Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors)

Диагностируются 2 типа опухолей головного мозга:

• Первичные опухоли головного мозга: возникают в головном мозге в паренхиме головного мозга (например, глиомы, которые включают астроцитомы, олигодендроглиомы и эпендимомы; медуллобластомы; первичные лимфомы центральной нервной системы [ЦНС]) или в экстраневральных структурах (например, менингиомы, вестибулярные шванномы)

• Вторичные опухоли головного мозга (метастазы головного мозга): образуются в тканях вне головного мозга и распространяются в головном мозге

Метастатическое поражение головного мозга встречается в 10 раз чаще, чем первичные опухоли.

Метастазы в головной мозг

Изображение

Изображение предоставлено при согласии Уильяма Р. (William R.). Shapiro, MD.

Тип опухоли несколько варьирует в зависимости от локализации (см. таблицу Распространенные локализованные проявления первичных опухолей головного мозга) и возраста пациента (см. таблицу Опухоли, распространенные по определенному возрасту).

Неврологический дефицит может возникать в результате следующих причин:

• Инвазия опухоли в ткань мозга и ее разрушения

• Непосредственное сдавление опухолью подлежащих тканей

• Повышение внутричерепного давления (поскольку опухоль занимает определенный объем внутри полости черепа)

• Кровотечение внутри или снаружи опухоли;

• Отек мозга

• Обструкция венозных синусов твердой мозговой оболочки (особенно внутрикостными или экстрадуральными метастазами)

• Затруднение дренажа спинномозговой жидкости (СМЖ) (возникает на ранних сроках при опухолях третьего желудочка или задней черепной ямки)

• Затруднение всасывания ликвора (например, в случае лейкоза или карциномы с поражением оболочек мозга)

• Нарушение артериального кровотока

• Изредка – паранеопластические синдромы

В злокачественной опухоли происходит развитие новых кровеносных сосудов, которые могут кровоточить или окклюзироваться. Кровотечение, в виде осложнения метастатических опухолей чаще всего возникает у пациентов с меланомой, почечно-клеточной карциномой, хориокарциномой или раком щитовидной железы, легких или молочной железы.

Доброкачественные опухоли характеризуются медленным ростом. Они могут стать довольно большими без явной симптоматики, что часто связано с отсутствием отека мозга. Злокачественные первичные опухоли быстро растут, но редко распространяются за пределы ЦНС. Смерть наступает в результате локального роста опухоли и/или кровоизлияний, связанных с опухолью, и, таким образом, может быть результатом как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.

Симптомы, вызываемые как первичными опухолями, так и метастатическими опухолями, являются одинаковыми. Многие симптомы связаны с повышением внутричерепного давления:

• Головная боль

• Изменение психического состояния

• Очаговая неврологическая симптоматика

Головная боль – это наиболее частый симптом. Головная боль может быть максимально интенсивной при пробуждении пациентов из фазы глубокого сна без быстрых движений глаз (обычно через несколько часов после засыпания), потому что гиповентиляция, которая повышает мозговой кровоток и поэтому увеличивает ВЧД, как правило, максимальна в этой фазе сна. Головная боль также прогрессирует и может усиливаться в лежачем положении и при проведении маневра Вальсальвы. При очень высоком ВЧД головная боль может сопровождаться рвотой, иногда с предшествующей тошнотой.

Отек диска зрительного нерва развивается примерно у 25% пациентов с опухолью мозга, но его может и не быть даже при повышенном ВЧД. У младенцев и маленьких детей повышенное ВЧД приводит к увеличению размеров головы. При значительном увеличении внутричерепного давления возникает грыжа головного мозга.

Второй наиболее частый симптом – ухудшение психического состояния. Среди таких проявлений – сонливость, апатия, изменения личности, изменения поведения и когнитивные нарушения, особенно при злокачественных опухолях мозга. Могут нарушаться рефлексы с дыхательных путей.

Фокусная мозговая дисфункция может вызывать некоторые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика, эндокринные нарушения или фокальные судороги (иногда со вторичной генерализацией) могут развиться в зависимости от места нахождения опухоли (см. таблицу Распространенные местные симптомы опухолей мозга). Очаговые поражения часто предлагают локализацию опухоли. Тем не менее, иногда местные дефициты не соответствуют локализации опухоли. Примером таких ложных очаговых симптомов являются следующие:

• Односторонний или двусторонний парез латеральной прямой мышцы глаза (сопровождающийся нарушением отведения глаза) возникает вследствие повышения внутричерепного давления и компрессии VI черепно-мозгового нерва (отводящий нерв)

• Ипсилатеральная гемиплегия, вызванная прижатием контралатеральной ножки мозга к краю вырезки мозжечкового намета (симптом зарубки Керногана)

• дефект поля зрения на стороне опухоли из-за ишемии контрлатеральной затылочной доли

Возможны генерализованные приступы эпилепсии (при первичных опухолях мозга чаще, при метастатических – реже). Нарушение сознания может быть признаком начала вклинения мозга, поражения ствола головного мозга или диффузного двустороннего поражения коры.

Некоторые опухоли вызывают воспаление мозговых оболочек, приводя к подострому или хроническому менингиту.

• МРТ головного мозга в режиме Т1 с введением гадолиния или КТ головного мозга с контрастированием

• Иногда биопсия

На ранних стадиях опухоли мозга часто не удается диагностировать. Следует заподозрить опухоль мозга при наличии следующих симптомов:

• Прогрессирующий очаговый неврологический дефицит или общемозговая симптоматика

• Недавно возникшие приступы

• Недавно возникшие, постоянные, необъяснимые головные боли, особенно усиливающиеся во время сна

• Признаки повышенного внутричерепного давления (например, отек диска зрительного нерва, необъяснимая рвота)

• Гипофизарная или гипоталамусная эндокринопатия

Аналогичные симптомы могут появиться и при других внутричерепных образованиях (например, абсцесс, аневризма, артериовенозная мальформация, внутримозговое кровоизлияние, субдуральная гематома, гранулема, паразитные кисты, например нейроцистицеркоз) или при ишемическом инсульте.

Следует выполнить полное неврологическое обследование, нейровизуализацию, рентгенографию грудной клетки (с целью поиска источника метастазов). Исследование выбора – МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением гадолинием. Альтернативой является КТ головного мозга с контрастированием. МРТ обычно выявляет астроцитомы низкой степени злокачественности и олигодендроглиомы раньше, чем КТ, и более отчетливо визуализирует структуры, прилежащие к кости (например, в задней черепной ямке). Можно выполнить прицельное исследование определенной области, если обзорная нейровизуализация не показывает в достаточной степени детали интересующей структуры (например, исследование турецкого седла, мостомозжечкового угла, зрительного нерва). Если по данным нейровизуализации патологии не выявлено, но ВЧД повышено, следует рассмотреть возможность наличия у пациента идиопатической внутричерепной гипертензии и выполнить люмбальную пункцию.

Рентгенологические признаки типа опухоли, а именно ее локализация (см. таблицу Распространенные местные симптомы опухолей мозга) и характер контрастирования на МРТ не всегда достаточно информативны; тогда может потребоваться биопсия мозга, иногда эксцизионная биопсия.

В некоторых случаях следует прибегать к специальным исследованиям (например, тесты на молекулярные и генетические опухолевые маркеры в крови и спинномозговой жидкости [СМЖ]). В некоторых случаях следует прибегать к специальным исследованиям (например, молекулярные и генетические опухолевые маркеры в крови и ЦСЖ).

• Обеспечение проходимости дыхательных путей

• Дексаметазон при повышенном внутричерепном давлении

• Маннитол при вклинении

• Противосудорожные препараты при судорогах

• Радикальная терапия с иссечением, лучевая терапия, системная терапия рака (например, химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия), или их комбинация

Пациентам в коме или с нарушением рефлексов дыхательных путей проводится эндотрахеальная интубация.

Вклинение головного мозга вследствие опухолей лечится гиперосмотической терапией (25–100 г маннитола в виде внутривенной инфузии или 20 мл инфузии 23,4%-ного гипертонического раствора с помощью центрального катетера и кортикостероиды [например, дексаметазон 16 мг внутривенно, затем 4 мг перорально или внутривенно каждые 6 часов]) плюс интубация трахеи. Гипервентиляция до парциального давления углекислого газа (PCO2) от 26 до 30 мм рт. ст. может помочь временно снизить внутричерепное давление в чрезвычайных ситуациях. Как можно раньше проводят хирургическую декомпрессию, удаляя объемное образование.

При повышенном внутричерепном давлении вследствие опухоли, но без вклинения, могут использоваться кортикостероиды (например, дексаметазон 4 мг перорально каждые 6–12 ч или преднизон 30–40 мг перорально 2 раза в день).

Лечение опухоли головного мозга зависит от патологии и локализации. Для диагностики, а также в качестве паллиативного метода применяют хирургическое иссечение. В случае доброкачественных опухолей это может привести к излечению. При опухолях, инфильтрирующих паренхиму мозга, требуется многоплановое лечение. Необходима лучевая терапия; некоторым пациентам, по-видимому, может помочь химиотерапия, таргетная терапия и/или иммунотерапия.

Лечение метастатического поражения включает лучевую терапию, иногда – стереотаксическую радиохирургию. У пациентов с единичными метастазами хирургическое удаление опухоли, проведенное перед лучевой терапией, улучшает исход.