Нейроэндокринные опухоли бронхов — это редкие, медленно растущие опухоли, развивающиеся из слизистой оболочки бронхов; они поражают пациентов в возрасте 40–60 лет. Примерно у половины пациентов заболевание протекает бессимптомно, а при наличии симптомов чаще всего отмечаются кашель, кровохарканье, свистящее дыхание, одышка, боль в груди и рецидивирующая пневмония; паранеопластические синдромы встречаются реже. Диагноз устанавливается по результатам визуализирующих исследований органов грудной клетки (КТ и ПЭТ-КТ с галлием-DOTATATE) и бронхоскопической биопсии. Лечение основано на хирургическом вмешательстве, иногда с дополнительно проводимой химиолучевой терапией.
Нейроэндокринные опухоли развиваются из нейроэндокринных клеток желудочно-кишечного тракта или поджелудочной железы (примерно 65%), бронхов или тимуса (менее 30%), а остальные — из клеток мочеполового тракта (1, 2). Хотя эти нейроэндокринные опухоли часто имеют доброкачественный характер или только локальную инвазивность, опухоли, поражающие бронхи, нередко являются злокачественными. Некоторые нейроэндокринные опухоли обладают эндокринологической активностью; вероятность этого варьирует в зависимости от места происхождения и наиболее высока для опухолей, происходящих из подвздошной кишки и проксимального отдела толстой кишки, и ниже для нейроэндокринных опухолей, происходящих из легких.
Общие справочные материалы
1. Cueto A, Burigana F, Nicolini A, Lugnani F. Neuroendocrine tumors of the lung: hystological classification, diagnosis, traditional and new therapeutic approaches. Curr Med Chem. 2014;21(9):1107-1116. doi:10.2174/0929867321666131129125953
2. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Neuroendocrine and Adrenal Tumors, version 3.2025. https://nccn.org/guidelines/category_1. Accessed November 7, 2025.
Симптомы и признаки нейроэндокринных опухолей легких
До 50% пациентов с нейроэндокринными опухолями легких не имеют симптомов (1). Часто диагноз ставится пациентам случайно при проведении визуализационных исследований в других целях. Наиболее распространенные симптомы при обращении — это симптомы обструкции дыхательных путей, включая одышку, свистящее дыхание и кашель, что часто приводит к ошибочной диагностике астмы. Также распространены рецидивирующая пневмония, кровохарканье и боль в груди.
Паранеопластические синдромы, включая синдром Кушинга, обусловленный эктопической секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), могут наблюдаться у 2–6% пациентов (1). Акромегалия, обусловленная эктопической секрецией рилизинг-фактора гормона роста, и гастринома (синдром Золлингера–Эллисона), обусловленная эктопической продукцией гастрина, встречаются редко.
Карциноидный синдром встречается примерно у 2–12% пациентов с нейроэндокринными опухолями легких. Его развитие обусловлено высвобождением 5-гидроксииндолуксусной кислоты (метаболита серотонина) (1). Симптомы карциноидного синдрома включают:
Гиперемию
Диарею
Бронхоспазм (имитирующий бронхиальную астму)
Хронические осложнения карциноидного синдрома включают:
Телеангиэктазии
Врожденный порок клапанов правой половины сердца
Ретроперитонеальный фиброз
Шум в левой части сердца (митральный стеноз или митральная регургитация), вызванный серотонин-индуцированным повреждением клапанов, редко встречается при нейроэндокринных опухолях легких (в отличие от правосторонних поражений клапанов при нейроэндокринных опухолях желудочно-кишечного тракта).
Справочные материалы по симптоматике
1. Granberg D, Juhlin CC, Falhammar H, Hedayati E. Lung Carcinoids: A Comprehensive Review for Clinicians. Cancers (Basel). 2023;15(22):5440. doi:10.3390/cancers15225440
Диагностика нейроэндокринных опухолей легких
Бронхоскопия с биопсией
КТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) с галлием-68 (Ga) DOTATATE
Иногда необходимо определение уровня серотонина и 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче (при карциноидном синдроме)
Диагноз этих опухолей ставится на основании бронхоскопической биопсии, но первоначальное обследование часто включает КТ органов грудной клетки, которая выявляет кальцификацию опухоли не более чем у одной трети пациентов.
ПЭТ-КТ-сканирование с Ga 68 DOTATATE полезно для определения регионарного и метастатического распространения.
Повышение уровня серотонина и его метаболита 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче подтверждает диагноз, однако это повышение бывает нечасто.
Лечение нейроэндокринных опухолей легких
Хирургическое лечение
Иногда назначается адъювантная химиотерапия и/или лучевая терапия.
Лечением нейроэндокринных опухолей легких является хирургическое удаление с проведением адъювантной химиотерапии и/или лучевой терапии или без них.
Прогноз зависит от гистологического типа опухоли. В одной из датских групп пациентов 5-летняя выживаемость при хорошо дифференцированных (типичных) нейроэндокринных опухолях легких составила > 90%, но была ниже при атипичных опухолях (1).
Справочные материалы по лечению
1. Rewitz KS, Grønbæk H, Tabaksblat EM, Dahl Baunwall SM, Dam G. Prognosis of Patients with Bronchopulmonary Neuroendocrine Neoplasms in a Tertiary Neuroendocrine Tumor Centre of Excellence. Neuroendocrinology. 2022;112(12):1214-1224. doi:10.1159/000525379
