Хроническая билирубиновая энцефалопатия (ранее известная как ядерная желтуха) — это повреждение головного мозга, вызванное отложением неконъюгированного билирубина в базальных ганглиях и ядрах ствола головного мозга.
Обычно билирубин связывается с сывороточным альбумином, оставаясь во внутрисосудистом пространстве. Однако билирубин может проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывать хроническую билирубиновую энцефалопатию (ХБЭ) при возникновении одного из следующих факторов:
Концентрация сывороточного билирубина заметно повышена (гипербилирубинемия).
Концентрация сывороточного альбумина заметно снижена (например, у недоношенных детей).
Билирубин вытесняется из альбумина конкурирующими связывателями (например, сульфисоксазолом, цефтриаксоном и аспирином; свободными жирными кислотами и ионами водорода у младенцев с сепсисом или ацидозом).
Симптомы и признаки хронической билирубиновой энцефалопатии.
У недоношенных детей ХБЭ может не вызывать распознаваемые клинические симптомы или признаки.
Ранними симптомами ХБЭ у доношенных новорожденных являются вялость, плохой аппетит и рвота. Могут развиться опистотонус, спазм взора, судороги и смерть.
ХБЭ может привести к умственной отсталости, хореоатетоидному ДЦП, нейросенсорной тугоухости и параличу взгляда вверх позднее в детстве. Неизвестно, могут ли умеренные степени ХБЭ вызвать менее тяжелые неврологические нарушения (например, проблемы перцептивно-моторной координации, расстройства обучения).
Диагностика хронической билирубиновой энцефалопатии
Клиническая оценка
Не существует достоверных тестов для определения наличия ХБЭ, диагноз ставят на основе предположений.
Точный диагноз ХБЭ может быть поставлен только при вскрытии.
Лечение хронической билирубиновой энцефалопатии
Профилактика опасной гипербилирубинемии
После развития ХБЭ лечение отсутствует; ее необходимо предотвращать посредством лечения гипербилирубинемии.
