Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Авторы:

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Проверено/пересмотрено янв 2022

Приобретенный буллезный эпидермолиз является редким приобретенным хроническим заболеванием, характеризующимся субэпидермальными волдырями. Диагноз ставится на основании результатов биопсии кожи и прямым иммунофлюоресцентным исследованием. Проводится лечение кортикостероидами, дапсоном и тщательным уходом за кожей.

Буллы – это возвышающиеся над кожей, заполненные жидкостью полостные элементы диаметром ≥ 10 мм.

Приобретенный буллезный эпидермолиз может возникать в любом возрасте. Точная этиология приобретенного буллезного эпидермолиза неизвестна, но данные свидетельствуют о вовлечении аутоиммунных антител к коллагену VII типа – ключевому компоненту закрепляющих фибрилл в дермо-эпителиальном соединении.

Множественная миелома Множественная миелома Множественная миелома является злокачественной плазмоклеточной опухолью, продуцирующей моноклональные иммуноглобулины, которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее. К характерным... Прочитайте дополнительные сведения Множественная миелома , амилоидоз Амилоидоз Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться... Прочитайте дополнительные сведения Амилоидоз , лимфома Обзор лимфомы (Overview of Lymphoma) Лимфомы представляют собой гетерогенную группу заболеваний, происходящих из клеток ретикулоэндотелиальной и лимфатической системы. Основными типами являются Лимфома Ходжкина Неходжкинская лимфома... Прочитайте дополнительные сведения , воспалительные заболевания кишечника Обзор воспалительного заболевания кишечника (Overview of Inflammatory Bowel Disease) Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), к которым относятся болезнь Крона (БК) и язвенный колит – рецидивирующие заболевания, при которых наблюдается хроническое воспаление различных отделов... Прочитайте дополнительные сведения и системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) связаны с приобретенным буллезным эпидермолизом, но характер связи неясен.

Симптомы и признаки приобретенного буллезного эпидермолиза

Начальные проявления приобретённого буллезного эпидермолиза сильно варьируют, иногда напоминая буллезный пемфигоид Клинические проявления Буллезный пемфигоид - хроническое аутоиммунное заболевание кожи, в результате которого возникают генерализованные зудящие буллезные высыпания у пациентов пожилого возраста. Поражение слизистых... Прочитайте дополнительные сведения  Клинические проявления . Буллезные поражения чаще всего возникают в зонах, подверженных незначительному травмированию, например, разгибательные поверхности локтей и тыльные поверхности рук и ног. При заживлении обычно возникают шрамы, милии (поверхностные эпидермальные кисты) и гиперпигментация. У некоторых пациентов наблюдаются дистрофия ногтей и рубцовая алопеция, вовлечение слизистой оболочки или поражения глаз, приводящие к слепоте.

Диагностика приобретенного буллезного эпидермолиза

  • Биопсия кожи и прямая иммунофлюоресценция

Диагноз на приобретенный буллезный эпидермолиз подтверждается на основании результатов биопсии кожи и прямой иммунофлюоресценции. Прямая иммунофлюоресценция показывает линейные нити IgG и дополнительные скопления вдоль зоны базальной мембраны (дермо-эпидермальное соединение).

Для дифференциации от буллезного пемфигоида может потребоваться непрямая иммунофлюоресценция кожи, расщепленной солью. При методе расщепления солью образец здоровой кожи от здорового добровольца инкубируют с хлоридом натрия для создания искусственного пузыря. Затем образец инкубируют с сывороткой пациента, после чего обрабатывают флуоресцентными антителами к IgG. Дно пузыря (дермальная сторона) флуоресцирует при приобретенном буллезном эпидермолизе, тогда как верхняя стенка пузыря (эпидермальная сторона) флуоресцирует при буллезном пемфигоиде.

Лечение приобретенного буллезный эпидермолиз

  • Кортикостероиды и дапсон

  • Уход за кожей

Прогноз различный, но заболевание имеет тенденцию к продолжительному течению. Недостаточно доказательств высококачественного лечения; рекомендации часто являются странными и могут быть эпизодическими. Тем не менее, применение кортикостероидов в сочетании с дапсоном у детей было эффективным. Согласно данным, использование кортикостероидов, дапсона, колхицина, циклоспорина, микофенолата мофетила, в/в иммуноглобулина, ритуксимаба и азатиоприна у взрослых и пациентов с более тяжелой формой заболевания было успешным.

Важные меры по уходу за кожей включают бережное очищение кожи, предотвращение ее травмирования и раннее выявление и лечение кожных инфекций.

quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ