Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста

Авторы:James Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Reviewed ByBrian F. Mandell, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Проверено/пересмотрено Изменено окт. 2024
v994753_ru

Транзиторная гипогаммаглобулинемия раннего возраста представляет собой временное снижение сывороточного IgG и иногда IgA. а также других изотипов иммуноглобулинов (lg) до уровня ниже возрастных норм.

(См. также Обзор иммунодефицитных нарушений (Overview of Immunodeficiency Disorders), а также Подходы к лечению пациентов с нарушением иммунодефицита (Approach to the Patient With an Immunodeficiency Disorder)).

Переходные гипогаммаглобулинемии у младенцев является первичным иммунодефицитным нарушением, которое включает в себя нарушения гуморального иммунитета. Это расстройство характеризуется устойчивым низким уровнем IgG в возрасте около 3–6 месяцев после физиологического понижения материнских IgG. Причины и механизм наследования неизвестны.

Это состояние редко ведет к тяжелым инфекциям и не является истинным иммунодефицитом. Как правило, заболевание протекает бессимптомно. Тем не менее, у небольшого числа пациентов развиваются синусно-пульмональные или инфекции желудочно-кишечного тракта, кандидоз и/или менингит.

Диагностика транзиторной гипогаммаглобулинемии основывается на определении низких уровней сывороточных иммуноглобулинов (как минимум 2 стандартных отклонения ниже среднего для данного возраста) и на результатах исследований, демонстрирующих нормальную продукцию антител в ответ на вакцинные антигены (такие, как столбняк, дифтерия). Однако это состояние следует отличать от постоянных форм гипоагаммаглобулинемии, при которых специфические антитела на вакцинные антигены не вырабатываются.

Пациенты с рецидивирующими инфекциями могут получать временную терапию профилактическими антибиотиками. Введение иммуноглобулина обычно не требуется.

Транзиторная гипогаммаглобулинемия новорождённых может сохраняться в течение нескольких месяцев до нескольких лет, но обычно устраняется.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS