et al. Genetic diagnoses and associated anomalies in fetuses prenatally diagnosed with esophageal atresia. Am J Med Genet A. 2020;182(8):1890-1895. doi:10.1002/ajmg.a.61639
4. Guptha S, Shumate C, Scheuerle AE. Likelihood of meeting defined VATER/VACTERL phenotype in infants with esophageal atresia with or without tracheoesophageal fistula. Am J Med Genet A. 2019;179(11):2202-2206. doi:10.1002/ajmg.a.61337
5. Galarreta CI, Vaida F, Bird LM. Patterns of malformation associated with esophageal atresia/tracheoesophageal fistula: A retrospective single center study. Am J Med Genet A. 2020;182(6):1351-1363. doi:10.1002/ajmg.a.61582
6. Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al. Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child. 2021;24(4):2-8. doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
Диагностика атрезии пищевода
Пренатальное: УЗИ
Постнатальная: установка назогастрального или орогастрального зонда и рентгенография
Иногда ригидная бронхоскопия, эзофагография или КТ или МРТ
УЗИ почек и эхокардиограмма для оценки сопутствующих аномалий
Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Может наблюдаться многоводие, но оно не является специфичным для постановки диагноза, поскольку может возникать при многих других заболеваниях. Газовые пузыри желудка у плода могут отсутствовать, но только в менее чем половине случаев. Реже встречается дилятированный верхний мешок пищевода, но обычно пободное характерно для плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.
После родов, при подозрении на атрезию пищевода, заподозренную при проведении пренатального ультразвукового исследования, или при наличии клинических показаний, вводится назогастральный или орогастральный зонд; на диагноз атрезии пищевода наталкивает невозможность продвижения зонда в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контрастного вещества может быть необходимо для определения анатомии при рентгеноскопии. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие. Эту процедуру должен выполнять только опытный рентгенолог в центре, где новорожденному будет проведена операция.
Для подтверждения диагноза, уточнения анатомии, особенно при наличии сопутствующего трахеопищеводного свища, и планирования хирургического восстановления могут использоваться ригидная бронхоскопия, эзофагография или КТ- или МРТ-сканирование.
Необходимо провести тщательное физическое обследование, а также ультразвуковое исследование почек и эхокардиографию для оценки сопутствующих аномалий (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
Лечение атрезии пищевода
Предоперационно: отсутствие кормления, аспирация проксимального отдела пищевода, кислотосупрессивная терапия
Хирургическое лечение
Предоперационное ведение направлено на оптимизацию предоперационного состояния младенца и предотвращение аспирационной пневмонии, которая делает хирургическую коррекцию более опасной. Пероральное питание отменяется и назначается парентеральное питание. Непрерывное отсасывание через назогастральный зонд из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. При наличии соответствующего мониторинга (то есть в условиях отделения интенсивной терапии новорожденных) младенца следует укладывать в положение лежа на животе с приподнятой на 30-40° головой и поворотом на правый бок для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочной кислоты через свищ.
Если окончательная коррекция откладывается из-за глубокой недоношенности, аспирационной пневмонии или других врожденных пороков развития, то для декомпрессии желудка проводят наложение гастростомической трубки. Кормление через гастростому уменьшает риск заброса содержимого желудка через фистулу в трахео-бронхиальное дерево.
Хирургическое лечение
При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахео-пищеводного свища (1). Замеченный свищ нуждается в лигировании. В приблизительно 80% случаев может быть выполнен первичный анастомоз пищевода (2, 3). Восстановление выполняется торакоскопически при возможности (4).
Некоторые детские хирурги выполняют операцию по Фокеру (5). При этой операции вытяжные швы расположены на концах пищеводных мешков, выведенных чрескожно, и зафиксированных силиконовыми кнопками. Вытяжение постепенно воздействует на швы, что стимулирует удлинение пищевода от 1 до 2 мм/день. После того, как концы пищевода сходятся или максимально сближаются, выполняется первичный анастомоз.
При наличии чрезвычайно большого дефекта может быть выполнена процедура транспозиции желудка или процедура интерпозиции толстой кишки (5).
Наиболее распространенные острые осложнения – подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Трудности с кормлением часто возникают после успешного хирургического восстановления из-за нарушения моторики дистального сегмента пищевода, которое наблюдается у 80-90% младенцев (6). Это нарушение моторики предрасполагает младенца к гастроэзофагеальному рефлюксу, который встречается более чем у 40% таких детей, а также к дисфагии (7). Всем новорожденным с атрезией пищевода рекомендуется: лечение рефлюкса кислотно-супрессивной терапией (8). Протокол реабилитации глотания может быть полезен (9). Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.
Справочные материалы по лечению
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
2. Samraj P, Chakraborty G, Sugandhi N, et al. Primary anastomosis in difficult cases of type "C" esophageal atresia: The atraumatic microvascular clamp technique of minimal tension with good outcome. J Pediatr Surg. 2021;56(5):1076-1081. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.12.005
3. Galazka P, Skinder D, Styczynski J. Use of Staged vs. Primary Repair in Thoracoscopic Esophageal Atresia Repair. J Pediatr Surg. 2024;59(3):357-362. doi:10.1016/j.jpedsurg.2023.10.055
4. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al. ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg. 2020;30(4):326-336. doi:10.1055/s-0039-1693116
5. Shieh HF, Jennings RW. Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg. 2017;26(2):72–77. doi:10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
6. Maybee J, Deck J, Jensen E, Ruiz A, Kinder S, DeBoer E. Feeding and Swallowing Characteristics of Children With Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023;76(3):288-294. doi:10.1097/MPG.0000000000003697
7. Comella A, Tan Tanny SP, Hutson JM, et al. Esophageal morbidity in patients following repair of esophageal atresia: A systematic review. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1555-1563. doi:10.1016/j.jpedsurg.2020.09.010
8. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al. ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016;63(5):550–570. doi:10.1097/MPG.0000000000001401
9. Serel Arslan S, Soyer T, Demir N, et al. Effect of Swallowing Rehabilitation Protocol on Swallowing Function in Patients with Esophageal Atresia and/or Tracheoesophageal Fistula. Eur J Pediatr Surg. 2017;27(6):526-532. doi:10.1055/s-0037-1599231
Основные положения
Существует 5 типов трахеопищеводных пороков развития; все, кроме одного, также включают атрезию пищевода.
Иногда диагноз предполагают на основании данных пренатального УЗИ.
Клинические проявления включают избыточное слюноотделение, кашель и цианоз после попыток кормления, а также аспирационную пневмонию; Н-образная фистула (без атрезии пищевода) обычно проявляется в более позднем возрасте и подозревается при наличии аспирационной пневмонии.
Первичная диагностика осуществляется путем попытки установки назогастрального или орогастрального зонда и получения рентгенограммы.
Лечится проводится путём хирургического вмешательства или кислотоподавляющей терапии.
