Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Атрезия пищевода

Авторы:

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Последнее изменение содержания авг 2019
Ресурсы по теме

Атрезия пищевода – неполное формирование пищевода, часто ассоциированное с трахео-пищеводным свищем. Диагноз подозревается при невозможности постановки назогастрального или орогастрального зонда. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.

Атрезия пищевода – наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Частота составляет приблизительно 1 случай на 3500 живорожденных. Другие врожденные аномалии составляют до 50% случаев. Два синдрома специфически связаны с атрезией пищевода:

  • VACTERL (от англ Vertebral anomalies, Anal аtresia, Cardiovascular malformations, Tracheoesophageal fistula, Esophageal atresia, Renal anomalies, Radial aplasia, Limb anomalies – аномалии позвоночника, атрезия ануса, пороки сердца, трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода, аномалии почек, гипоплазия лучевой кости, дефекты конечностей)

  • Симптомокомплекс CHARGE (от англ Coloboma – колобома, Heart defects – пороки сердца, Atresia of the choanae – атрезия хоан, Retardation of mental and/or physical development – задержка роста и развития, Genital hypoplasia – гипоплазия наружных половых органов, Ear abnormalities – аномалии ушей)

Приблизительно у 19% детей с атрезией пищевода наблюдаются симптомы VACTERL.

Выделяют 5 основных типов атрезии пищевода ({blank} Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища). Большинство типов также ассоциировано со свищом между трахеей и пищеводом.

У большинства младенцев симптомы проявляются в неонатальном периоде, однако у детей с трахеопищеводной фистулой Н-типа симптомы могут проявляться значительно позже.

Характерными признаками избыточной секреции являются кашель и цианоз после попыток кормления, аспирационная пневмония. Эзофагальная атрезия с дистальным свищом приводит к вздутию живота, поскольку во время плача ребенка, воздух из трахеи нагнетается через фистулу в нижние отделы пищевода и желудка.

Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища

Относительные частоты основаны на компиляции из различных источников.

Типы и относительные частоты атрезии пищевода и трахеопищеводного свища

Диагностика

  • Пренатально: Ультрасонография

  • Постнатальная: установка назогастрального или орогастрального зонда и рентгенография

Рутинное пренатальное УЗИ может предположить наличие атрезии пищевода. Многоводие может присутствовать, но не является диагностическим признаком, поскольку может развиваться при многих других заболеваниях. Желудочный пузырь у плода может отсутствовать, но только в < 50% случаев. Реже встречается дилятированный верхний мешок пищевода, но обычно пободное характерно для плодов с многоводием и отсутствием желудочного пузыря.

После родов, при подозрении на атрезию пищевода, заподозренную при проведении пренатального ультразвукового исследования, или при наличии клинических показаний, вводится назогастральный или орогастральный зонд; на диагноз атрезии пищевода наталкивает невозможность продвижения зонда в желудок. Рентгеноконтрастный катетер определяет местоположение атрезии на рентгеновском снимке. В атипичных случаях небольшое количество водорастворимого контрастного вещества может быть необходимо для определения анатомии при рентгеноскопии. Контрастное вещество должно быть быстро аспирировано обратно, поскольку может вызвать химический пневмонит при попадании в легкие. Эту процедуру должен выполнять только опытный рентгенолог в центре, где новорожденному будет проведена операция.

Лечение

  • Восстановительная операция

Цель предоперационного ведения – привести младенца в оптимальное состояние для операции и предотвратить аспирационную пневмонию, которая делает хирургическую коррекцию более опасной. Отказ от перорального кормления. Непрерывное отсасывание через назогастральный зонд из верхнего отдела пищевода предотвращает аспирацию проглоченной слюны. Ребенок должен находиться с приподнятой на 30–40° головой и на правом боку для облегчения опорожнения желудка и минимизации риска аспирации желудочного секрета через свищ. Если окончательная коррекция откладывается из-за глубокой недоношенности, аспирационной пневмонии или других врожденных пороков развития, то для декомпрессии желудка проводят наложение гастростомической трубки. Кормление через гастростому уменьшает риск заброса содержимого желудка через фистулу в трахео-бронхиальное дерево.

Восстановительная операция

При стабильном состоянии ребенка возможно проведение экстраплевральной хирургической коррекции атрезии пищевода и закрытие трахео-пищеводного свища. Замеченный свищ нуждается в лигировании. В приблизительно 90% случаев может быть выполнен первичный анастомоз пищевода. В оставшихся случаях, при существовании чрезвычайно длинного разрыва, существуют варианты выполнения операции по транспозиции желудка или толстокишечной интерпозиции.

Некоторые детские хирурги выполняют операцию по Фокеру. При этой операции вытяжные швы расположены на концах пищеводных мешков, выведенных чрескожно, и зафиксированных силиконовыми кнопками. Вытяжение постепенно воздействует на швы, что стимулирует удлинение пищевода от 1 до 2 мм/день. После того, как концы пищевода сходятся или максимально сближаются, выполняется первичный анастомоз (1).

Наиболее распространенные острые осложнения – подтекание в месте анастомоза и формирование стриктуры. Сложности с кормлением после успешного хирургического вмешательства в 85% случаев возникают из-за плохой подвижности дистального сегмента пищевода. Этот дефект обусловливает у ребенка желудочно-пищеводный рефлюкс. Если медикаментозная коррекция рефлюкса оказывается неэффективной, может потребоваться фундопликация Ниссена.

Справочные материалы по лечению

1. Bairdain S, Ricca R, Riehle K, et al: Early results of an objective feedback-directed system for the staged traction repair of long-gap esophageal atresia. J Pediatr Surg 48(10):2027–2031, 2013. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2013.05.008.

Основные положения

  • Выделяют 5 видов атрезии пищевода; все из них, кроме одного, сопровождаются трахео-пищеводным свищом.

  • Иногда диагноз предполагают на основании данных пренатального УЗИ.

  • Клинические проявления включают избыточную секрецию, кашель и цианоз после попыток кормления и аспирационную пневмонию.

  • Диагностику проводят с помощью назогастрального или орогастрального зонда.

  • Лечится путём хирургического вмешательства.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ