Оптиконевромиелит является демиелинизирующим заболеванием, которое преимущественно поражает глаза и спинной мозг, но может затрагивать и другие структуры центральной нервной системы (ЦНС), содержащие аквапорин-4.
Расстройство из спектра оптиконевромиелита вызывает острый неврит оптического нерва, иногда двусторонний, плюс демиелинизацию шейных или грудных отделов спинного мозга. Ранее его считали разновидностью рассеянного склероза (РС), но сейчас он признан отдельным заболеванием (1).
При заболеваниях спектра оптиконейромиелита астроциты и олигодендроциты повреждаются в результате аутоиммунного воспаления, а также демиелинизации. Иммунная система атакует аквапорин-4, белок, присутствующий в астроцитах головного мозга, и особенно спинного мозга и зрительных нервов, или миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG), который содержится в миелине олигодендроцитов в тех же областях ЦНС и, возможно, другие мишени.
Выделяют три типа расстройств спектра нейромиелита зрительного нерва:
С положительным результатом на антитела к аквапорину-4 (ранее известным как положительный результат на антитела к NMO)
С положительным результатом на миелин-олигодендроцитарный гликопротеин (MOG)
С двойной серонегативностью (пациенты с этим типом имеют клиническое нейромиелитное расстройство зрительного спектра, но не имеют антител)
Общие справочные материалы
1. Uzawa A, Oertel FC, Mori M, Paul F, Kuwabara S. NMOSD and MOGAD: an evolving disease spectrum. Nat Rev Neurol. 2024;20(10):602-619. doi:10.1038/s41582-024-01014-1
Симптомы и признаки заболевания СОНМ
Симптомы расстройства из спектра оптиконевромиелита включают потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и недержание.
Характерные проявления включают
Тяжелый двусторонний неврит зрительного нерва, который включает хиазму зрительных нервов, приводящую к потере зрения выше или ниже горизонтали (высотный дефект поля зрения) или потере остроты зрения (20/200 или хуже)
Синдром полного повреждения спинного мозга, особенно с пароксизмальными тоническими спазмами
Синдром area postrema, вызывающий трудноизлечимую икоту или тошноту и рвоту (area postrema является структурой, контролирующей рвоту и расположенной на дне 4-го желудочка)
Острый поперечный миелит, распространяющийся на 3 и более смежных сегмента спинного мозга
Диагностика NMOSD (заболеваний оптиконейромиелитного спектра)
МРТ головного и спинного мозга
Исследование зрительных вызванных потенциалов
Анализы крови на антитела к аквапорину-4 или к MOG (гликопротеину олигодендроцитов миелина)
Диагностика оптиконевромиелита со спектральным расстройством обычно включает МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов (1).
Приведенные ниже особенности помогают отличить зрительный нейромиелит от рассеянного склероза (РС):
Оптиконевромиелит затрагивает несколько (обычно ≥ 3) соседних спинальных сегментов спинного мозга, тогда как РС обычно поражает одиночный сегмент.
По данным МРТ поражения белого вещества головного мозга при оптиконевромиелите не характерны, в отличие от РС.
На результатах МРТ морфология и локализация поражений отличаются от таковых результатов при РС.
Зрительные вызванные потенциалы могут способствовать дифференцированию оптиконейромиелита от других нейропатий зрительного нерва. Обнаруженные при нейромиелите зрительного нерва со спектральным расстройством находки включают в себя сниженную амплитуду или пролонгированную латентность. Этот тест также полезен для выявления клинически незаметных повреждений, существующих еще до появления симптомов.
Анализы крови для определения специфических для заболеваний спектра оптиконейромиелита IgG-антител (антител к аквапорину-4 [также известных как NMO-IgG]) могут помочь дифференцировать NMOSD от РС, хотя эти антитела присутствуют не у всех пациентов с NMOSD. Другое антитело, анти-MOG (к миелин-олигодендроцитарному гликопротеину), позволяет выделить подгруппу пациентов с расстройством спектра нейромиелита зрительного нерва, у которых, по-видимому, наблюдаются иные клинические особенности, меньшее число обострений и более полное восстановление по сравнению с пациентами, имеющими антитела к аквапорину-4 или не имеющими ни тех, ни других антител. Некоторые пациенты с клиническими признаками нейромиелитного расстройства зрительного спектра вообще не имеют антител и классифицируются как имеющие нейромиелитное расстройство зрительного спектра с двойной серонегативностью.
Справочные материалы по диагностике
1. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015; 85 (2):177–189. doi: 10.1212/WNL.0000000000001729
Лечение ОНМ
Глюкокортикоиды и иммуномодулирующая или иммуносупрессивная терапия
Оптиконевромиелит неизлечим. Тем не менее лечение может предотвратить, замедлить или уменьшить тяжесть обострений, а также может снизить риск инвалидности в краткосрочной перспективе (1–3).
Для лечения обострений применяют высокие дозы метилпреднизолона, с последующим проведением плазмообмена при неэффективности глюкокортикостероидов (3).
Профилактические методы лечения классифицируются по их ингибирующему воздействию на специфические мишени в иммунной системе (4, 5).
Экулизумаб и равулизумаб, оба являются ингибиторами комплемента C5, доступны для лечения расстройства спектра нейромиелита зрительного нерва с положительными антителами к аквапорину-4. Побочные эффекты включают респираторные инфекции, головную боль и пневмонию и могут быть значительными; таким образом, пациенты должны находиться под пристальным наблюдением (6). Из-за риска менингококкового сепсиса перед началом терапии требуется вакцинация против менингококка.
Сатрализумаб и тоцилизумаб (моноклональные антитела, нацеленные на рецептор интерлейкина-6) также доступны для лечения расстройства спектра нейромиелита зрительного нерва с положительными антителами к аквапорину-4. Инебилизумаб, антитело против CD19-B-клеток, также используется для лечения аквапорин-4-положительного НМОСЗ. Пациентов следует тщательно контролировать на наличие инфекций, таких как инфекции мочевыводящих путей и респираторные инфекции.
Данные подтверждают эффективность применения ритуксимаба, антитела к CD20-B-клеткам, для снижения частоты обострений (7).
Если моноклональные антитела недоступны, можно использовать азатиоприн или микофенолат мофетил с глюкокортикоидами или без них (8).
Натализумаб и финголимод показали свою неэффективность и могут оказать вредное воздействие.
Симптоматическая терапия аналогична таковой при РС. При мышечных спазмах назначают баклофен или тизанидин.
Справочные материалы по лечению
1. Kong F, Wang J, Zheng H, et al. Monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: A meta-analysis of randomized control trials. Front Pharmacol. 20;12:652759, 2021. doi: 10.3389/fphar.2021.652759
2. Xue T, Yang Y, Lu Q, et al. Efficacy and safety of monoclonal antibody therapy in neuromyelitis optica spectrum disorders: Evidence from randomized controlled trials. Mult Scler Relat Disord. 43:102166, 2020. doi: 10.1016/j.msard.2020.102166
3. Uzawa A, Oertel FC, Mori M, et al. NMOSD and MOGAD: an evolving disease spectrum. Nature Rev Neurol. 2024;20(10):602-619. doi:10.1038/s41582-024-01014-1
4. Demuth S, Collongues N. Disease-modifying treatments for neuromyelitis optica spectrum disorder in the context of a new generation of biotherapies. Rev Neurol (Paris). 2025;181(1-2):42-51. doi:10.1016/j.neurol.2024.01.008
5. Noll G, de Lima MM, Mantovani GP, et al. Interleukin-6 inhibitors for neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD): A systematic review and meta-analysis. Mult Scler Relat Disord. 2024;92:106156. doi:10.1016/j.msard.2024.106156
6. Pittock SJ, Berthele A, Fujihara K, et al. Eculizumab in aquaporin-4-positive neuromyelitis optica spectrum disorder. N Engl J Med. 381 (7):614–625, 2019. doi: 10.1056/NEJMoa1900866
7. Tahara M, Oeda T, Okada K, et al. Safety and efficacy of rituximab in neuromyelitis optica spectrum disorders (RIN-1 study): A multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 19 (4):298–306, 2020. doi: 10.1016/S1474-4422(20)30066-1
8. Luo D, Wei R, Tian X, et al. Efficacy and safety of azathioprine for neuromyelitis optica spectrum disorders: a meta-analysis of real-world studies. Multiple Scler Rel Dis. 2020;46:102484. doi:10.1016/j.msard.2020.102484
Основные положения
Нейромиелит зрительного нерва со спектральным расстройством является следствием демиелинизации, при которой, как правило, имеются антитела к аквапорину-4 или миелиновому гликопротеину олигодендроцитов.
Типичные симптомы включают в себя потерю зрения, мышечные спазмы, пара- или тетрапарез и инконтиненцию.
Для диагностики оптиконевромиелита со спектральным расстройством используется МРТ головного и спинного мозга, а также исследование зрительных вызванных потенциалов.
Лечение включает глюкокортикоиды и иммуномодулирующую или иммуносупрессивную терапию (например, экулизумаб, ритуксимаб).
