Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Симптомы прогрессирующего супрануклеарного пареза взора начинают появляться, как правило, в пожилом возрасте.

Первым симптомом может быть

• Невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы

Добровольные движения глаз, особенно при взгляде вниз, становятся затрудненными, но вертикальные рефлекторные движения глаз, вызванные пассивными движениями головы (сгибание шеи, разгибание), не нарушены.

Движения замедляются, мышцы становятся ригидными и развивается аксиальная дистония. Пациенты, как правило, падают назад.

Часто развиваются дисфагия и дизартрия с эмоциональной лабильностью (псевдобульбарным параличом), депрессия и нарушения сна. Может развиваться тремор в покое.

На поздних стадиях присоединяется деменция. Многие пациенты теряют способность к самообслуживанию примерно в течение 5 лет и умирают примерно в течение 10 лет (1).

Прогрессирующий надъядерный паралич подразделяется на несколько различных клинических типов в зависимости от преобладающих симптомов или признаков на момент постановки диагноза, хотя по мере прогрессирования заболевания могут развиваться и другие признаки заболевания (2):

• Прогрессирующий надъядерный паралич с синдром Ричардсона (ПНП-СР): классический прогрессирующий надъядерный паралич с прогрессирующей надъядерной офтальмоплегией и тяжелыми нарушениями равновесия (наиболее распространенная форма, в ≥ 70% случаев)

• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) с преобладанием паркинсонизма (ПНП-ПП): паркинсонический тип прогрессирующего надъядерного паралича, который слабо реагирует на лечение леводопой, что приводит к временному незначительному улучшению состояния пациента

• Прогрессирующий надъядерный паралич с глазодвигательной дисфункцией (ПНП-OM): характеризуется глазодвигательными аномалиями (например, надъядерный паралич вертикального взора)

• Прогрессирующий надъядерный паралич с прогрессирующим замораживанием походки (ПНП-ПЗП): характеризуется прогрессирующим замораживанием походки

• ПНП с преобладающим нарушением речи (ПНП-НР): характеризуется прогрессирующей неплавной афазией или нарушением речи

• Прогрессирующий надъядерный паралич с преобладанием лобных симптомов (ПНП-ЛС): характеризуется лобно-височной дегенерацией с когнитивными нарушениями или поведенческими изменениями

• ПНП с преобладанием кортикобазального синдрома (ПНП-КБС): характеризуется наличием кортикобазального синдрома, который является причиной выраженных асимметричных симптомов (например, апраксия, дистония, феномен «чужой конечности»)

• Прогрессирующий надъядерный паралич c преобладающим первичным латеральным склерозом (ПНП-ПЛС): характеризуется симптомами поражения мотонейрона, связанными с первичным латеральным склерозом

• Прогрессирующий надъядерный паралич с преимущественной мозжечковой атаксией (ПНП-М): характеризуется признаками со стороны мозжечка

• Прогрессирующий надъядерный паралич с преобладающей постуральной нестабильностью (ПНП-ПН): характеризуется постуральной нестабильностью

При других формах, кроме синдрома Ричардсона (т. е. при неклассических формах [называемых атипичным паркинсонизмом]), развитие офтальмоплегии может быть отсрочено на годы.

Различные клинические типы прогрессирующего надъядерного паралича имеют различные характеристики (например, признаки паркинсонизма, кортикобазальный синдром, проблемы с речью, признаки лобно-височных дегенераций, акинезия, застывание при ходьбе).

• Сбор анамнеза и физикальное обследование

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича ставится на основании анамнеза и результатов физикального обследования (1).

Обычно проводят МРТ для исключения других заболеваний. На поздних стадиях при МРТ выявляют характерное снижение размера среднего мозга, лучше всего видимое в среднесагиттальной проекции, вследствие которого средний мозг начинает напоминать по форме птиц колибри или императорских пингвинов. На аксиальных снимках, средний мозг может напоминать цветок вьюнка (2).

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Изображение

На этом МРТ-снимке (слева) в сагиттальной проекции в режиме T2-FLAIR (инверсия-восстановление с ослаблением сигнала от жидкости) показаны типичные признаки прогрессирующего надъядерного паралича (один из синдромов из группы "Паркинсон плюс") с выраженной атрофией среднего мозга, что приводит к появлению признака "колибри" (красный кружок), в дополнение к атрофии верхней части четверохолмной пластинки (синий кружок).

Для сравнения справа приведен нормальный МРТ-снимок головного мозга в сагиттальной проекции.

Левое изображение: Living Art Enterprises/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Right image: © 2017 Elliot K. Fishman, MD.

• Поддерживающая терапия

Лечение прогрессирующего надъядерного паралича направлено на облегчение симптомов; можно применять противопаркинсонические препараты, но они облегчают симптомы гораздо менее эффективно, чем у пациентов с болезнью Паркинсона. Физическая и профессиональная терапия может помочь увеличить подвижность и функционирование и уменьшить риск падений.

Поскольку пациенты с прогрессирующим надъядерным параличом имеют плохой прогноз, им и их семьям рекомендуется заблаговременно обсудить предварительные медицинские распоряжения. Ожидаемое ухудшение состояния при прогрессирующем надъядерном параличе включает ранние когнитивные нарушения с дисфагией. Аспирация является распространенной причиной смерти.

• Первыми симптомами классического прогрессирующего надъядерного паралича могут быть невозможность посмотреть вверх или вниз, не двигая головой, или трудности при подъеме или спуске с лестницы.

• Различные клинические типы прогрессирующего надъядерного паралича имеют различные характеристики (например, признаки паркинсонизма, кортикобазальный синдром, проблемы с речью, признаки лобно-височных дегенераций, акинезия, застывание при ходьбе).

• Диагностика основана на клинических проявлениях болезни, но для исключения других заболеваний следует проводить МРТ.

• Необходимо сфокусироваться на облегчении симптомов; рассмотреть возможность применения леводопы и/или амантадина для уменьшения ригидности, а также назначать физическую и трудовую терапию.