Врождённая скорректированная транспозиция магистральных артерий

При более распространенной транспозиции магистральных артерий (правосторонняя транспозиция или д-ТМГ [d-TGA]) аорта отходит непосредственно от правого желудочка, а легочная артерия отходит от левого желудочка, что приводит к формированию независимых, параллельных легочного и системного кругов кровообращения; насыщенная кислородом кровь не может попасть в тело, кроме как через отверстия, соединяющие правую и левую стороны (например, открытое овальное окно, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки). Этот тип транспозиции приводит к развитию тяжелого цианоза сразу же после рождения и требует немедленного вмешательства при рождении и хирургической коррекции в течение первой недели жизни.

При врожденной скорректированной транспозиции (левосторонняя транспозиция [l-TGA] ВСТМА [CCTGA]) правое предсердие соединяется с правосторонним морфологически левым желудочком (ЛЖ), а левое предсердие соединяется с левосторонним морфологически правым желудочком (ПЖ). Почти во всех случаях морфологически левый желудочек соединяется с легочной артерией, а морфологически правый желудочек – с аортой. Таким образом, кровообращение физиологически «корректируется», но клинические симптомы и неблагоприятные гемодинамические осложнения наблюдаются почти всегда. Эти осложнения возникают в результате аномалий, которые часто связаны с ВКТМА, или из-за наличия морфологического правого желудочка, поддерживающего системное кровообращение. У подавляющего большинства пациентов с ВКТМА наблюдается один или несколько сопутствующих дефектов из следующего (1, 2):

• ДМЖП (> 60%)

• Легочный стеноз (40%)

• Аномалия Эбштейна или другая форма дисплазии левого трехстворчатого клапана (90%)

• Врожденная или приобретенная АВ блокада (прогрессирующая в 2% случаев в год, у 10-15% подростков и у до 30% взрослых)

• Неправильное положение сердца, в том числе, мезокардия или декстрокардия (20%)

• Прогрессирующая дисфункция правого желудочка (к 30 летнему возрасту наблюдается у 50% пациентов)

Спектр клинических проявлений, обусловленных множественными сопутствующими аномалиями, достаточно широкий.

В младенчестве ВКТМА может манифестировать в виде шума из-за стеноза легочных артерий или ДМЖП, цианоза из-за тяжелого стеноза легочных артерий и ДМЖП, сердечной недостаточности из-за большого ДМЖП или симптоматической брадикардии из-за врожденной полной АВ-блокады. Эти симптомы могут развиваться постепенно в детстве и подростковом возрасте в зависимости от тяжести сопутствующих поражений.

Когда пациенты достигают совершеннолетия, общей проблемой является развитие дисфункции морфологически правого желудочка, который служит в качестве системного. Эта дисфункция может быть субклинической или проявляться в виде тяжелой кардиомиопатии и сердечной недостаточности. Из-за анатомических аномалий, которые наблюдаются при левостороннем трехстворчатом клапане почти всегда, распространенной является прогрессирующая трикуспидальная регургитация, которая усугубляет склонность к сердечной недостаточности.

• Объективное обследование

• Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

• Эхокардиография

• МРТ и КТ

• Коронароангиография

Клинические проявления будут зависеть от сопутствующих поражений, но универсальным признаком является наличие громкого одиночного второго тона сердца (S2), который прослушивается на основании сердца из-за расположения левого и переднего отделов аорты. Звук закрытия аортального клапана часто приводит к появлению локализованного пальпируемого импульса в верхней части правой или левой парастернальной области.

На ЭКГ может наблюдаться АВ-блокада или аномальные зубцы Q в правых прекардиальных отведениях (из-за нарушения деполяризации перегородки). При этой аномалии увеличивается частота синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).

На рентгенограмме грудной клетки обычно наблюдается прямая верхняя левая граница сердца (из-за аномального положения восходящей аорты) в дополнение к более срединному или правостороннему положению сердца.

Диагноз становиться очевидным при эхокардиографии, на которой видна обратная морфология желудочков: из правостороннего желудочка (морфологический ЛЖ) выходит задний легочной корень, а из левостороннего желудочка (морфологический ПЖ) начинаются передняя и левая часть корня аорты. Сопутствующие дефекты также хорошо определяются с помощью этого метода визуализации.

МРТ и КТ часто используют для получения дополнительных анатомических деталей и наиболее надежной оценки функции правого и левого желудочка.

Катетеризация сердца иногда необходима для точной оценки внутрисердечного давления, включая давление и сопротивление в легочной артерии.

• Медицинские препараты

• Хирургическое лечение

• Устройства для управления сердечным ритмом

Лекарственные препараты могут быть необходимы пациентам с перегрузкой давлением или объемом или дисфункцией желудочков, приводящей к застойной сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение часто необходимо для устранения сопутствующих дефектов, таких как дефекты желудочков, обструкция легочного тракта или трикуспидальная регургитация.

Из-за неизбежности прогрессирующей сердечной дисфункции во взрослом возрасте многие клиницисты рассматривают «двойное переключение» как хирургический вариант лечения в детском возрасте. Эта процедура включает в себя перемещение аорты и легочных артерий на морфологически соответствующие желудочки и переключение венозного возврата с помощью внутрипредсердной перегородки, которая направляет венозный возврат из полых вен в левосторонний ПЖ, а венозный возврат из легочных сосудов - в правосторонний левый желудочек. Эта комплексная процедура устраняет врожденный недостаток кровообращения при ВКТМА, а именно наличие морфологического ПЖ, для обеспечения системного кровообращения.

Кардиостимуляторы обычно нужны, если у пациентов есть АВ-блокада, а взрослым с умеренной или тяжелой дисфункцией ПЖ и риском развития желудочковых аритмий могут имплантировать кардиовертеры-дефибрилляторы.

Пациентам с тяжелыми проявлениями, включая прогрессирующую кардиомиопатию из-за дисфункции ПЖ, может потребоваться трансплантация сердца.

• При врожденно скорректированной транспозиции магистральных артерий (ВСТМА [CCTGA]) правое предсердие входит в правосторонний морфологически левый желудочек, из которого выходит легочная артерия, а левое предсердие соединяется с левосторонним морфологически правым желудочком, который затем переходит в аорту.

• Спектр клинических проявлений, обусловленных множественными сопутствующими аномалиями, достаточно широкий.

• Когда пациенты достигают зрелого возраста, беспокойство вызывает развитие морфологической дисфункции правого желудочка, который обеспечивает системное кровообращение.

• Диагноз обычно устанавливают с помощью эхокардиограммы, на которой видна обратная морфология желудочков: из правостороннего морфологически левого желудочка выходит задний легочной корень, а из левостороннего морфологически правого желудочка начинаются передняя и левая часть корня аорты.

• Лечение заключается в сочетании медикаментозной, хирургической терапии и устройств, задающих сердечный ритм.

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

1. Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца

2. Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков