Опухоли позвоночника могут возникать в паренхиме спинного мозга, непосредственно разрушая ткань, или вне паренхимы, часто сдавливая спинной мозг или нервные корешки. Симптомы могут проявляться нарастающей болью в спине и неврологическим дефицитом, связанным с поражением спинного мозга или нервных корешков. Диагноз ставится на основании МРТ. Лечение может включать применение глюкокортикоидов, хирургическое иссечение и лучевую терапию.
(См. также Обзор заболеваний спинного мозга (Overview of Spinal Cord Disorders)).
Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).
Опухоли спинного мозга также могут классифицироваться как:
Первичные: берут свое начало из позвоночника
Вторичные: берут свое начало из других участков тела
Интрамедуллярные опухоли
Наиболее распространенными интрамедуллярными опухолями являются глиомы, в частности, эпендимомы и астроцитомы низкой степени злокачественности. Интрамедуллярные опухоли проникают в паренхиму и в большей степени расширяют ткань спинного мозга, а не смещают его. Интрамедуллярные опухоли могут распространяться на несколько сегментов спинного мозга и окклюзировать центральный канал, нарушая тем самым ликвородинамику и приводя к формированию перитуморозной сирингомиелической полости.
Экстрамедуллярные опухоли
Экстрамедуллярные опухоли могут быть
Интрадуральными: расположены внутри твердой оболочки мозга, но вне спинного мозга, а не внутри его паренхимы
Экстрадуральными: расположены вне твердой мозговой оболочки
Большинство интрадуральных опухолей являются доброкачественными и обычно представляют собой менингиомы, шванномы, нейрофибромы или миксопапиллярные эпендимомы (1). Миксопапиллярные эпендимомы чаще всего встречаются в области конского хвоста (1).
Большинство экстрадуральных опухолей являются метастатическими и развиваются вследствие карциномы легкого, молочной железы, предстательной железы, почки или щитовидной железы. К числу других экстрамедуллярных опухолей могут относиться саркомы, гемобластозы (такие как множественная миелома или лимфома), а также первичные новообразования костей. Первичные опухоли костей могут быть доброкачественными или злокачественными. Доброкачественные опухоли, такие как остеоид-остеома или остеобластома, чаще встречаются в детском возрасте. Злокачественные опухоли включают хордому, хондросаркому, саркому Юинга и остеогенную саркому.
Интрадуральные и экстрадуральные опухоли чаще оказывают свое воздействие путем сдавливания спинного мозга и его корешков, а не путем прорастания в паренхиму. Большинство экстрадуральных опухолей проникают в кость и разрушают ее до того, как окажут компрессирующее воздействие на спинной мозг.
Общие справочные материалы
1. Koeller KK, Shih RY. Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Симптомы и признаки опухолей позвоночника
Опухоли позвоночника проявляются 3 определенными болевыми синдромами:
Биологическая боль (так называемая)
Механические
Радикулопатия (радикулярная боль)
Биологическая боль, как правило, является самым ранним симптомом всех опухолей позвоночника. Боль обычно возникает ночью или рано утром и исчезает при физической активности. Считается, что она вызвана воспалительными медиаторами, секретируемыми опухолью, на что влияют суточные изменения уровня эндогенных кортикостероидов, секретируемых надпочечниками, или введение экзогенных глюкокортикоидов.
Механическая боль вызывается переломом позвоночника и усугубляется при движении или физической активности.
Радикулопатия (радикулярная боль) возникает в результате сдавления нервных корешков и сопровождается распространением по всему корешку.
Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли часто проявляются биологической болью, но при компрессии нервных корешков также могут манифестировать симптомами корешкового болевого синдрома.
Могут развиваться неврологические нарушения, указывающие на поражение определенного отдела спинного мозга. Типичными примерами являются спастическая слабость, недержание и дисфункция проводящих путей поверхностной и глубокой чувствительности на определенном уровне спинного мозга и ниже. Нарушения обычно появляются билатерально.
У некоторых пациентов с интрадуральными опухолями, чаще всего менингиомами и шванномами, наблюдается нарушение чувствительности дистальных отделов нижних конечностей, сегментарные неврологические расстройства, симптомы компрессии спинного мозга или некоторые их комбинации.
Симптомы компрессии спинного мозга могут быстро ухудшаться и привести к параплегии и потере контроля над кишечником и мочевым пузырем.
Также распространены симптомы сдавливания нервного корешка; они включают боль и парестезии, сопровождаемые потерей чувствительности, мышечной слабостью и, если компрессия постоянная, истощением мышц, которое распространяется вдоль распределения пораженных корешков.
Диагностика опухолей позвоночника
МРТ
Иногда биопсия
Срочная постановка диагноза и лечение требуются больным с сегментарным неврологическим дефицитом или подозрением на компрессию спинного мозга.
Следующие симптомы и признаки позволяют заподозрить опухоль спинного мозга:
Прогрессирующая необъяснимая боль, боль в спине в ночное время (т.е. биологическая) или корешковая боль
Сегментарные неврологические нарушения
Неврологический дефицит, указывающий на поражение спинного мозга или нервных корешков и не имеющий объективной причины
Необъяснимая боль в спине у пациентов с раком в анамнезе
На данном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т2-взвешенное изображение) визуализируется интрамедуллярная эпендимома на уровне Т8-Т9, сочетающаяся с сирингомиелитической полостью.
На данном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т2-взвешенное изображение) визуализируется интрамедуллярная эпендимома на
Mark H. Bilsky, MD
На данной постконтрастной МРТ-грамме в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется интрадуральная экстрамедуллярная миксопапиллярная эпендимома.
На данной постконтрастной МРТ-грамме в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется интрадуральная
Mark H. Bilsky, MD
На данном постконтрастном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется экстрадуральная опухоль молочной железы.
На данном постконтрастном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется экстрадуральна
Mark H. Bilsky, MD
На данном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т2-взвешенное изображение) визуализируется интрамедуллярная эпендимома на уровне Т8-Т9, сочетающаяся с сирингомиелитической полостью.
На данном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т2-взвешенное изображение) визуализируется интрамедуллярная эпендимома на
Mark H. Bilsky, MD
На данной постконтрастной МРТ-грамме в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется интрадуральная экстрамедуллярная миксопапиллярная эпендимома.
На данной постконтрастной МРТ-грамме в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется интрадуральная
Mark H. Bilsky, MD
На данном постконтрастном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется экстрадуральная опухоль молочной железы.
На данном постконтрастном снимке МРТ в сагиттальной проекции (Т1-взвешенное изображение) визуализируется экстрадуральна
Mark H. Bilsky, MD
Альтернативой является КТ с миелографией; данный метод может помочь узнать локализацию опухоли, но предоставляет меньше информации, чем МРТ.
Другие образования в позвоночнике (например, абсцессы, артериовенозные мальформации) и паравертебральные опухоли могут проявляться аналогично опухолям позвоночника, но обычно их можно отличить при проведении МРТ
При рентгенографии позвоночника, выполняемой по другим показаниям, могут быть случайно обнаружены разрушение костей, компрессионные переломы, разрушение ножек позвонков или смещение паравертебральных тканей, особенно если опухоль метастатическая.
Для подтверждения диагнозу могут назначить биопсию.
Лечение опухолей позвоночника
Применение глюкокортикоидов для профилактики компрессии спинного мозга
Резекция опухоли и/или лучевая терапия
При наличии у пациентов неврологического дефицита, обусловленного компрессией спинного мозга (например, миелопатии, синдрома конского хвоста), незамедлительно начинают введение глюкокортикоидов (например, дексаметазона, сначала внутривенно, затем перорально) для уменьшения отека спинного мозга и сохранения его функции. При опухолях, сдавливающих спинной мозг, необходимо экстренное лечение, так как поражение очень быстро может стать необратимым.
Более точный выбор лечения зависит от других факторов:
Некоторые хорошо локализованные первичные опухоли позвоночника можно иссекать хирургически.
Неврологический дефицит вследствие компрессии спинного мозга можно лечить хирургическим путем или лучевой терапией. Если опухоли не обладают радиочувствительностью (например, лимфома, множественная миелома), обычно проводят хирургическое вмешательство. Дефициты могут разрешиться (в зависимости от гистологии опухоли и тяжести дефицита).
Некомпрессивные метастатические эпидуральные опухоли можно лечить с помощью традиционной наружной дистанционной лучевой терапии или стереотаксической радиохирургии, которые обеспечивают очень длительный контроль опухоли.
В литературе, посвященной опухолям позвоночника, другие солидные злокачественные новообразования, такие как немелкоклеточный рак легкого и почечно-клеточный рак, дифференцируют от гормонозависимых солидных злокачественных опухолей.
Основные положения
Опухоли спинного мозга подразделяются на интрамедуллярные (в паренхиме спинного мозга) и экстрамедуллярные (вне паренхимы).
Экстрамедуллярные опухоли могут быть интрадуральными или экстрадуральными.
Большинство интрадуральных опухолей доброкачественны, представлены менингиомами, шванномами и нейрофибромами – самыми частыми первичными спинальными опухолями. Большинство экстрадуральных опухолей являются метастатическими.
Пациентам с неврологическим дефицитом вследствие компрессии спинного мозга необходимо назначение глюкокортикоидов.
Необходимо провести хирургическое иссечение спинальной опухоли и/или применить лучевой терапии.
