Внезапная неожиданная детская смерть (SUID) и синдром внезапной детской смерти (СВДС)

Большинство исследователей в этой области считают СВДС гетерогенным расстройством, проявляющимся как внезапная, преимущественно связанная со сном смерть внешне здорового младенца. Его этиология включает взаимодействие между обычно переносимыми умеренными внешними угрозами дыханию и неявными внутренними уязвимостями младенца (1). Например, сон в положении на животе не является фатальным у подавляющего большинства младенцев, однако он тесно ассоциирован с СВДС, и его сокращение связано со снижением частоты СВДС (2). Хотя эти смерти вызывают озабоченность в отношении защиты детей и приводят к обязательным судебно-медицинским расследованиям, одно последующее исследование выявило признаки неслучайного вреда менее чем в 4% случаев (3). Повторные исследования наследуемости показывают более чем 4-кратное увеличение риска СВДС у последующего сиблинга (брата или сестры) младенца, умершего от СВДС (4, 5).

Случаи смерти от синдрома внезапной детской смерти (СВДС), произошедшие у младенцев, находившихся под мониторным наблюдением, позволили выделить важную подгруппу СВДС, при которой терминальные события у младенцев с брадикардией и гипоксемией включали неспособность к самовосстановлению (ауторесусцитации), проявлявшуюся агональными вдохами без адекватного сердечного ответа — так называемое кардиореспираторное разобщение — а также отсутствие пробуждения (6). Исследования, направленные на изучение данной подгруппы, выявили дефицит серотонина, его рецепторов и предшественников в стволе головного мозга примерно у 40% обследованных младенцев (7); кроме того, учёным удалось воспроизвести данный механизм смерти на животных моделях (8). Другие ключевые данные, полученные в последнее время, включают патологические изменения в гиппокампе, которые также наблюдаются при эпилепсии, у 41% младенцев (9), и наличие причинных генетических вариантов у 11%, распределенных между сердечными и неврологическими механизмами предрасположенности (10). В одном крупном когортном исследовании было установлено, что примерно у 4% младенцев, умерших от СВДС, выявлялась патогенная или вероятно патогенная мутация гена, связанного с заболеваниями сердца, которая потенциально может быть полезна для обследования и/или лечения членов семьи; данный показатель ниже, чем сообщалось ранее (11, 12). Большинство этих мутаций относилось к наследственным аритмическим синдромам, включая каналопатии.

• Вскрытие, осмотр места смерти и изучение истории болезни

SUID является категорией смерти, а не конкретной причиной.

СВДС и неустановленные причины смерти являются диагнозами причины смерти по принципу исключения и используются в тех случаях, когда посмертное обследование не выявляет конкретной этиологии или причины смерти. (Отравления, нераспознанная травма головы, быстро прогрессирующая инфекция или нарушения свертываемости крови являются примерами конкретных причин, которые редко обнаруживаются.) Случайное удушение и странгуляция в постели (ASSB) — это конкретная причина смерти, и для того чтобы судебно-медицинский эксперт мог заключить, что именно механизм удушения привёл к смерти, необходимы достаточные доказательства, выходящие за рамки простого наличия фактора риска удушения.

Как указано выше, смешение факторов риска и причины является центральным вопросом в этой области, и исследования показывают, что диагностические конструкции не являются независимыми. Многие судебно-медицинские эксперты возражают против концепции синдрома внезапной детской смерти и используют альтернативные диагнозы, даже когда диагностические критерии СВДС соблюдены. Современные диагностические классификации позволяют различать СВДС, ASSB (асфиксию и удушение в постели) и неопределенную причину смерти (1).

Диагноз устанавливается на основании тщательного расследования случая, включающего полное вскрытие с проведением вспомогательных исследований, осмотр места смерти и анализ клинического анамнеза.

Детали того, что включает в себя полное вскрытие, не являются единообразными. Варианты варьируются от случаев, при которых вскрытие ограничивается только наружным осмотром, до стандартного применения специализированных методов аутопсии, включающих рутинное нейропатологическое исследование и геномное тестирование.

Осмотр места смерти включает стандартизированный набор наблюдений, касающихся последнего периода сна младенца, в том числе положения, в котором он был обнаружен. Параллельно с расследованием, проводимым службой защиты детей (CPS), также изучаются и другие факторы, которые могли повлиять на здоровье и безопасность ребенка. Диагноз СВДС устанавливают только в том случае, когда выполнены все элементы полного расследования и установлено, что ни одна из выявленных находок не является причиной смерти.

Внезапная, неожиданная смерть младенца без установленной причины является ужасным и исключительным испытанием для любой семьи. Помимо невосполнимой утраты жизни младенца, ВНСМ или СВДС представляют собой глубокий семейный кризис. Горе глубоко. Родители сообщают, что смерть продолжает влиять на них ежедневно даже спустя более десяти лет (1). Спустя год после смерти близкого человека расстройство затяжного горя наблюдается у 10% людей, оплакивающих потерю пожилого спутника жизни, но встречается у 60% матерей, переживающих утрату младенца вследствие СВДС (2). Шок от обнаружения мертвого младенца, жестокость реанимации и иногда грубое обращение во время расследования смерти оставляют многих родителей с навязчивыми и мучительными мыслями, связанными со смертью.

Во время посмертного расследования клиницисты, работающие с семьей, могут помочь им ориентироваться в расследовании и интерпретировать любые находки. Учитывая вариабельность посмертных оценок, клиницисты, вовлеченные в работу с семьей, могут рекомендовать программы для дальнейшей, более тщательной оценки. При наличии данных, требующих дальнейшего обследования родителей или ныне живущих братьев и сестер, клиницисты могут сыграть важную роль в помощи пережившим утрату родителям в осмыслении любых последствий для здоровья семьи. В каждом случае услуги поддержки, будь то направление в организацию для родителей, переживших утрату, для получения поддержки от других родителей или на индивидуальное консультирование со специалистом в области психического здоровья, важны для родителей, которые могут испытывать трудности с пониманием своих потребностей или их отстаиванием.

Следующие рекомендации Американской академии педиатрии (ААП) основаны на согласованных, качественных, ориентированных на пациента доказательствах (1):

• Сон на спине во время каждого сна (как только это станет возможным с точки зрения развития и медицински оправданным для госпитализированных недоношенных младенцев); младенцы, которые могут переворачиваться с живота на спину и со спины на живот, могут оставаться в той позе для сна, которую они приняли.

• Используйте твердую, ровную поверхность для сна без наклона, чтобы снизить риск удушья или застревания/защемления. 

• Кормите младенцев грудным молоком.

• Младенцы должны спать в комнате родителей, рядом с их кроватью, но на отдельной поверхности, предназначенной для младенцев, — в идеале как минимум первые 6 месяцев.

• Не размещайте мягкие предметы, такие как подушки, игрушки, напоминающие подушки, стёганые одеяла, пуховые одеяла, наматрасники, мехоподобные материалы и свободно лежащее постельное бельё (например, одеяла и простыни без резинки), в зоне сна младенца, чтобы снизить риск синдрома внезапной детской смерти (СВДС), удушья, застревания или вклинивания, а также странгуляции. 

• Предлагайте соску во время дневного и ночного сна. 

• Избегайте воздействия дыма и никотина во время беременности и после родов. 

• Во время беременности и в послеродовом периоде рекомендуется воздерживаться от употребления алкоголя, марихуаны, опиоидов, электронных сигарет и запрещенных наркотиков. 

• Избегайте перегревания и накрывания головы у младенцев. 

• Регулярно проходите дородовое наблюдение во время беременности. 

• Проводите вакцинацию младенцев в соответствии с рекомендациями Американской академии педиатрии (AAP) и Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC). (См. также Графики детской вакцинации).

• Не используйте домашние кардиореспираторные мониторы в качестве стратегии снижения риска СВДС. 

• Вскоре после выписки из больницы начинайте ненадолго выкладывать ребенка на живот под присмотром, пока он бодрствует, чтобы способствовать развитию и минимизировать риск позиционной плагиоцефалии (цель — не менее 15–30 минут в общей сложности ежедневно к возрасту 7 недель).

Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.

1. American SIDS Institute

2. Safe to Sleep