Вегетативные полинейропатии относятся к заболеваниям периферической нервной системы с преимущественным поражением вегетативных волокон.
(См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System)).
К наиболее известным вегетативным полинейропатиям относится поражение периферических нервов при сахарном диабете, амилоидозе или аутоиммунных процессах.
Аутоиммунная автономная ганглионопатия — это аутоиммунное заболевание, которое часто развивается после вирусной инфекции; начало может быть подострым.
Вегетативные нарушения могут быть поздним проявлением нейропатии, связанной с расстройством употребления алкоголя.
Другими причинами могут быть интоксикации, употребление наркотиков и паранеопластические синдромы.
Симптомы и признаки вегетативных нейропатий
К основным симптомам вегетативных полинейропатий относятся ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь, эректильная дисфункция, гастропарез и плохо поддающиеся коррекции запоры.
При вовлечении в патологический процесс соматических нервных волокон присоединяются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «чулок» и слабость в дистальных группах мышц.
Диагностика вегетативных полинейропатий
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Иногда — лабораторное обследование
Диагноз автономной невропатии устанавливается на основании выявления дисфункции вегетативной нервной системы и, по возможности, определения конкретной причины невропатии (например, сахарный диабет, амилоидоз).
Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия может подозреваться при наличии в анамнезе недавно перенесенной вирусной инфекции.
Могут быть проведены тесты для обнаружения сывороточных антител к ганглионному никотиновому ацетилхолиновому рецептору альфа-3 (антитела к ганглионному AChR [α3-AChR]). Это антитело присутствует примерно у половины пациентов с аутоиммунной автономной ганглионопатией и иногда встречается у пациентов с другими автономными нейропатиями (1, 2).
Справочные материалы по диагностике
1. Lamotte G, Sandroni P. Updates on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Autonomic Neuropathies. Curr Neurol Neurosci Rep 2022;22(12):823-837. doi:10.1007/s11910-022-01240-4
2. Vernino S. Autoimmune Autonomic Disorders. Continuum (Minneap Minn) 2020;26(1):44-57. doi:10.1212/CON.0000000000000812
Лечение вегетативных полинейропатих
Лечение первичного заболевания
Иногда применяется иммунотерапия, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина
Основную патологию лечат наряду с симптомами. При наличии ортостатической гипотензии рекомендуются немедикаментозные методы лечения, такие как гидратация, увеличение потребления натрия, компрессионная одежда и физические упражнения. При тяжелом течении могут использоваться фармакологические методы лечения ортостатической гипотензии. При выраженной боли могут назначаться топические препараты или лекарства от нейропатической боли.
Аутоиммунная автономная ганглионейропатия может хорошо поддаваться лечению иммунотерапией (1); в случаях, устойчивых к лечению, возможно применение плазмафереза или внутривенного иммуноглобулина (2).
Справочные материалы по лечению
1. Kaur D, Tiwana H, Stino A, Sandroni P. Autonomic neuropathies. Muscle Nerve 2021;63(1):10-21. doi:10.1002/mus.27048
2. Tavee J, Brannagan TH 3rd, Lenihan MW, et al. Updated consensus statement: Intravenous immunoglobulin in the treatment of neuromuscular disorders report of the AANEM ad hoc committee. Muscle Nerve 2023;68(4):356-374. doi:10.1002/mus.27922
Основные положения
Диагноз устанавливают на основании выявления симптомов, связанных с дисфункцией вегетативной нервной системы (например, ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь, эректильная дисфункция, гастропарез, резистентный запор) и, по возможности, определения причины невропатии.
При выявлении основной патологии проводят её терапию; при подтверждении аутоиммунной автономной ганглионопатии возможно назначение иммунотерапии, а при выраженных симптомах — проведение плазмафереза или введение внутривенного гамма-глобулина.
