Медуллярная губчатая почка – это образование диффузных двусторонних кист, вызванных аномалиями строения околочашечковых терминальных собирательных протоков.
(См. также Обзор кистозной болезни почек (Overview of Cystic Kidney Disease)).
Причины неизвестны, но менее чем в 5% слуаев имеет место генетическая предрасположенность.
В большинстве случаев имеет место бессимптомное течение и заболевание не диагностируется. Данная болезнь предрасполагает к образованию конкрементов (часто с повышенной экскрецией кальция с мочой) и развитию инфекции мочевыводящих путей (ИМП), поэтому наиболее частыми симптомами являются следующие:
Медуллярная губчатая почка – это доброкачественное заболевание с хорошим долгосрочным прогнозом. Обструкция камнями почек может вызвать временное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и повышение уровня креатинина сыворотки крови.
Диагностика медуллярной губчатой почки
КТ или внутривенная урография (ВВУ)
Диагноз следует подозревать у пациентов с рецидивирующим образованием камней или инфекциями мочевыводящих путей, или же на основании случайных данных рентгеновского исследования, таких как медуллярный нефрокальциноз и дилатация собирательных протоков при их контрастировании. Анализ мочи, как правило, подтверждает наличие дистального почечно-канальцевого ацидоза (манифестный метаболический ацидоз встречается редко) и снижение концентрационной способности почек у пациентов без явной полиурии.
© Springer Science+Business Media
Диагноз обычно подтверждается с помощью КТ, но можно проводить внутивенную урографию. Ультрасонография неинформативна, потому что кисты маленького размера и расположены глубоко в мозговом веществе почки.
Лечение медуллярной губчатой почки
Контроль за осложнениями (например, инфекции мочевыводящих путей, камни в почках)
Лечение показано только при ИМП и рецидивирующем образовании камней. Тиазидные диуретики (например, гидрохлортиазид 25 мг перорально 1 раз/день) и обильное питье могут снизить риск образования камней за счет снижения экскреции кальция с мочой и предупреждения мочевого стаза. Пациента также следует поощрять к соблюдению диеты с низким количеством натрия и нормальным количеством кальция и белка. Эти приемы могут уменьшить частоту обструктивных осложнений у пациентов с рецидивирующим образованием камней.
